简述小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的临床表现
可表现为反复呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病例表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。......阅读全文
血清免疫球蛋白M(IgM)的临床意义及注意事项
临床意义 （1）升高巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、硬皮病、急慢性肝病（病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化、恶性肿瘤、传染性单核细胞增多症、梅毒、黑热病、锥虫病、伤寒、弓形体病、乙型脑炎、单核细胞性白血病、霍奇金病等。脐带血IgM升高革兰阴性杆菌感染、梅毒、风疹、巨
免疫球蛋白G－(－I－g－G－)－的纯化
硫酸铵沉淀可纯化小鼠抗体的所有亚类和其他种属抗体，本方案也可用于纯化任何种 属 的 IgM、 IgG 和 IgA。材 料腹水 或 MAb 上 清（单 元 1.4)VPBS饱 和 硫 酸 铵（SAS)硼 酸 盐 缓 冲 液（可选）聚丙燏酰胺葡聚糖凝胶 S-200 Superfine (Pharmaci
诊断小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
诊断本症时采用Stiehm的诊断标准： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③细胞免疫功能正常或减低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的预后介绍
本症的临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患儿未经治疗可以自然痊愈，常在5岁内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。
预防小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
重点是做好遗传疾病防治工作，如： 1.对患儿家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者指导生育。 3.产前诊断等。
治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
无满意的治疗方法。虽有些患儿能自发的恢复IgA的合成但通常缺陷是持续存在的。主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患儿可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输注含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患儿需要输血时，血液的
简述继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。
吞噬功能缺陷病的临床表现
1.慢性肉芽肿病（CGD） 大多在幼年发病，常有显著的淋巴结肿大，肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性，如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi综合征 本病
细胞免疫缺陷病的临床表现
生后1 ～2 天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹，颌小，常伴有右位主动脉或法乐四联症，食道闭锁等先天性畸形，X线检查无胸腺阴影。 胸腺缺损或严重发育不良者，多于1 周内死亡，存活者则经常反复发生各种严重的病毒、霉菌或细菌感染。此种小儿不可接种减毒活病毒或
概述免疫缺陷病的临床表现
1.感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细
免疫缺陷病（IDD）的临床表现
1.感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体
免疫缺陷病（IDD）的临床表现
1.感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体
联合免疫缺陷病的临床表现
1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
小儿原发性免疫缺陷病的诊断介绍
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immu
小儿原发性免疫缺陷病的检查方法
常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。 X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊。
简述小儿限制型心肌病的临床表现
本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少的症状和体征。右心病变主要表现为静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿，酷似缩窄性心包炎，左心病变常有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛。体检示心前区膨隆、心界扩大、心尖搏动弱、心音低钝、心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度
简述小儿慢性粒细胞白血病的临床表现
按古典的CCML定义，CCML可分成人型（ACML）和幼年型（JCML）。幼年型CML起病多较急，病程较短，预后较差，症状重，早期即出现贫血、出血、发热、突出的肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹等症状，皮疹在儿童慢粒并不多见。成人型CML主要表现为起病隐匿，病程长，预后较好，症状轻，有轻度贫血、乏力、低
简述小儿扩张型心肌病的临床表现
各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁不安，食量减少。约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患
简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现
1.感染 最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作，形成肉芽肿，其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。 2.其他 肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻
简述小儿急性中毒性脑病的临床表现
大多侵犯0～3岁的小儿，而且病情较严重。大脑损害症状多在原发病后几天或1～2周出现，一般在原发病最严重时出现，并多数病例神经系统症状在24小时内消失，不留后遗症，但有的病例昏迷可持续数天或数周，昏迷时间愈长留下后遗症的可能性愈大，后遗症如智力低下、失明、瘫痪、反复惊厥发作等。临床表现为在原发病的
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
简述小儿免疫缺陷疾病的预后及预防
宫内感染的预防和遗传学预测 有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。同时积极预防宫内感染，对降低本病的发生有较大的作用。
关于小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的检查介绍
患儿血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
简述血清免疫球蛋白G(IgG)的临床意义
(1)升高： ①结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、Sjö；gren综合征(斯约格伦氏综合征、干燥综合征)等。 ②IgG型多发性骨髓瘤、原发性单克隆丙种球蛋白血症。 ③肝脏病：慢性病毒性活动性肝炎、隐慝性肝硬化、狼疮样肝炎等。 ④传染病：结核、麻风、黑热病、传染性
简述血清免疫球蛋白G(IgG)的正常值
免疫比浊法、单向免疫扩散法： 脐带： 7.6-17g/L (760-1700mg/dl)。 新生儿： 7-14.8g/L (700-1480mg/dl)。 0.5-6个月：3-10g/L (300-1000mg/dl)。 6个月-2岁：5-12g/L (500-1200mg/dl)。
概述联合免疫缺陷病的临床表现
1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是S
严重联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活
重度联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血
概述抗体免疫缺陷病的临床表现
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节；并