关于家族性出血性肾炎的预后介绍

女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患出现愈早,尿蛋白愈多,预后愈差。......阅读全文

关于家族性出血性肾炎的预后介绍

  女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患

关于家族性出血性肾炎的检查介绍

  血尿和蛋白尿,男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿,尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加,常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。  1.光镜 光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常,仅有轻度局灶节段性系膜组织增

关于家族性出血性肾炎的简介

  家族性出血性肾炎(即Alport综合征,AS)是一种遗传性疾病,有关文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎,临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。

治疗家族性出血性肾炎的简介

  Alport综合征为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时,可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多,发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体,并发生移植肾抗GBM

概述家族性出血性肾炎的早期症状

  1.肾脏表现Alport综合征最主要的临床表现是血尿,受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以内,许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。受影响的女性实际上往往是杂合子,可能会表现出间断性血尿,10%~15%杂合子女性从未发生血尿。受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿,并很可能一

概述家族性出血性肾炎的发病机制

  遗传性肾炎是一基底膜病,而胶原Ⅳ是构成基底膜的主要成分,本病发病机制可能有如下几点:  1.分子生物学  Ⅳ型胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子,然后分泌出细胞,进入胞外基质。在哺乳动物基底膜,至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同,前胶

简述家族性出血性肾炎的-诊断要点

  1.阳性家族史,遗传方式绝大多数为性连锁显性遗传,其次为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性遗传。  2.临床上呈现肾病变(血尿及进行性肾功能损害)、耳病变(高频性神经性耳聋)及眼病变(前球形晶体及黄斑区中心凹周围微粒)。  3.肾组织电镜病理检查见GBM广泛变厚、破裂,并与变薄的GBM并存。

分析家族性出血性肾炎的发病原因

  Alport综合征是单基因遗传病,患者是杂合子。现代认为本病遗传存在异质性,共有3种遗传方式,即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。  1.性连锁显性遗传(sex-linked dominant inheritance)  为本病主要遗传方式。由于致病基因在X染色体上,故遗传与性

关于紫癜性肾炎的疾病预后介绍

  总体预后好,儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及肾病综合征)以肾功能进行性恶化有关;有急性肾炎综合征患者,病理表现Ⅲ以上者,其预后较差,大多进展为ESRD。

关于遗传性进行性肾炎的预后介绍

  女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患

关于免疫性肾炎的预防预后介绍

  预后:感染性心内膜炎经有效治疗,菌血症根除后肾脏病变可以康复,而肾炎的临床表现仍可持续达数月,且肾炎临床康复后,肾脏组织活检还可有肾炎病变的征象。少数广泛而严重的肾损害,可变为慢性,迁延不愈,发展至肾功能不全。  预防:首先要祛除诱因和治疗原发病,积极防治各种感染病灶如口腔感染、皮肤感染、泌尿道

关于急性间质性肾炎的预后介绍

  如AIN治疗及时、得力,大多数病例预后良好。肾小球滤过功能常先恢复正常,在数月内肾小管功能可逐渐恢复正常。但少数重症患者肾小球滤过功能常难以完全恢复,而转变为慢性肾功能衰竭。

关于IgA肾炎的预后介绍

  本病可有自发缓解,约占4%~20%。每年约有1%~2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%~90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有:起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间

关于家族性高胆固醇血症的预后介绍

  杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.

关于膜增殖性肾小球肾炎的预后介绍

  大量研究证实原发性MPGN10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生

关于出血性脑梗死的预后介绍

  轻型出血性脑梗死预后与动脉硬化性脑梗死基本相同年龄大者预后差随年龄增长病死率明显上升。重型出血性脑梗死预后差或病灶大、病灶多、血肿型预后较非血肿型预后差。重要部位的出血或梗死及有严重合并症的患者预后较差病死率高。 常见死因是脑疝多脏器衰竭继发感染及心肺功能不全大面积出血性脑梗死,尤其出血破入脑室

关于过敏性紫癜肾炎的预后和预防介绍

  一、预后  单纯血尿患者的预后几乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h及肾病综合征)与肾功能进行性恶化有关;急性肾炎综合征患者,病理表现Ⅲ级以上者,预后较差。  二、预防  1.避免再次接触可疑过敏原,如食入海鲜等异种蛋白。  2.应注意防寒保暖,预防感冒,加强适当煅炼,提高机体抗病能力。  3

关于系统性红斑狼疮性肾炎的预后介绍

  早年LN患儿多死于尿毒症,病死率达60%~80%因正确诊断,分型及诊疗手段改变其病死率已下降至18.9%~25.4%。下列因素可能影响预后:  1.临床表现 持续大量蛋白尿血尿、高血压、贫血血肌酐水平已升高者预后不良反复感染也影响预后。  2.病理类型 Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾预后不良者多死

关于家族性异常β脂蛋白血症的治疗和预后介绍

  一、家族性异常β脂蛋白血症的治疗:  对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是指甲状腺功能减低、肥胖、没有控制的糖尿病和过量饮酒等。一般说来,治疗高脂血症首先是考虑饮食疗法,其基本方法是对超体重者限制热卡摄入,并减少食物中饱和脂

关于糜烂出血性胃炎的预防预后介绍

  预后:针对病因,去除诱发因素,降低胃内酸度以减少H+逆向弥散,并给予各种止血措施。少数病人经过内科24h积极治疗仍难以控制出血者即可手术治疗,患者预后较好。  预防:  1.制酸剂经鼻胃管给予制酸剂如氢氧化铝、氢氧化镁、碱式碳酸铋(次碳酸铋)等,每小时1次以维持胃内pH值在3.5以上,可有效地预

小儿遗传性慢性进行性肾炎的预后介绍

  遗传性慢性进行性肾炎的预后与其基因突变的特点、遗传方式有关。反复血尿可持续多年,其预后与性别密切相关。男性患者通常于20岁后渐进入慢性肾功能衰竭,据前述EDTA的资料,479例男性患者平均24.3岁时,进入慢性肾功能衰竭,需行替代疗法。女性患者较轻,很少进入肾衰。据我国77例材料,48例男性患者

关于特发性急性肾小管间质性肾炎的预后介绍

  多数病人经糖皮质激素治疗后肾功能可较快恢复。儿童特发性急性肾小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差,一般在皮质激素治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向,但仍有少数病例发展成为慢性肾功能不全。

关于老年慢性肾盂肾炎的预后介绍

  慢性肾盂肾炎如不伴有尿流不畅等复杂因素,感染容易控制而不易再发,病情进展缓慢,不易进入肾功能衰竭期;相反,复杂因素持续存在,慢性肾盂肾炎急性发作期难以治愈,慢性期疗效更差,细菌尿持续存在并常再发,肾功能损害日渐加重,愈后不良。

关于家族性渗出性玻璃体视网膜病变的治疗和预后介绍

  1、治疗  本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。  2、预后  预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。

关于出血性血小板增多症的预后介绍

  根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。

关于纯合子家族性高胆固醇血症的预后和预防介绍

  1、预后  纯合子家族性高胆固醇血症预后不良,要尽早开始饮食及药物治疗,否则患者常于20岁内发动脉粥样硬化性心脏病,30岁左右死亡。  2、预防  对基因诊断明确的患者,对家族成员进行血脂分析及基因分析,对携带者给予饮食干预、遗传咨询,母亲再次生育时应进行产前诊断,以利于优生优育。

关于新月体性肾小球肾炎的预后介绍

  过去的观点认为,急进性肾小球肾炎是一类预后极差的肾脏疾病。然而,近年来随着对急进性肾小球肾炎认识水平的不断提高,特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展,急进性肾小球肾炎的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。

关于系膜毛细血管性肾小球肾炎的预后介绍

  大多数病人预后差。病情常不停顿地进展,约50%病人在10年内发展至终末期肾衰。Cameron报告:Ⅰ型病损肾病综合征者10年存活率为40%,而无症状蛋白尿及/或血尿者却为85%。  有下列表现者预后不良:  ①发病时就有肾小球滤过率下降;  ②表现为肾病综合征;  ③早期出现高血压、肉眼血尿; 

关于急性出血性坏死性肠炎的预后预防介绍

  1、预后  本病的死亡率直接与败血症、DIC、腹腔积液、极低体重儿有关,一般为20%~40%。手术治疗后出现短肠综合征、吸收不良综合症等并不多见。若获得良好近期治疗效果,则一般远期预后也较好,少有长期后遗症。  2、预防  在高发的夏秋季节要注意饮食卫生和良好休息,适龄儿童要按国家计划免疫要求规

关于老年人慢性肾盂肾炎的预后介绍

  慢性肾盂肾炎如不伴有尿流不畅等复杂因素,感染容易控制而不易再发,病情进展缓慢,不易进入肾功能衰竭期;相反,复杂因素持续存在,慢性肾盂肾炎急性发作期难以治愈,慢性期疗效更差,细菌尿持续存在并常再发,肾功能损害日渐加重,预后不良。