简述小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的临床表现
可表现为反复呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病例表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。......阅读全文
简述小儿原发性免疫缺陷病的并发症
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
简述小儿普通易变型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等
混合淋巴细胞培养试验的检查过程
检查过程（1）供体淋巴细胞的制备 新鲜外周静脉血按1∶1比例加在装有比重为1.077的淋巴细胞分离液的离心管中，轻稳加在液面上 2000 r/min离心20 min，吸取中间雾状淋巴细胞层，生理盐水洗涤2次，台盼蓝染色，计数板计数。调整细胞密度为2×10^9/L，分成3管，各自离心,留取沉淀。 每
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的并发症
常伴发自身免疫病如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癫痫，
混合淋巴细胞培养试验的检查过程及相关疾病
检查过程 （1）供体淋巴细胞的制备 新鲜外周静脉血按1∶1比例加在装有比重为1.077的淋巴细胞分离液的离心管中，轻稳加在液面上 2000 r/min离心20 min，吸取中间雾状淋巴细胞层，生理盐水洗涤2次，台盼蓝染色，计数板计数。调整细胞密度为2×10^9/L，分成3管，各自离心,留取沉
简述小儿结核病的临床表现
除现病史，既往史和BCG（卡介苗）接种史外，应特别注意家庭病史，肯定的结核病接触史对诊断有帮助，又应注意发病前急性传染病史，特别是麻疹、百日咳等常为导致结核发病的诱因，此外需询问过去有无结核过敏表现如结节性红斑、疱疹性结膜炎和结核菌素阳性反应等。 儿童患者主要表现为低热和结核中毒症状，呼吸
简述小儿军团病肾病的临床表现
1.一般表现 军团菌病典型的临床表现是一种起病急的肺部感染，可有发热、咳嗽、胸痛等呼吸道症状。 2.其他系统症状 可有腹痛、腹泻、消化道出血等消化系统症状。部分病例有头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。 3.肾脏损害 半数有蛋白尿，部分呈肾病综合征样表现。部分有镜下血尿。重症出现少尿
简述小儿糖尿病的临床表现
各年龄均可发病，小至出生后3个月，但以5～7岁和10～13岁二组年龄多见，患病率男女无性别差异。我国儿童糖尿病发病率约为十万分之0.6 儿童糖尿病起病多急骤，突然表现明显多尿、多饮，多餐、体重下降。简称为“三多一少”。学龄儿童每天饮水量和尿量可达3～4升或更多，常常夜间口渴饮水。胃纳增加但体重
概述小儿类白血病反应的临床表现
1.临床症状 儿童较为多见，男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。发热较常见，可有轻度肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。 2.临床分型 临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型： （1）粒细胞类白血病反应白细胞总数
简述遗传性补体缺陷病的临床表现
当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补体缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途
临床化学检查方法介绍血清免疫球蛋白（Ig）介绍
血清免疫球蛋白（Ig）介绍： 血清免疫球蛋白（Ig）的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。血清免疫球蛋白（Ig）正常值： IgG 7.6-166g／L；IgA 0.71-3.35g／L；IgM 0.48-2.12g／L；IgD
免疫学实验血清免疫球蛋白（Ig）介绍
血清免疫球蛋白（Ig）介绍： 血清免疫球蛋白（Ig）的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。血清免疫球蛋白（Ig）正常值： IgG 7.6-166g／L；IgA 0.71-3.35g／L；IgM 0.48-2.12g／L；IgD
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂，可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
简述小儿原发性免疫缺陷病的一般治疗
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。对治疗前适当选用咽拭子培养、血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细
简述小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的临床表现
主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染；病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。 重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严
人免疫球蛋白G－不同亚类理化性质和生物学特性比较
人免疫球蛋白G 不同亚类理化性质和生物学特性比较性质免疫球蛋白G 1免疫球蛋白G 2免疫球蛋白G 3免疫球蛋白G 4重链及其分子量（kD)γ1（52）γ2（52）γ3（58）γ4（52）单体分子量（kD）146146170146铰链区氨基酸数目15126212血浆中半衰期（天）21～2321～237
简述小儿军团菌病的临床表现
嗜肺军团菌引起的疾病有两种基本类型；非肺炎型即庞提阿克热，肺炎型称为军团菌肺炎或通称军团病。军团菌肺炎是一种严重的多系统损害性疾病，潜伏期为1周左右，主要表现为发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、头痛、肌痛等；部分患儿有精神错乱；小儿起病较成人急，进展快，有的很快发展为呼吸衰竭、嗜睡、昏迷，病死率较高。
简述小儿糖尿病忧的临床表现
小儿糖尿病症状如发生于成年人，常有多食、多饮、多尿症状，其远期并发症是微血管病变所致的眼、心、肾和神经系统损害。婴儿患糖尿病时，多饮、多尿难以被发现。幼儿患者因夜尿多而可出现突然的遗尿，由于遗尿症在幼儿年龄阶段相当普遍，因此可能被家长忽视。小儿遗尿症专科门诊对尿床的患儿必作尿液常规检查，为的就是
简述小儿糖原贮积病Ⅰ型的临床表现
本型患儿临床表现轻重不一，重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝脏持续增大而显著膨隆；肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有黄色瘤
简述小儿急性白血病的临床表现
1.不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
血清免疫球蛋白M(IgM)的正常值及临床意义
正常值 免疫比浊法、放射免疫扩散法（RID法） 脐带40～240mg/L（4～24mg/dl）。 新生儿50～300mg/L（5～30mg/dl）。 0.5～6个月150～1090mg/L（15～109mg/dl）。 6个月～2岁430～2390mg/L（43～239mg/dl）。
免疫缺陷病的临床表现
1、感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
小儿选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（SIgAD）是最常见的原发性免疫缺陷病，本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素也很重要。本病临床表现最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患儿发生各种伴发病，
简述小儿免疫缺陷疾病的治疗方案
1.宫内感染的预防和遗传学预测 有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。同时积极预防宫内感染，对降低本病的发生有较大的作用。 2.一般治疗 感染是导致免疫缺陷病恶化的主要因素，应采取各种有效措施预防感染。
简述小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的临床表现
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的
简述免疫球蛋白G的临床意义
检测机体免疫球蛋白的含量可了解机体的体液免疫功能状态，帮助诊断免疫增生、免疫缺陷、感染及自身免疫性等多种疾病，具有重要的临床意义。 1.血清IgG增高：见于系统性红斑狼疮、萎缩性门静脉性肝硬变、慢性活动性肝炎、类风湿性关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、IgG型骨髓瘤、某些感染性疾病、IgG型单克隆
临床化学检查方法介绍血清免疫球蛋白测定介绍
血清免疫球蛋白测定介绍： 免疫球蛋白（Ig）具有抗体活性，能与相应抗原专一结合，是体内普遍存在的一类蛋白质。血清免疫球蛋白测定正常值： IgG 7.6-16.6g／L；IgA 0.71-3.35g／L；IgM 0.48-2.12g／L；IgD 0.01-0.04g／L；IgE 0.001-0.0
免疫学实验血清免疫球蛋白测定介绍
血清免疫球蛋白测定介绍： 免疫球蛋白（Ig）具有抗体活性，能与相应抗原专一结合，是体内普遍存在的一类蛋白质。血清免疫球蛋白测定正常值： IgG 7.6-16.6g／L；IgA 0.71-3.35g／L；IgM 0.48-2.12g／L；IgD 0.01-0.04g／L；IgE 0.001-0.0
免疫学实验混合淋巴细胞培养试验介绍
混合淋巴细胞培养试验介绍： 混合淋巴细胞培养试验(mixedlymphocyteculture，MLC)是一种测定受体和供体主要组织相容性抗原(HLA抗原)相容程度的试验方法,常用于器官移植前的组织配型。混合淋巴细胞培养将供者与受者的淋巴细胞做双向混合培养，或者灭活供者的淋巴细胞做向混合培养，细胞
临床化学检查方法介绍混合淋巴细胞培养试验介绍
混合淋巴细胞培养试验介绍： 混合淋巴细胞培养试验(mixedlymphocyteculture，MLC)是一种测定受体和供体主要组织相容性抗原(HLA抗原)相容程度的试验方法,常用于器官移植前的组织配型。混合淋巴细胞培养将供者与受者的淋巴细胞做双向混合培养，或者灭活供者的淋巴细胞做向混合培养，细胞