关于斯特奇韦伯综合征的临床表现

1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管瘤 脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。 3.眼部表现 眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。 (1)脉络膜血管瘤时 患者眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底,脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。 (2)青光眼 当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生,但到儿童及青少年期才发展,如早期即发展则眼球会增大,表现与其他先天性青光眼相似。......阅读全文

柯萨奇病毒的临床表现介绍

  人类感染柯萨奇病毒易引起疱疹性咽峡炎和非麻痹性类脊髓灰质炎等改变。临床表现复杂多样,有无菌性脑膜炎、脑炎、心肌炎、心包炎、流行性胸肌痛、疱疹性咽峡炎等,有的病情类似脊髓灰质炎。  感染后人会出现发热、打喷嚏、咳嗽等感冒症状。妊娠期感染可引起非麻痹性脊髓灰质炎性病变,并致胎儿宫内感染和致畸。柯萨奇

概述贝赫切特综合征伴发的精神障碍的临床表现

  贝赫切特综合征伴发的精神障碍病变广泛,症状极为复杂多样,临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类:  1、情感障碍型  以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等,抑郁焦虑状态也较多见。  2、幻觉或妄想状态  以被害、嫉

柯萨奇病毒感染的临床表现

  1、柯萨奇病毒A型感染  潜伏期1~3天,上呼吸道感染,起病急,流涕、咳嗽、咽痛、发热,全身不适。典型症状为疱疹性咽峡炎,即在鼻咽部、会厌、舌和软腭部出现小疱疹,黏膜红肿,淋巴滤泡增生、渗出,扁桃体肿大,伴吞咽困难,食欲下降。皮疹可为疱疹和斑丘疹,主要分布于躯干外周侧、背部、四肢背面,呈离心性分

简述柯萨奇病毒疹的临床表现

  1.柯萨奇病毒A组病毒疹   (1)柯萨奇病毒A9 在夏季流行,可引起红斑、斑丘疹,初发于面颈部,渐蔓延至躯干四肢、掌跖,皮损持续1~7天,可伴发风团、水疱、紫癜等。   (2)柯萨奇病毒A4 可引起鼻塞、咽炎、流涎及发热等前驱症状,常有疱疹性咽炎性发疹。发热时或热退后面部及躯干(臀部除外)

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的检查

  血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高,免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍,同族血凝素滴度很低,对多糖抗原,白喉,破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下,噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫记忆反应和免疫球蛋白同种型转换,一般而言,对减毒活病毒疫苗的

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的症状

  1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜,黑便,咯血和血尿,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减少症(XLT)。  2.异位性湿疹 见于80% WAS病儿,

关于威斯科特奥尔德里奇综合征的简介

  紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。  本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。

【霍奇金病】病因与临床表现

    病因    霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。    临床表现    1.淋巴结肿大    90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进

韦伯试验的临床意义

  异常结果:若音响偏向患侧,属传音性聋;音响偏向健侧,则属感音神经性聋  需要检查人群:传音性耳聋,感音神经性聋患者。

韦伯试验的临床意义

  异常结果:若音响偏向患侧,属传音性聋;音响偏向健侧,则属感音神经性聋  需要检查人群:传音性耳聋,感音神经性聋患者。

韦伯试验的注意事项

  不适宜检查人群:两侧不是同一性质耳聋  检查前禁忌:注意清洗好耳朵。  检查时禁忌:环境需要安静;选择一定方法敲击音叉,并且放于准确位置,注意叉部不要触及头发。

贝切特病的临床表现

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生

简述霍奇金淋巴瘤的临床表现

  1.淋巴结肿大  90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。  2.结外病变  晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。  3.全身症状  20%~30%

非霍奇金淋巴瘤的临床表现

  非霍奇金淋巴瘤可发生于任何年龄。  最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟、滑车上等。  部分患者表现为深部淋巴结肿大,以纵膈淋巴结侵犯较常见,初期多无明显症状,仅在影像学上有所表现,病变进展后压迫上腔静脉,可引起上腔静脉综合征,表现为面颈部、躯干上部和双

贝赫切特综合征的定义

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节

治疗瑞特综合征的相关介绍

  1.支持疗法  如减少关节负重、减少活动量、充分休息,以及理疗等均有助于恢复期病人的早日康复。  (1)抗生素治疗可改善rs的病程和预后。  (2)非甾体类抗炎药物可用于控制关节炎及附着点病变引起的疼痛。  (3)糖皮质激素滴眼剂局部使用治疗虹膜炎。  (4)免疫抑制剂用于治疗病情严重,久治不愈

贝赫切特综合征的病因

贝赫切特综合征的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,

简述吉尔伯特综合征的内容

  吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。

贝切特病临床表现

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的发病机制

  WASP是一种仅在造血细胞系列表达的胞浆蛋白,其在调节淋巴细胞和血小板对外界刺激后的细胞骨架结构重新组合中起着关键性的作用,最近推测WASP异常可能导致造血细胞移动功能及形态学改变,与WAS的发生密切相关。  PH区错义突变导致WASP水平降低,临床症状轻微;而C-末端错义及无义突变和内显子突变

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的诊断鉴别

  诊断标准为:男性婴儿反复感染,湿疹,血小板减少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM减少,同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断,T细胞CD43表达减少也具诊断意义。  对于不典型病例,基因序列分析可明确诊断,基因诊断也用于男婴产前诊断和明确

关于小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的简介

  维斯科特-奥尔德里奇综合征(WAS)即湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联征为临床表现。

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的预后介绍

  以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已延长在11岁以上,部分病人达到20岁以上,生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%),出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤的机会突增,干细胞移植明显改善感染和出血,但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。

治疗威斯科特奥尔德里奇综合征的方法介绍

  1.输血或血小板  以纠正贫血及止血。  2.抗生素  控制继发感染。  3.皮质激素  仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。  4.转移因子  可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程

关于斯皮仁诺的成份介绍

  本品主要成份:伊曲康唑  化学名称:(±)-顺式-4-[4-[4-[4-[[2-(2,4-二氯苯基)-2-(1H-1,2,4-三唑-1-甲基)-1,3-二氧戊环-4-基]甲氧基]苯基]-1-哌嗪]苯基]-2,4-二氢-2-(1-甲基丙基)-3H-1,2,4-三唑-3-酮  分子式:C35H38C

关于斯皮仁诺的基本介绍

  斯皮仁诺(伊曲康唑注射液),适应症为本品可用于疑为真菌感染的中性粒细胞减少伴发热患者的经验性治疗。本品也可用于治疗以下系统性真菌感染疾病:•曲霉病;•念珠菌病;•隐球菌病(包括隐球菌性脑膜炎):对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球病患者,只有在一线药物不适用或无效时,方可适用本品治疗

韦伯试验检查耳聋的相关介绍

  又称骨导偏向试验,系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中,让患者比较哪一侧耳听到的声音较响,若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同,则感声音在正中,是为骨导无偏向;由于气导有抵消骨导作用,当传导性聋时患耳气导有障碍,不能抵消骨导,以至患耳骨导要比健耳强

赫珀特病肾病的临床表现

  MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。  肾外表现  (1)血液系统  早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润

赫珀特病肾病的临床表现

  MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。  肾外表现  (1)血液系统  早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润

李斯特菌的临床表现介绍

  临床表现  健康成人个体出现轻微类似流感症状,新生儿、孕妇、免疫缺陷患者表现为呼吸急促、呕吐、出血性皮疹、化脓性结膜炎、发热、抽搐、昏迷、自然流产、脑膜炎、败血症直至死亡。  控制  单增李斯特氏菌在一般热加工处理中能存活,热处理已杀灭了竞争性细菌群,使单增李斯特氏菌在没有竞争的环境条件下易于存