简述小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的临床表现
可表现为反复呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病例表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。......阅读全文
简述血清免疫球蛋白G(IgG)的临床意义
(1)升高： ①结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、Sjö；gren综合征(斯约格伦氏综合征、干燥综合征)等。 ②IgG型多发性骨髓瘤、原发性单克隆丙种球蛋白血症。 ③肝脏病：慢性病毒性活动性肝炎、隐慝性肝硬化、狼疮样肝炎等。 ④传染病：结核、麻风、黑热病、传染性
简述血清免疫球蛋白G(IgG)的正常值
免疫比浊法、单向免疫扩散法： 脐带： 7.6-17g/L (760-1700mg/dl)。 新生儿： 7-14.8g/L (700-1480mg/dl)。 0.5-6个月：3-10g/L (300-1000mg/dl)。 6个月-2岁：5-12g/L (500-1200mg/dl)。
小儿类白血病反应的检查
1.血象：血红蛋白多正常或轻度减少。血小板计数正常。白细胞计数一般在(50～100)×109/L。在结核病引起的类白血病反应患者有白细胞高达220×109/L的报道根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应，可呈粒细胞、单核细胞、淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞，中性粒细胞胞
小儿类白血病反应的介绍
小儿类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著，增高或出现幼稚细胞，很像白血病而不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外，白细胞计数一般不超过50×109/L，但是偶尔可超过50×10[sup]9[/sup]/L
简述小儿呕吐－的临床表现
小儿呕吐仅是一种症状，给患儿带来很大痛苦。呕吐前面色苍白、上腹部不适（幼儿常说腹痛）、厌食、进食进水均吐。突出物有时从口和鼻腔喷出。呕吐严重时，患儿出现口渴尿少，精神萎靡不振，口唇红，呼吸深长脱水酸中毒的临床表现。其病因多样，同时伴有原发病的症状。
简述小儿胃炎的临床表现
1.急性胃炎 多急性起病，大都有比较明显的致病因素。常有上腹疼痛、恶心、嗳气、呕吐和食欲减退等，其临床表现常轻重不等。由药物和应激因素引起的胃炎，常仅表现为呕血和黑便，一般为少量，呈间歇性，可自止，但也可发生大出血。可伴有脱水、电解质紊乱、休克。细菌感染者伴全身中毒症状或伴急性肠炎。 2.慢
简述小儿肠炎的临床表现
1.轻型 起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多（3～10次/日），无脱水及全身中毒症状，多于数日内痊愈，大便常规可见少量白细胞。 2.重度 急性起病，或由轻度腹泻转变而来。常有较为严重的胃肠道症状，尚可伴有较为明显的脱水、电解质紊乱及全身中毒症状，严重者可
简述小儿气胸的临床表现
气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。 一般而言气胸大多是突然发生，症状较凶险，气胸症状及体征依胸腔内气量大小及是否张力性而异。多在原有疾病基础上突然恶化，出现呼吸加快及窘迫，因缺氧小儿表情惶恐不安。婴幼儿气胸发病多较急重，大都在肺炎病程中突然出现呼吸困
简述小儿多囊肾的临床表现
50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
概述小儿原发性免疫缺陷病的症状体征
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 (1)感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不
血清免疫球蛋白G(IgG)的正常值及临床意义是什么
正常值 免疫比浊法、单向免疫扩散法 脐带7.6～17g/L（760～1700mg/dl）。 新生儿7～14.8g/L（700～1480mg/dl）。 0.5～6个月3～10g/L（300～1000mg/dl）。 6个月～2岁5～12g/L（500～1200mg/dl）。 2～6岁5～
血清免疫球蛋白测定
B-淋巴细胞受抗原刺激后，引起一系列细胞形态与生化特性变化，转化为淋巴母细胞并增生繁殖，最后演化为浆细胞，合成免疫球蛋白。免疫球蛋白普遍存在于生物体的血液、体液、外分泌液及某些细胞（如淋巴细胞）的细胞膜上。免疫球蛋白是一组具有抗体特性的球蛋白，其分子量很大，含有1000个以上的氨基酸分子，均由其共
特异性免疫缺陷的相关介绍
1、B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Br
遗传性补体缺陷病的临床表现
根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常；杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是正常水平的一半，而其他补体成分水平正常
联合性免疫缺陷病的临床表现介绍
（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。 （2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 （3）伴共济
简述未定类麻风的临床表现
本类为麻风的早期表现，是原发的，未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退或向其他类型转变，可自愈。皮损单纯，上有淡红斑或浅色斑，表面平无浸润，不萎缩。毳毛可脱落。皮损为圆形、椭圆形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚，分布不对称，皮损可有轻度感觉障碍。一般无神经损害。毛发一般不脱落。一般不累及内脏。
简述原发性联合免疫缺陷的临床表现
CID分为SCID和比SCID症状稍微温和的CID。 SCID多在患儿
简述己糖激酶缺陷症的临床表现
己糖激酶缺陷症约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸，病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。HK缺乏症患者一般贫血较轻，但临床缺氧症状较明显。Lohr报道一组4例年轻男性，除发现HK缺乏外还有肾脏、骨髓、内分泌及染色体等方面的异常，
关于小儿类白血病反应的简介
类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高，或出现幼稚细胞，与白血病相似但不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。除慢性粒细胞白血病外，由各种原因引起的中性粒细胞增多，其白细胞计数一般不超过50×10/L，偶尔
小儿类白血病反应的发病机制
一般认为由于刺激因素的存在，机体处于高度应激状态，骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损，骨髓增生，髓腔内压力增高，使白细胞过度增生和异常释放，以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中，发生暂时性的类似白血病样的血象反应，这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定
小儿类白血病反应的鉴别诊断
一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难。 白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，分为急性和慢性两大类。常有出血、贫血、感
概述小儿原发性免疫缺陷病的预防护理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
小儿骨硬化病的临床表现
大多自婴儿期即开始出现病态，可见苍白，方颅，前囟饱满，眼距宽，失明，骨折等，病儿骨骼虽然粗厚，但较软弱，易于骨折，骨折后愈合多无困难，但容易发生畸形，因髓腔消失而致生血功能低下，出现进行性贫血，淋巴结与肝，脾可见增大，在较重病例中，白细胞和血小板亦可明显减少，易招致感染及出血症状，有时在末梢血液
简述小儿肺水肿的临床表现
肺水肿典型的临床表现分为以下四期： 1.间质水肿期 临床症状和体征不显著，患者稍感胸闷、气急、心跳较快，但肺部尚无啰音，呈轻度低氧血症。 2.肺泡水肿期 此期开始出现明显的症状，有严重的呼吸困难、阵阵剧咳、咳大量白色或粉红色泡沫样痰。两肺中下肺开始至全肺出现哮鸣音及湿啰音。血气分析可发现
简述小儿高血压的临床表现
儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症状，临床表现为原发病的症状和体征，如慢性肾炎小儿常因生长发育迟缓来诊。 当血压升高显著时，或呈持久的和（或）急进型高血压时，可有头晕、头痛、
简述小儿肺脓肿的临床表现
1.发热 小儿肺脓肿多继发于感染，尤肺部感染，起病较急，发热无定型，有持续或弛张型高热，可伴寒战。 2.胸部症状 咳嗽可为阵发性有时出现呼吸增快或喘憋胸痛或腹痛，常见盗汗、乏力、体重下降。婴幼儿多伴呕吐与腹泻。如脓肿与呼吸道相通，咳出臭味脓痰，则与厌氧菌感染有关可咳血痰，甚至大咯血。如脓肿
简述小儿肺结核的临床表现
（1）结核过敏表现 如疱疹性结膜炎，结节性红斑，瘰疬样面容、结核性风湿病（Poncet's 关节炎）等。 （2）发热 起病急者可伴高热、热型波动甚大，常为严重的进行性结核的表现，如粟粒型结核、干酪性肺炎等。但大多数病儿表现为不规则低热，以午后为著每日体温波动常超过1℃。发热明显，但全身