简述家族性出血性肾炎的诊断要点
1.阳性家族史，遗传方式绝大多数为性连锁显性遗传，其次为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。 2.临床上呈现肾病变(血尿及进行性肾功能损害)、耳病变(高频性神经性耳聋)及眼病变(前球形晶体及黄斑区中心凹周围微粒)。 3.肾组织电镜病理检查见GBM广泛变厚、破裂，并与变薄的GBM并存。 4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。 Flinter等将阳性家族史、肾病变(包括电镜下GBM典型改变)、耳及眼病变列为4条，认为具备其中3条即能诊断本病。但是，该诊断标准的缺点是若本病患者仅呈肾病变，而无特征性耳聋及眼疾时容易漏诊。......阅读全文
简述家族性出血性肾炎的－诊断要点
1.阳性家族史，遗传方式绝大多数为性连锁显性遗传，其次为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。 2.临床上呈现肾病变(血尿及进行性肾功能损害)、耳病变(高频性神经性耳聋)及眼病变(前球形晶体及黄斑区中心凹周围微粒)。 3.肾组织电镜病理检查见GBM广泛变厚、破裂，并与变薄的GBM并存。
关于家族性出血性肾炎的简介
家族性出血性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种遗传性疾病，有关文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎，临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。
治疗家族性出血性肾炎的简介
Alport综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压，亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM
关于家族性出血性肾炎的预后介绍
女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差；发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差；耳聋严重者预后差，尤其男性患者；有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差；电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之，肾外疾患
概述家族性出血性肾炎的早期症状
1.肾脏表现Alport综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。受影响的女性实际上往往是杂合子，可能会表现出间断性血尿，10%～15%杂合子女性从未发生血尿。受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿，并很可能一
关于家族性出血性肾炎的检查介绍
血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。发生肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。 1.光镜 光学显微镜下肾脏病变无特异性。疾病早期肾小球病变大致正常，仅有轻度局灶节段性系膜组织增
概述家族性出血性肾炎的发病机制
遗传性肾炎是一基底膜病，而胶原Ⅳ是构成基底膜的主要成分，本病发病机制可能有如下几点： 1.分子生物学 Ⅳ型胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子，然后分泌出细胞，进入胞外基质。在哺乳动物基底膜，至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同，前胶
分流性肾炎的诊断要点
根据原发病和分流术病史，结合患者的临床表现，如发热、贫血、肝脾肿大、血尿、蛋白尿等改变，一般不难诊断。
分析家族性出血性肾炎的发病原因
Alport综合征是单基因遗传病，患者是杂合子。现代认为本病遗传存在异质性，共有3种遗传方式，即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。 1.性连锁显性遗传(sex-linked dominant inheritance) 为本病主要遗传方式。由于致病基因在X染色体上，故遗传与性
简述早期性肝硬化的诊断要点
失代偿期的肝硬化诊断不难，但早期诊断是困难的。病理学确定为肝硬化的患者，可无任何症状，或仅出现一些非特异性的消化道症状，因此单纯依靠临床症状难以作出早期诊断。下列几点可能有助于早期诊断： 1、对于病毒性肝炎、长期营养缺乏，长期饮酒、慢性肠道感染等患者，必须严密随访观察，以期早期诊断。 2、对
系膜增生性肾炎的诊断要点
青少年患者，隐匿起病或存在前驱上呼吸道感染后起病。临床表现为单纯血尿和/或中度以下蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征，伴或不伴血压增高。确诊需要依靠肾活检病理检查。 MsPGN在进行免疫病理检查除外IgA肾病后，还需要与一些以系膜增殖性肾炎为病理表现的原发性肾小球肾炎（如急性感染后肾小球肾炎、微小
简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的诊断要点
1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。
简述红斑性肢痛症的诊断要点
（1）肢端阵发性红、肿、热、痛四大症状。 （2）无局部感染炎症。 （3）受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻。 （4）排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围神经病及雷诺病等。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。红斑性肢痛症有时是红细
关于弥漫性新月体性肾小球肾炎的诊断要点
1、急进性肾炎综合征 多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。部分患者就诊时已依赖透析。 2、肾脏病理 肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。三种类型的肾脏病理特点迥异。 （1）抗 GBM抗体型：直接免疫荧光可见 IgG沿肾小球毛细
简述化学性肝损伤的鉴别诊断要点
摒除其它原因引起的急性肝脏疾病，重点是急性病毒性肝炎及急性药物性肝病。 1、与急性病毒性肝炎的鉴别要点:急性病毒性肝炎分为甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎（原输血后非甲非乙型）、丁型肝炎及戊型肝炎（原流行性或肠道传播的非甲非乙型）五型。 病毒性肝炎要根据流行病学史、症状、体征及实验室检查等综合分
急进性肾炎的鉴别诊断
（一）与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外，应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。 （二）与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时，需做肾活检明确诊断。 （三）重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性，少尿和肾功能损害持续时间短，肾功能一般在病程4～8周后可望恢复，肾
放射性肾炎的诊断
根据临床分型、实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。 1、急性放射性肾炎 (1)潜伏期：接受放射线照射后6～12个月儿童患者可短于6个月。 (2)前驱期：血压升高、贫血、心脏扩大，检查可发现蛋白尿。 (3)临床期：一旦症状出现，即迅速发展为极度疲乏食欲不振水肿，顽固性贫血、高
紫癜性肾炎的鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。 2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
关于系膜增生性肾炎的诊断要点介绍
青少年患者，隐匿起病或存在前驱上呼吸道感染后起病。临床表现为单纯血尿和/或中度以下蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征，伴或不伴血压增高。确诊需要依靠肾活检病理检查。 MsPGN在进行免疫病理检查除外 IgA肾病后，还需要与一些以系膜增殖性肾炎为病理表现的原发性肾小球肾炎（如急性感染后肾小球肾炎、微
简述鼻源性眼眶骨膜炎的诊断要点
眼眶骨膜炎或眶骨膜下脓肿，除非继发于鼻窦手术后，一般多先就医于眼科。典型的眼睑及结膜水肿，眼球移位和固定，常易诊断。眼眶骨膜下脓肿、球后脓肿及眶内蜂窝织炎不易分辨，应注意检查、分析。此外应与面部丹毒、眼肿瘤、原因不明的双眼结膜炎和额叶脑膜外脓肿相鉴别。 1．眼眶蜂窝织炎亦有眼睑及结膜水肿，其特
简述艾滋病相关性肾病的诊断要点
确诊 AIDS的患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退，需考虑本病，肾活检是确诊的主要手段，如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化（FSGS），伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张即可确诊。本病尚需和其他肾脏疾病相鉴别，如 HIV相关的免疫复合
简述贪食症的诊断要点
1）发作性不可抗拒的摄食欲望或行为,一次可进大量食物。每周至少发作2次,且持续至少3个月。 2）有担心发胖的恐惧心理。 3）常采用引吐、导泻、增加运动量等方法,以消除暴食引起的发胖。 4）不是神经系统器官性病变所致的暴食,也非癫痫、精神分裂症等继发的暴食。
简述纯合子家族性高胆固醇血症的诊断依据
未经治疗时，血清LDL-C>500mg/dl，合并以下情况之一，即可诊断： 1.10岁之前皮肤或肌腱有黄色瘤。 2.父母血清LDL-C升高，符合杂合子家族性高胆固醇血症。 需要注意的是，对于年龄较小的儿童，若未经治疗，LDL-C
简述持续性咯血伴肾小球肾炎的诊断标准
1976年Teichman提出的诊断条件为： ①反复咯血； ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变； ③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效； ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影； ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断； ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球
放射性肾炎的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床分型、实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。 1、急性放射性肾炎 (1)潜伏期：接受放射线照射后6～12个月儿童患者可短于6个月。 (2)前驱期：血压升高、贫血、心脏扩大，检查可发现蛋白尿。 (3)临床期：一旦症状出现，即迅速发展为极度疲乏食欲不振水肿，顽固性
系膜增生性肾炎的诊断要点及治疗原则
诊断要点 青少年患者，隐匿起病或存在前驱上呼吸道感染后起病。临床表现为单纯血尿和/或中度以下蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征，伴或不伴血压增高。确诊需要依靠肾活检病理检查。 MsPGN在进行免疫病理检查除外IgA肾病后，还需要与一些以系膜增殖性肾炎为病理表现的原发性肾小球肾炎（如急性感染后肾小
狼疮性肾炎的诊断鉴别
实验室检查 ①一般检查：大部分患者(80%)有中等度贫血(正细胞正色素性贫血)，偶呈溶血性贫血，血小板减少，1/4患者全血细胞减少，90%血沉加快。患者球蛋白明显增高。 ②免疫学检查 (1)抗核抗体：抗核抗体检查敏感度达90%以上，但特异性较低，于混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合
慢性间质性肾炎的诊断
⒈慢性肾盂肾炎史或滥用镇痛药史； ⒉起病隐袭，多尿，夜尿，轻度蛋白尿； ⒊尿常规检查，尿蛋白±-+，比重1．015以下，pH>6．5； ⒋尿蛋白定量≤1．5克/24小时，低分子蛋白尿； ⒌酚红排泄试验及浓缩稀释试验提示肾小管功能损害； ⒍尿溶菌酶及尿β2－微球蛋白增多。 本病确诊主要
狼疮性肾炎的诊断标准
凡青、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴有多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者，均应怀疑本病。 本病的诊断标准大多参照美国风湿病学会1982年提出的分类标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。本标准易漏诊一些早期、轻型、不
隐匿性肾炎的鉴别诊断
1.生理性蛋白尿 生理性蛋白尿包括功能性蛋白尿（机体剧烈运动、发热、低温刺激、交感神经兴奋等状态时出现）、体位性蛋白尿（也称为直立性蛋白尿，是指由于直立体位，使腰椎棘突前突时出现，卧床后消失，部分人是由于胡桃夹现象出现），无症状性蛋白尿应与他们相互鉴别，临床鉴别困难时常需要肾活检。有时临床诊断