多发性软骨发育异常的发病机制
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。......阅读全文
多发性软骨发育异常的发病机制
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
简述多发性遗传畸形性软骨发育异常的发病机制
1、病因 多发性遗传畸形性软骨发育异常是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。 2、发病机制 肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
关于多发性软骨发育异常的简介
多发性软骨发育异常是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。 它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。多发性软骨发育异常发病年龄通常为10岁以内,男性多于女性,至青春期畸形明显,以
关于多发性软骨发育异常的治疗介绍
由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发性软骨发育异常有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大,可变
多发性遗传畸形性软骨发育异常的简介
多发性遗传畸形性软骨发育异常是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
简述多发性软骨发育异常的临床表现
多发性软骨发育异常通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。 症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患
多发性遗传畸形性软骨发育异常的病理介绍
多发性遗传畸形性软骨发育异常是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。多发性遗传畸形性软骨发育异常发病年龄通常为10岁以内,男性多于女性,至青
简述多发性遗传畸形性软骨发育异常的治疗
由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发性遗传畸形性软骨发育异常有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性
如何诊断软骨发育异常?
如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查,则诊断并不困难。对可疑的患者,拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下: 1.在儿童早期起病。 2.多发性的病变,大多发生在长骨的两端。 3.X线上透光区活检为软骨组织。
软骨发育异常的基本介绍
软骨发育异常又称内生软骨瘤病,多发内生软骨瘤病(Ollier病)等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,多见于指骨。虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤范围。本病罕见。男稍多于女,在儿童期或青年期发病。
软骨发育异常的病因分析
本病病因不明。为先天性发育畸形,无遗传性及家族史。可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟,以后骨增长,但它们留在干骺端,且保留了增生的能力。在适当的条件下,就发展成软骨性肿块或软骨柱。
治疗软骨发育异常的介绍
对本病的治疗主要是对症治疗,根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。 对严重影响功能的肿块,可作手术切除。为解决下肢的不等长,可作肢体延长术,或骨骺阻滞术,也可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。
简述多发性遗传畸形性软骨发育异常的临床表现
多发性遗传畸形性软骨发育异常通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。 症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外
软骨毛发发育不良综合征的发病机制
具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。 外显率(penetrance):指一定基因型的个体在特定的环境中形成相应的表型的比例,一般用百分率(%)表示。
软骨毛发发育不良综合征的发病机制
具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。 外显率(penetrance):指一定基因型的个体在特定的环境中形成相应的表型的比例,一般用百分率(%)表示。
软骨发育异常的检查方法介绍
辅助检查方法是X线检查,主要表现在干骺端有大小不等、形状各异、边界清楚的软骨化区,呈柱状排列,X线上显示成条纹状。干骺端有不规则的扩大,骨干增厚及缩短,变弯,相邻的骨骺呈斑点状。在指骨,有膨大的不规则的囊性透亮区,其中夹杂致密的钙化条索及斑点,使指骨变形;在髂骨可见软骨柱呈扇形放射至髂嵴。到了青
简述软骨发育异常的临床表现
出生时一般无异常表现。在生长期起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如膝关节上下,尺桡骨下端,肱骨上端,而手部(特别是指骨)是最常见的部位,在骨盆好发于髂嵴,肘关节较少见。由于骨骺生长不对称、肢体缩短,伴内翻或外翻畸形。桡骨长,弯曲,造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大、很多,以致使手的功能完
软骨毛发发育不良综合征的病因及发病机制
病因 本病征是常染色体隐性遗传病。 小儿软骨毛发发育不良综合征属于常染色体隐性遗传病。 常染色体隐性(autosomal recessive,AR)遗传病:致病基因位于常染色体上,只有致病基因的纯合子才发病。带有致病基因的杂合子不得病,但可以把致病基因向后代传递,并可能造成后代发病。 常
软骨毛发发育不良综合征的发病机制及症状体征
发病机制 具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。 外显率(penetrance):指一定基因型的个体在特定的环境中形成相应的表型的比例,一般用百分率(%)表示。 症状体征 1.临床主要特点 为毛发与长骨干骺端软骨发育不良,生后即可表现严重的生长发育不足,男女发病无明显差异。患者头发、眉
软骨母细胞瘤的发病机制
软骨母细胞瘤的发病机制还不很清楚。 1.大体检查 成软骨细胞瘤与周围骨松质分界清楚,病灶呈蓝灰色到灰白色,有沙砾状的黄色钙化灶及坏死区,肿瘤质地橡皮样。病变中可有囊性变区,多数有出血性改变。成软骨细胞瘤通过直接或间接途径可向关节内侵犯。 2.显微镜检查 成软骨细胞瘤组织学特点是:圆形、卵圆形
多发性脑瘤的发病机制
关于多发脑膜瘤的发生机制,目前有多病灶学说和单病灶学说两种。多病灶学说认为患者体内环境相同,因此肿瘤可能同时发生于多处蛛网膜细胞;单病灶学说认为是脱落的肿瘤细胞经脑脊液循环或血液循环播散而产生的新肿瘤。在组织学上,多发性脑膜瘤可以是同一病理类型,也可为不同病理类型。
多发性骨折的发病机制
肋骨骨折常发生在第4~10肋。第1~3肋较短,且有肩胛骨、锁骨保护,不易骨折。第11~12肋为浮肋,活动度大,骨折少见。但如果造成第1~3肋或第11~12肋骨折,则往往外力打击很大,应密切注意有无合并胸内或腹内器官损伤。由于致伤暴力不同,可以产生单根或多根肋骨骨折,每根肋骨又可在一处或多处折断:
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多发性骨折的发病原因及发病机制
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