关于骨纤维异常增殖症的简介
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。......阅读全文
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来，多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚
骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。一、病因；1，本病病因
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以M
关于骨软化症的简介
骨软化症，osteomalacia，成人的佝偻病。主要表现为骨质软化，骨样组织增生，骨骼变形。 病因多为维生素D和钙、磷缺乏，多见于寒冷贫困地区的经产妇，少数病例是肾小管病变或酶缺乏、肝病、抗惊厥药等所致。早期表现腰痠腿痛、行动不便、骨骼压痛，偶有抽搐或麻木，骨质疏松、骨骼变形，并可出现骨折或
关于异常血纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，本病由DiImperato和Dettori于１９５６年首次报道，迄今已逾３００例。 1、异常血纤维蛋白原血症以女性多见，约半数患者并无症状，因此，多数患者是由于手术常规筛选试验异常而被发现。已报告的病例中约２５％有出血病史，而约２
多骨性纤维异常增生症导致的器官病变介绍
可发生在MAS的任何年龄，甚至在出生后不久就发生。发生多骨性纤维异常增生症的甲亢与Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出现甲状腺肿趋于多发性结节。结节常为良性，显示放射性碘摄取率增高。多数情况下，结节常并发甲亢，但测定甲状腺激素常在正常上限。TRH刺激试验显示，TSH释放受抑，甲状腺
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病
多骨性纤维异常增生症的CT及MRI检查
多骨性纤维异常增生症的CT检查费用虽较X线照片高，但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点，可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感，能显示大部分在X线平片或CT片上不
关于多骨性纤维异常增生症的流行病学和病因分析
1、多骨性纤维异常增生症的流行病学： 国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%，男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，国外有出生后发病的报道，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。 2、多骨性纤维异常
关于遗传性异常纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节： ①纤维蛋白肽A或B释放异常； ②纤维蛋白原单体聚化异常； ③纤维蛋白原单体交联缺陷。
关于多骨性纤维异常增生症的实验室检查和X线检查介绍
1、多骨性纤维异常增生症的实验室检查： 生化或放射免疫检查，其改变与合并内分泌异常有关，如合并甲旁亢，则血钙可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢，个别病情轻者也可无生化异常。 2、
病毒的异常增殖
异常增殖：顿挫感染：病毒进入细胞后的环境不利于它的复制，不能组装和释放有感染性的病毒颗粒。缺损病毒：由于病毒基因组不完整或基因位点改变而不能进行正常增殖的病毒。干扰现象：当两种不同的病毒或两株性质不同的同种病毒，同时或先后感染同一细胞或机体时，可发生一种病毒抑制另一种病毒增殖的现象。
关于骨恶性纤维组织细胞瘤的简介
恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。早在20世纪60年代，Stout及其同事经过广泛研究，将相当一部分原来属于其他分类范畴的肿瘤，重新组合成一类既有组织细胞又有纤维母细胞属性的肿瘤。1972年Feldman和Norman首先报告了原发于骨的恶性纤维组织细胞
关于无力性脚感觉异常症的简介
无力性脚感觉异常症（restless legs syndrome，RLS）又称Ekbom综合征，是指阵发性双下肢深部难以忍受的不适感，患者不能保持安静，强迫活动后才能暂时缓解的一种综合征。 主要表现为休息时两小腿深部出现难以忍受之虫爬感、瘙痒感或针刺样疼痛。常为两侧性，亦可一侧明显，偶可波及上
治疗异常血纤维蛋白原血症的简介
1、异常血纤维蛋白原血症一般不需治疗，因手术原因或急性出血者需要进行替代治疗。由于纤维蛋白原浓缩物有传播肝炎和ＡＩＤＳ病的危险，现多采用冷沉淀或新鲜血浆，所需剂量因人而异。 2、６－氨基已酸可能在防止出血时有用，对于发生血栓者可予以肝素和口服抗凝剂，对于反复发生静脉血栓或肺栓塞者应长期使用抗凝
成骨不全症的简介
成骨不全症，又称成骨不全、脆骨病、先天性发育不全、瓷娃娃、原发性骨脆症、骨膜发育不良。患儿易发骨折，轻微的碰撞，也会造成严重的骨折，是一种罕见遗传性骨疾病，发病率约10万分之3，发病男女的比例大约相同。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，成骨不全症
关于家族性异常β脂蛋白血症的简介
家族性异常β脂蛋白血症（FD）又名Ⅲ型高脂蛋白血症。将病人的血浆脂蛋白经超速离心方法分离后，并进行琼脂糖电泳发现其极低密度脂蛋白（VLDL）电泳时常移至β位置，而不是正常的前β位置，因而称之这种VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析，发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是
关于纤维肌痛综合症的简介
纤维肌痛综合征属于风湿病的一种，特征是弥漫性肌肉疼痛，常伴有多种非特异性症状；典型的情形是患者身体的某些特定部位有压痛，不需要特异的实验室或病理学检查来帮助诊断。
关于遗传性纤维蛋白原异常的简介
遗传性纤维蛋白原(fibrinogen，Fg)异常包括Fg质和量的异常，量的异常又分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症，为常染色体隐性遗传；质的异常是由合成的纤维蛋白原分子结构异常所致，又称异常纤维蛋白原血症，多数呈常染色体显性遗传。纤维蛋白原基因位于4号染色体。遗传性无纤维蛋白原血症患者终身
关于骨雅司病的简介
骨雅司病为热带传染病。临床表现与梅毒相似，但不属性病，无遗传性。不侵犯重要的内脏及中枢神经系统，以累及皮肤为主，晚期可侵犯骨骼，青年及儿童较多见。本病流行于中非，南亚，南美等热带地区，在中国南方地区有少数病例发生，但已基本绝迹。 病因为雅司螺旋体通过表皮破口侵入体内而发病。雅司螺旋体形态与梅毒
关于纤维性肌痛综合症的简介
纤维肌痛综合症（fibromyalgia syndrome,FS）是一种非关节性风湿病，临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵，并在特殊部位有压痛点。纤维肌痛综合征可继发于外伤，各种风湿病，如骨性关节炎（osteoarthritis,OA）、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,
异常蛋白血症紫癜的简介
异常蛋白血症紫癜是指因血液循环中存在异常免疫球蛋白而引起皮肤紫癜。包括高球蛋白血症性紫癜、巨球蛋白血症性紫癜和冷球蛋白血症性紫癜。其中高球蛋白血症性紫癜以20～30岁女性多见，以血浆中球蛋白异常升高和直立性紫癜伴色素沉着为特点；巨球蛋白血症性紫癜好发于50岁以上白人男性，以血浆中巨球蛋白增加和皮
关于异常产褥的简介
异常产褥可造成产褥病率，其原因以产褥感染为主，也包括产后生殖道以外的其他感染与发热，如泌尿系统感染、急性乳腺炎、上呼吸道感染等。产褥感染为分娩时及产褥期生殖道受病原体感染，引起局部和全身的炎性变化称产褥感染，是产妇四大死亡原因之一。产褥病率是指分娩24小时以后的10日内用口表每日测量4次，体温有
关于增殖培养基的简介
增殖培养基是发酵过程或动植物细胞大量培养中供微生物或动、植物细胞的生长、繁殖或积累代谢产物，以合成生物化工产品所必需的营养基质。 培养基的选择应根据微生物生长代谢活动的需要，并有利于合成细胞物质和生物化工产品的生成。培养基中主要含有水、碳源(能源)、氮源、矿物质，有的还需要提供维生素等。在酶反
关于遗传性对称性色素异常症的简介
遗传性对称性色素异常症，又称对称性肢端色素沉着、对称性点状和网状白斑病。遗传性对称性色素异常症是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病，男性多于女性。该病起于婴幼儿期，青春期明显，以后缓慢发展，持续终身。临床表现为手背、足背及四肢部出现雀斑样色素沉着及色素减退斑。 为一种少见的常染色体显性遗传
关于异常血纤维蛋白原血症的鉴别诊断介绍
所有导致纤维蛋白原转变为纤维蛋白延迟的原因都应考虑到： （１）纤维蛋白原结构改变。 （２）其它血浆蛋白或药物对纤维蛋白形成的影响。 （３）纤维蛋白原浓度降低。 肝病可致获得性纤维蛋白原结构改变，以唾液酸水平升高和纤维蛋白原寿命缩短为特征。获得性异常纤维蛋白原血症还可见于急性胰腺炎，恶性肿
关于点状骨骺发育异常的检查介绍
X线检查：X线表现特征性的可见不透光的分散的或集合的密度增加的斑点，界限清晰，其大小由数毫米至大块融合，占据了骨骺软骨的部位。这些斑点要比正常的骨化中心出现得早。在肱骨下端、股骨上端表现较明显，跗骨可以完全为不透光的斑点所代替，长骨干缩短及肥厚，以股骨及肱骨更为明显，骨端呈八字形，骺线不规则。扁
关于点状骨骺发育异常的基本介绍
点状骨骺发育异常主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍及点状骨骺等。 病因不明，为先天性异常。出生时起病，多数人认为本病无遗传性，很少有家族史；但有人认为本病有遗传性，并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。
骨的恶性纤维组织细胞瘤的简介
恶性纤维组织细胞瘤（MFH）常发生于深层软组织，原发于骨内者少见。过去，骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢，以中老年居多，男性多于女性，多见于股骨下
治疗异常蛋白血症紫癜的简介
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜的治疗应积极治疗伴发疾病和合并症，适量应用皮质类固醇激素、酚磺乙胺、羟氯喹、苯丁酸氮芥等，可联合应用维生素E、维生素C及芦丁。中药雷公藤可降低免疫球蛋白。 2.巨球蛋白血症性紫癜 对于巨球蛋白血症性紫癜，可在足量的苯丁酸氮芥治疗后，再应用血浆置换，