关于脊髓痨性共济失调的基本介绍
脊髓痨性共济失调为梅毒螺旋体感染,导致脊髓受损所引起的感觉性共济失调。 脊髓痨为神经梅毒的表现之一。 病理表现为间质损害与实质损害。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润,脑膜、脊膜变厚,小动脉管腔狭窄甚至闭塞,引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性、数量减少,胶质细胞增生,大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩,原发性视神经萎缩颇为常见。......阅读全文
关于脊髓痨性共济失调的基本介绍
脊髓痨性共济失调为梅毒螺旋体感染,导致脊髓受损所引起的感觉性共济失调。 脊髓痨为神经梅毒的表现之一。 病理表现为间质损害与实质损害。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润,脑膜、脊膜变厚,小动脉管腔狭窄甚至闭塞,引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细
脊髓痨性共济失调的诊断和鉴别诊断
根据梅毒接触史、临床表现和梅毒血清学试验进行诊断。不洁的性接触史在诊断中甚为重要。阿-罗瞳孔、肢体闪击样疼痛和内脏危象等临床表现对诊断均有一定意义。血清学检查中,康氏反应及华氏反应较常用,但可出现假阳性,胶状金试验特异性较差,梅毒螺旋体吸附试验和梅毒螺旋体停动试验的敏感性及特异性均高,有重要诊断
概述脊髓痨性共济失调的临床表现
梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统,但多数患者常迟至数年至数十年后方出现神经系统损害的表现。 (1)脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。 (2)下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉。 (3)感觉性共济失调、跨阈步态,共济失调的特征为:①在没有视觉的帮助下,共济失调特别明显;②动作呈急剧、猛
关于脊髓痨的临床表现介绍
是疾病名称,一种实质性梅毒。在梅毒感染后20~25年。病变主要是脊髓后根及脊髓后索发生变性所致。 Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患侧跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的
关于脊髓小脑性共济失调的临床表现介绍
脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1~21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。各亚型症状相似,交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现,症状
关于两侧共济失调—感觉性共济失调的基本介绍
(一)感觉性共济失调— 周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障
脊髓小脑性共济失调简介
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
脊髓小脑性共济失调的临床表现介绍
1.初期 走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解
脊髓小脑性共济失调的检查和诊断介绍
一、检查 1.脑神经系统临床检查。 2.磁共振(MRI)检查。 3.基因测试。 二、诊断 依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史(包括已故的亲人),通过磁共振(MRI)及基因测试,判断病人是否患上小脑萎缩症。
脊髓小脑性共济失调的治疗和预后介绍
一、治疗 本病属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,重点是复健治疗,使患者尽可能维持最高的生活自理能力。还可以通过干细胞治疗。患者在治疗之后可以恢复生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。左旋多巴可缓解强直及帕金森症状,氯苯胺丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调。 二、预后 虽然
关于肝性脊髓病的基本介绍
肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。多见于手术或自然形成门-腔循
关于安痨息的基本信息介绍
1、安痨息别名:安托西、安妥息、抗劳息、乙卡脲。英文名:Aethoxid作用近似氨硫脲,用于治疗慢润型肺结核和慢性窍洞型肺结核。 化学名:N,N′-双(4-乙氧苯基)硫脲。 分子式:C17H20N2O2S。 分子量:316.417。 2、安痨息的性状:白色或微黄色结晶性粉末,味苦,熔点1
关于脊髓疾病—急性横贯性脊髓炎的基本介绍
急性横贯性脊髓炎是一种快速进展的疾病,可导致感觉、运动及括约肌功能的异常,发病机制与类感染、自身免疫、血管改变及脱髓鞘相关。病情一般在2~4周后平稳,但会遗留神经功能缺陷。排尿异常可表现为尿潴留、排尿困难。尿动力学检查表现为逼尿肌无反射、逼尿肌-括约肌不协调。
关于遗传性共济失调的基本诊断策略介绍
遗传性共济失调的临床诊断主要依据两项共同特征,一是缓慢发生(少数为急性发作或间歇性发作)和进展对称性共济失调,二是有家族遗传史。诊断遗传性共济失调的一般顺序:首先需确认患者的主要临床特征是共济失调,并收集家族史资料;其次排除非遗传性病因,并检测有无特定的生化指标异常,最后进行基因学检测。
遗传性共济失调的基本介绍
1863年,Friedrech第一次描述在青少年时期发病的SCA,以后对该病的研究不断深入,目前已发现了近30种SCA亚型,其中SCA3是最常见的类型。SCAs约占神经系统遗传性疾病的10%~15%,不同亚型的患病率在不同的国家、民族有较大的差异。 Friedreich共济失调(FRDA)在欧洲
关于骨髓痨性贫血的基本信息介绍
骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。
关于脊髓疾病—脊髓损伤的基本介绍
脊髓损伤最常见的原因是暴力或车祸等致脊椎骨折或脱位,神经系统的损害程度和表现取决于损伤的程度和水平,是否出现排尿功能障碍则取决于损伤脊髓的节段和部位。脊髓的排尿中枢在骶髓,位于T12 ~L1 椎体水平。 [1] 严重脊髓损伤休克期,表现为膀胱逼尿肌无收缩力及逼尿肌无反射。影像学检查见膀胱轮廓光
关于化脓性脊髓炎的基本介绍
化脓性脊髓炎(purulent myelitis)主要来源于全身或局部的感染。细菌经血液循环或直接携带等途径进入脊髓,其中以金黄色葡萄球菌感染为最常见,以胸髓受累为主,表现为部分或完全性脊髓横贯性炎性损害。炎性反应早期脊髓充血肿胀,之后脊髓呈紫灰色,质软,并坏死。是一种呈阶段性、上升性、横贯性、
关于共济失调的基本信息介绍
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
关于脊髓疾病的基本介绍
"脊髓炎"一词是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症,由放射性损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍各种变性所引起的脊髓损害称为脊髓病,临床表现主要为运动障碍(截瘫)、感觉障碍(一切感觉痛觉消失)、膀胱直肠括约肌等植物神经功能障碍(病人大小便失禁或尿潴留)。
关于脊髓缺血的基本介绍
脊髓缺血是指脊髓由于血液供应缺乏,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害。由于对脊髓血管解剖和血流测定方法技术的改进使临床上对脊髓缺血的认识有了进展。临床主要表现为肢体远端无力与间歇性跛行。
关于肝性脑脊髓病变的基本信息介绍
肝性脑脊髓病变是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。 肝性脑病发病原理尚未完全阐明,通常肝性脑病半数是由门脉性肝硬变引起,1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍,血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外,与蛋白代谢过程中形成
关于血管性脊髓病的基本信息介绍
血管性脊髓病是脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。颈段脊髓的血液供应来自椎动脉,两 侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供 应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3,脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域,侧面由脊髓环动脉
关于小脑性共济失调的鉴别诊断介绍
继发性小脑性共济失调是根据病人以往病例及相关临床症状及相关检查进行诊断。 遗传型小脑性共济失调的临床诊断相当困难。临床上从什么角度出发去肯定和分型遗传型小脑性共济失调。这是诊断遗传型小脑性共济失调重要原则。现如今可以说要从临床表现去肯定是何种基因的疾病特异性不高,可能性很小。为此对于一个临
关于遗传性共济失调的分类介绍
遗传性共济失调分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,伴有脊髓症状者称为Marie型共济失调。
关于遗传性共济失调的病理介绍
1、部位 选择性累及某一区域的神经元,往往是对称性改变,及主要累及小脑、脑干、脊髓,但神经系统其他部位皆可能涉及,是IAS病理改变的部位的三大特点。 小脑改变广泛,除FRDA、SPG外,大部分IAS的小脑病理改变明显。ADCAS I型的脑干病理改变明显。FRDA及SPG的脊髓病理改变明显。某
关于两侧共济失调—前庭性共济失调的鉴别诊断介绍
(一)前庭性共济失调— 周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病,旋转性的剧烈眩晕,有恶心、呕吐、眼震(慢相向病侧)。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相
关于两侧共济失调—小脑性共济失调的鉴别诊断介绍
(一)小脑性共济失调— 小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯
关于脑脊髓膜炎的基本介绍
脑脊髓膜炎,是一种致命的化脓性脑膜炎,患者临床表现为发热、头痛、呕吐等症状,如不及时就诊,死亡率较高,但该病可以预防,软脑膜的弥温性炎性改变,由于脑膜在组织解剖上与脊髓膜相延续,脑膜的炎症往往波及脊髓膜。常在冬春季节引起发病和流行,患者以儿童多见,流行时成年人发病亦增多。
关于脊髓内脓肿的基本介绍
脊髓内脓肿是少见的腔隙性、化脓性中枢神经系统感染,其成因与脑脓肿相似,感染性渗出导致产酶的多核细胞为主的炎症,引起液化性坏死,坏死组织被纤维母细胞产生的囊所包围。脊髓内脓肿早期诊断困难,治疗不当致残率高,应引起注意。