关于长QT间期综合症的先天性长QT间期综合症病因分析

包括常染色体显性遗传的Romano Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征,前者听力正常,后者伴有先天性耳聋。 关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说,包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。 1991年,Keating等用DNA探针技术发现在一个家庭的40名长Q-T综合征的基因与IIarvey ras 1基因紧密相关或许就是长Q-T综合征的病变基因,并且这一发现在另外6个长Q-T综合征的家庭中得到证实。Harvey ras 1基因位于11号染色体的短臂上,蛋白产物是鸟嘌呤核苷酸结合蛋白即G蛋白,分布于细胞膜的内层,与各种激素的受体和效应器如腺苷酸环化酶、磷脂酶C和离子通道等有关。Codina等观察到G蛋白和Ras蛋白调整心肌细胞受乙酰胆碱激活的......阅读全文

关于急性脑病综合症的病因分析

  谵妄是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:  ①原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;  ②作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;  ③外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;  ④滥用成瘾物品而产生的戒断

关于劳蒙毕综合症的病因分析

  劳蒙毕综合症的病因不明,一般认为是常染色体隐性遗传性疾病,常有阳性家族史,近亲结婚者子女发病率增加,绝大多数患儿染色体检查正常,尸检时下丘脑或垂体先天性缺陷,引起促性腺激素分泌不足,同时合并其他先天性异常。因下丘脑、垂体均有病理改变,分泌LHRH缺陷,导致性腺和性器官发育不良,青春期延迟。

关于继发性肾病综合症的病因分析

  1、糖尿病性肾病  多发生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病型1而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征,眼底检查多存在微动脉瘤,早期肾脏体积增大,肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常,后期肾功能减退。  2、系统性红斑狼疮  狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女,其中20%~50%呈现肾病

关于霍纳氏综合症的病因分析

  1.颈部至纵隔病变  颈部及上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤,结核,淋巴肉瘤,淋巴结炎,颈脊椎肿瘤,食管、甲状腺和纵隔肿瘤,锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤,颈部血肿等。

关于特发性癫痫综合症的病因分析

  认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传背景。  1、良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonmalconvulsion,BFNC)是常染色体显性遗传存在遗传异质性,20世纪80年代基因连锁分析多个家系基因定位在20号染色体20q13.3,20世纪90年代证明一个墨西哥-美洲起

关于肠系膜上动脉综合症的病因分析

  由于先天性解剖变异和(或)后天性因素引起局部解剖的改变,使肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部,导致十二指肠淤滞和扩张。  先天解剖变异  (1)肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小:十二指肠水平部位于腹膜后,从右至左横跨第三腰椎和腹主动脉,其上前方有肠系膜上动脉血管神经鞘骑跨。肠系膜上动脉一般在第一

关于胃轻瘫综合症的病因分析

  胃轻瘫是以胃排空不良为特点的综合征,是胰腺手术后的常见并发症之一,其真正的发病原因还不完全清楚,一般认为与神经的损伤、精神状态、营养失调、水电解质失衡、吻合口水肿、变态反应有不同程度的关系。

关于纤维肌痛综合症的病因分析

  纤维肌痛综合征的原因不明,但患者可有先前的躯体或精神创伤史。纤维肌痛综合征最突出的症状是全身弥漫性疼痛,持续在3个月以上,同时会合并一些其他临床表现,常见的包括睡眠障碍、躯体僵硬感、疲劳、认知功能障碍等。纤维肌痛综合征很难治疗,目前还属于不能治愈的慢性疼痛性疾病。  1.中枢神经敏感化  中枢神

关于格林巴利综合症的病因分析

  病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,

关于赖利戴综合症的病因分析

  赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚。研究发现,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31~33区上。  继发性者病因如下:  1、局限性  (1)椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒;脊神经根性如神经根炎、神经根受压;

关于睡眠呼吸暂停综合症的病因分析

  OSAHS的直接发病机制是上气道的狭窄和阻塞,但其发病并非简单的气道阻塞,实际是上气道塌陷,并伴有呼吸中枢神经调节因素障碍。引起上气道狭窄和阻塞的原因很多,包括鼻中隔弯曲、扁桃体肥大、软腭过长、下颌弓狭窄、下颌后缩畸形、颞下颌关节强直,少数情况下出现的两侧关节强直继发的小颌畸形,巨舌症,舌骨后移

关于帕利哌酮的注意事项介绍

  (1)增加与阿尔茨海默病相关精神疾病老年患者的死亡率和心脑血管疾病风险;  (2)有严重心脏疾病、低血压、脑血管疾病、严重肝功能损害和肾功能损害、癫痫病史的患者应慎用;  (3)有轻度延长Q-T间期的作用,禁用于有先天性Q-T间期延长和心律失常的患者,用药期间定期监测心电图;  (4)可能导致神

左心室高电压的临床意义介绍

  体表心电图各导联间Q-T间期的差异称为Q-T间期离散度(QTd)。也即指体表12导联心电图。最理想的是12导联同步记录中测量的最大Q-T间期(QTmax)与最小Q-T间期(QTmin)之差。QTd反映了心室肌复极化的不均一性和电不稳定的程度。QTd显著延长,说明其发生心肌复极不同步的程度增加,容

苄普地尔的禁忌症

对苄普地尔过敏者,有严重心律失常病史、严重房室传导阻滞、病窦综合综合征、严重心衰、Ⅱ~Ⅲ度传导阻滞、低血压及Q-T间期延长或正在服用可使Q-T间期延长药物的患者禁用。

关于小儿尖端扭转型室性心动过速的检查介绍

  1.实验室检查  应常规作心肌酶谱检查,血沉试验,抗溶血性链球菌“O”试验,血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规作心电图,胸片,超声心动图检查。  2.长QT间期综合征(LQTS)心电图特点  (1)心动过缓,常为窦性心动过缓,5%可有Ⅱ度以上房室阻滞,出现交界性逸搏心律。  (2)Q-T间期

一例Holter期间突发晕厥病例分析

患者女性,58岁,因体检行24h动态心电图检查,于2011年7月7日10:45佩戴动态心电图机(美国BURDICK三导),在佩戴期间的次日9:44患者突发晕厥,不省人事,呼之不应,持续2~3min,当时无抽搐、大小便失禁,醒后诉胸闷、心悸、乏力。该患者此次体检心律齐,心脏未闻及杂音,肝脾肋下未及,无

使用息斯敏的不良反应介绍

  心血管系统:根据国外文献报道,超量服用本品可发生Q-T间期延长或室性心律失常,包括表现为晕厥的尖端扭转型室性心动过速。  偶见体重增加,过敏反应(如:血管性水肿、支气管痉挛、光敏感、瘙痒、皮疹),且有个别惊厥、良性感觉异常、肌痛/关节痛、水肿、情绪紊乱、失眠、恶梦、基转移氨酶升高和肝炎的报道。其

贾兰综合征患儿麻醉复苏期诱发尖端扭转型室性心动...2

讨论 先天性耳聋的患者可能合并其他的先天性异常,包括先天性长QT间期综合征(long Q-T syndrome,LQTS)。LQTS指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,具有家族性,其伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述,故又称贾

心律失常的诊疗(一)

  正常心脏激动起源于窦房结,通过心脏传导系统,按一定的频率、顺序及速度播散,使心脏进行收缩和舒张活动,称为正常窦性心律。如果心脏激动的形成、频率或传导不正常,均可形成心律失常(arrhythmia)。形成心律失常的原因:(1)激动形成失常;(2)激动传导失常;(3)激动形成和传导失常并存。  

长QT综合症患者应如何选择β受体阻滞剂?

  最近《美国心脏病学会杂志》发表了一篇文章[1]和一篇随刊社论[2]来讲述在长QT综合征治疗中不同β受体阻滞剂的功效。有趣的是,该文章和社论均由在长QT综合征方面非常有经验的心脏病学专家撰写,但却提出了相反的观点。这将使在这种罕见疾病方面缺乏经验的临床医生感到困扰。这场争论起始于2012年的一

使用注射用盐酸胺碘酮的注意事项

  1.交叉过敏反应:对碘过敏者对注射用盐酸胺碘酮可能过敏。  2.下列情况应慎用注射用盐酸胺碘酮:  (1)窦性心动过缓。  (2)Q-T间期延长综合征。  (3)低血压。  (4)肝功能不全。  (5)肺功能不全。  (6)严重充血性心力衰竭。  3.对诊断的干扰:  (1)心电图变化:例如P-

使用胺碘酮注射液制剂的注意事项介绍

  1.交叉过敏反应:对碘过敏者对胺碘酮注射液制剂可能过敏。  2.下列情况应慎用胺碘酮注射液制剂:  (1)窦性心动过缓。  (2)Q-T间期延长综合征。  (3)低血压。  (4)肝功能不全。  (5)肺功能不全。  (6)严重充血性心力衰竭。  3.胺碘酮注射液制剂对诊断的干扰:  (1)心电

瑞夷综合症的病因分析

  病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:  1.感染  多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB

吸收不良综合症的病因分析

  一、消化机制障碍  1、胰酶缺乏 胰腺功能不足:慢性胰腺炎、晚期胰腺癌、胰腺切除术后。  2、胆盐缺乏影响混合为微胶粒的形成 (1)胆盐合成减少:严重慢性肝细胞疾病(2)肠肝循环受阻:远端回肠切除,界限性回肠炎、胆道梗阻或胆汁肝硬化。(3)胆盐分解:小肠细菌过度生长(如胃切除术后胃酸缺乏、糖尿病

酒精戒断综合症的病因分析

  一、发病原因  有躯体依赖的酗酒者,在戒酒过程中,中枢神经系统失去酒精的抑制作用,产生大脑皮质和(或)β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。  二、发病机制  1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交

关于女性更年期综合症的病因分析

  1、女性更年期综合症原因:其一,生理上的变化有卵巢功能的衰退,分泌雌激素和排卵逐渐减少并失去周期性,直至停止排卵;垂体分泌促卵泡激素和促黄体素过多。雌激素的靶器官如阴道、子宫、乳房、尿道等的结构和功能改变。从而在围绝经期出现月经不规则、潮热、多汗、心悸、尿频、尿失禁、阴道干燥、性欲减退、睡眠差、

关于食管贲门黏膜撕裂综合症的病因分析

  食管贲门黏膜撕裂综合症腹内压力或胃内压力骤然升高是产生本病的最基本原因。Atkinson等用空气膨胀尸体的胃证明,当胃内压力达到13.3~20.0kPa(100~150mmHg)时便可致成黏膜撕裂。胃内压力增高的最主要原因是剧烈干呕和呕吐。1981年中华内科杂志陈氏报道了北京地区17例全部与干呕

关于糖尿病肾病综合症的病因分析

  糖尿病肾病综合症的病因应从基础病(糖尿病)及肾病综合症两个阶段来考虑。  基础病糖尿病多因过食或饥饿失常,食积生痰;抑郁或焦虑,肝气横逆犯脾,水谷精微不能运化。停聚为痰湿;痰湿内蕴,肺卫失于调节,每易感冒风寒;痰湿郁久化热或感冒风寒人里化热。痰(湿)热内蕴,耗伤气阴。气虚无力推动血行;阴津受损,

关于格斯特曼综合症的病因分析

  GSS综合征是一种罕见疾病,年发病率在1~10/1亿人群,据报道它有家族性,至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族,是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变,PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚,目前认为朊病毒本身可自体

关于病态窦房结综合症的病因分析

  以往认为冠心病是本病的最常见病因,近来认为老年窦房结及其周围组织退行性病变是本病最常见原因(>50%),其次是冠心病(,其他少见原因有心肌炎、心肌病、心肌淀粉样变及结缔组织疾病等。  老年心脏传导系统中的起搏细胞和传导细胞。随着增龄而衰退减少。代之以弹力。网状和胶原纤维组织增加。以及脂肪浸润和钙