关于致密物沉积病的预后介绍
与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比，DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发，移植肾5年存活率约为50%，大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。 除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。目前认为补体水平、肾炎因子及部分性脂质代谢障碍与预后无关。儿童DDD的进展与病理改变较为吻合，病理改变轻重程度，可作为判断疾病预后的指标，临床表现及实验室检查异常，对预后判断意义不大。对预后影响较大的组织学改变，包括系膜区出现沉积物、系膜细胞增生及毛细血管腔闭塞、肾小球呈明显分叶状改变、肾小球硬化及新月体形成等。随访研究显示新月体常是肾小球硬化、纤维化的前驱表现。在初次发病肾脏病理改变为新月体型者，治疗后临床表现无论是改善与否，其总体预......阅读全文
关于子宫腺肌病的预后介绍
子宫腺肌病复发率较高，但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低，与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症，其恶变率国内报道为1.5%，国外报道为0.7%～1.0%。相比之下，子宫腺肌病发生恶变更为少见。
关于小儿军团病肾病的预后介绍
军团病的病死率约为15%，年龄越大，病死率越高，有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭，其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断，积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者，如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中，预后较差。如能早期诊断及给予有
关于重链病的预后预防介绍
预后：α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重
关于血友病甲的预后介绍
1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
关于Dego病的预后和预防介绍
1、预后 在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。 2、预防 加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量
关于肝性脑病的预后介绍
该病预后取决于病因。诱因明确且容易消除者（如出血、缺钾等）预后较好。由急性肝衰竭（重型病毒性肝炎或药物性肝炎）引起的肝性脑病的预后，比肝硬化伴门体分流者更严重。有腹水、黄疸、出血倾向者提示肝功能很差，其预后也差。暴发性肝衰竭所致肝性脑病预后最差。 积极防治肝病。肝病患者应避免诱发肝性脑病的一切
关于枫糖尿病的预后介绍
预后取决于及时诊断和及时治疗，特别是急性危象期。如果抢救不及时，患病婴儿极易死亡；如果得到及时治疗，患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。 患儿的长期预后有待观望健康搜索。在应激状况下如感染或手术时可能发生严重的酮酸症、脑水肿甚至死亡。常见的后遗症是智力缺陷和神经系统损害。
关于抗体免疫缺陷病的预后介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病，经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症
关于糖尿病昏迷的预后介绍
糖尿病昏迷死亡率高低在很大程度上，取决于早期诊断与合并症的治疗，约28%的病人在住院后48h内主要死于高渗，因此高渗状态持续时间越长死亡率越高。而各种合并症特别是感染是晚期死亡的主要原因。但是由于糖尿病昏迷多发生在老年人，正如Arieff等指出，对HNDC即使诊断及时，治疗积极，死亡率仍很高。因
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
关于脑甙沉积病的流行病学介绍
脑甙沉积病在世界各地均有报道，发病率为1/10万～1/40万。有些群体发病率很高，如在Ashkenazic犹太人群中发病率为1/450，大约1/10为基因携带者。非犹太人群发病率1/40万，携带者约1/100。瑞典北方北极圈内的隔离群体中发病也较高。国内自1948年首例报告以来，已有不少病例报道
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍
1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质
关于焦磷酸钙沉积病的诊断介绍
一、诊断： 焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠： 1.滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据； 2.关节或软组织的X线表现。 二、鉴别诊断： 1.与假性痛风相鉴别的疾病。 2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病。
关于脑甙沉积病的临床表现介绍
脑甙沉积病于任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为三型： 成人型（Ⅰ型） 为脑甙沉积病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。犹太人（Ashkenazi-Jewish民族）中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例。任何年龄均可起病，常以脾脏大就
治疗脑苷脂沉积病的介绍
1.一般治疗加强营养给予高热量、高蛋白饮食。 2.对症治疗。 (1)贫血者少量多次输新鲜血。 (2)四肢痉挛性屈曲者可给予减低肌张力的药物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者给予广谱抗生素治疗。 3.手术治疗脾功能亢进者可作脾切除。
脑苷脂沉积病的简要介绍
类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉积
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于成人斯蒂尔病的预后介绍
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害
关于黄瘤病的治疗和预后介绍
1、治疗： 选择低脂、低糖、高蛋白饮食，高脂血症患者可口服降脂药。全身治疗可选择影响胆固醇和胆盐吸收的药物，改变脂蛋白合成和分解代谢的药物，影响内源性胆固醇合成的药物。睑黄瘤和较小的黄瘤可选择电凝术、液氮冷冻、二氧化碳激光等，较大的黄瘤可行手术切除。 2、预后： 黄瘤病预后良好，经治疗可好
关于丝虫病的预后和预防介绍
一、预后 一旦患了本病，早期足量足疗程的海群生治疗常能治愈。晚期病例难以迅速奏效，单靠杀虫药治疗是不够的，还要配合其他辅助疗法。必要时还可施行手术治疗，但手术效果往往不一定理想。反复多疗程的海群生治疗仍可望治愈。 二、预防 1.普查普治 及早发现患者和带虫者，及时治愈，既保证人民健康，又
关于高原病的诊断和预后介绍
1、诊断高原病应具备的条件： （1）进入高原，或由低海拔地区进入更高地区后发病； （2）急性高原病症状随海拔的增高而加重，进入海拔较低的地区而缓解，氧疗有效。 （3）慢性高原病移地治疗大多有效。 （4）除外有类似症状的其他疾病。 2、高原病的预后： 高原反应症状消退后，迅速登上更高地
关于阿米巴原虫病的预防和预后介绍
1、疾病预后 肠阿米巴病及时治疗后预后良好。如并发肠出血、肠穿孔和弥漫性腹腔炎以及有肝、肺、脑部转移性脓肿者，预后差。 2、疾病预防 煮沸、过滤、消毒饮水，防止吃生菜及防止饮食的被污染，适当处理粪便，防止苍蝇孳生和灭蝇，均为重要措施。检查和治疗从事饮食业的排包囊者及慢性患者极为重要。
关于小儿霍奇金病的预后介绍
有文献报道，10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高，长期生存率受此因素影响。 HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80%～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳，病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关，病程越长，年龄越大，预后越差。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗，多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善，但几乎都需要有维持治疗。
关于结节病的治疗和预后介绍
1、结节病的治疗： 因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松，用4周后逐渐减量，维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察
关于小儿军团菌病的预后介绍
由于本病临床特点不特异、不典型，诊断困难，死亡率高，尚无疫苗可供预防，因此早期诊断，合理治疗，以及患儿的免疫状态是决定预后的重要因素。常见的死亡原因有呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。
关于赫珀特病肾病的预后介绍
未经治疗的多发性骨髓瘤患者，其自然病程6～12个月。使用现代化疗，可使病程延长至20～50个月，对化疗敏感者可达5年以上，中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差，无论κ链或λ链的存活
关于白血病病毒的预后介绍
除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中,
关于急性缺氧性脑病的预后介绍
1.评估时间及内容：在不同的病期有不同的评估内容。 （1）生后24小时内：HIE是否发生； （2）72小时左右：脑损伤的严重程度，对预后的初步估价； （3）10～14天：神经系统后遗症的可能性及严重性的估价； （4）28天：全面恢复情况，并制定干预治疗计划。 2.临床及辅助检查的参考价