关于小儿结节性硬化症的治疗和预防介绍
1、治疗 对症治疗，如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗；应用脱水剂降低颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部血管纤维瘤可行整容术。 2、预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年。对症治疗可提高患者生活质量，肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因。 3、预防 进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。......阅读全文
关于小儿结节性硬化症的治疗和预防介绍
1、治疗 对症治疗，如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗；应用脱水剂降低颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部血管纤维瘤可行整容术。 2、预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年。对症治疗可提高患者生活质量，肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、
关于小儿结节性硬化症的检查介绍
1.实验室检查 （1）脑脊液检查正常。 （2）蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。 2.其他辅助检查 （1）X线摄片可发现50%～70%的患者头颅顶区的颅内钙化。 （2）CT检查可发现脑内多发性结节。 （3）脑电图检查常有高峰节律紊乱。
关于小儿结节性硬化症的诊断介绍
根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作（包括婴儿痉挛、智能减退）可作临床诊断。头颅X线摄片在50%～70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
关于小儿呕吐的治疗和预防介绍
一、小儿呕吐的治疗： 主要查清病因，治疗原发病。在此基础上采用对症治疗。 1、呕吐的患儿应采取侧卧位或座位，吐后要用温开水漱口。给患儿少量果汁淡盐水喝。如因饮食不节引起者休息、减少进食。 2、呕吐停止或减轻后，可给予少量、微温易消化食物或米汤等流质饮食。 3、有脱水或电解质紊乱者，应及时
关于小儿雅司病的治疗和预防介绍
1、并发症 合并骨膜炎，多指性关节炎，皮损后可留下色素脱失性萎缩性瘢痕或皮肤挛缩，皲裂，晚期病例可发生长骨骨膜或骨质树胶肿性损害，引起骨质疏松，甚至形成腔隙，偶致腭穿孔或鼻骨、咽部损害，也可引起关节周围纤维瘤样结节和关节积液。 2、治疗 采用苄星青霉素G肌内注射，可使病变迅速消退并能防止其
关于小儿结节性硬化症的简介
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态
关于小儿肺不张的治疗和预防介绍
一、小儿肺不张的用药治疗： 有特殊病因者应做去因疗法，如取出异物，应用抗生素及抗结核治疗等。一般用雾化吸入，吸取气管分泌物，须多变动病儿的体位，或利用拍背方法，使分泌物容易向外排出。对症治疗可用支气管扩张药、消炎药以及化痰止喘药。有呼吸困难时给氧。如不张肺部仍有感染现象，宜采用抗菌药物，一般先
关于小儿结节性多动脉炎的预后和预防介绍
1、预后 本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。 2、预防 病因未明，但与链球菌，乙肝病毒感染有关，因此应积极防治感染，如做
关于小儿结节性脂膜炎的诊断治疗介绍
1、诊断 不明原因发热伴皮肤结节病变；皮下结节为浸润性，分批出现，消退后出现凹陷和色素沉着要考虑本病。但明确诊断一定要有组织病理学依据。目前认为，复发性发热性结节性脂膜炎不是一独立疾病，而是一种非特异皮下脂肪组织的炎症反应，可以是多种疾病的皮肤表现。因此，临床上发现结节性脂膜炎，应作细致的检查
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种： （1）膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力，并观察小儿发
结节性硬化症的介绍
结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/60
关于结节性痒疹的诊断和治疗介绍
一、诊断 确诊这种疾病不需要特殊检查，可根据疣状结节性损害、好发于四肢伸侧、剧烈瘙痒等进行诊断。但需要与疣状扁平苔藓、丘疹性荨麻疹、寻常疣和原发性皮肤淀粉样变等疾病相鉴别。 二、治疗 1.一般治疗 改善卫生条件，防止昆虫叮咬，去除有关诱因，避免局部刺激。 2.结节性痒疹治疗的常用方法：
概述小儿结节性硬化症的临床表现
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为最常见。有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据，包括血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑
关于结节性硬化症的简介
结节性硬化症(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2；TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因编码马铃薯球蛋白(tuberin)，它们通过抑制mTOR信号通路来控制细胞的增生和分化，调节细胞生长。结
关于肠套叠的治疗和预防介绍
治疗 1、小儿肠套叠多为原发性，可应用空气或钡剂灌肠法复位。但怀疑有肠坏死者禁忌使用。 2、灌肠法不能复位或怀疑有肠坏死，或为继发性肠套叠者可行手术疗法。具体手术方法应根据探查情况决定。无肠坏死者行手术复位；有困难时切开外鞘颈部使之复位，然后修补肠壁；已有坏死或合并其他器质性疾病者可行肠切除
关于结节性硬化症的基本信息介绍
1998年做出的修订诊断标准，主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个：面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑（3个以上）、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤；次要特征有9个：有多囊
关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍
1、预后 预后与梗阻的部位，梗阻的病因及发生速度的不同有关，如能及时顺利解除梗阻，则预后良好，如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除，常须长期引流。 2、预防 预防上尿路结石的发生，应消除尿路梗阻因素，如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄，及时予以解除。 创伤和炎症
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
关于菌血症的治疗和预防的介绍
治疗 外科手术或内置性静脉插管或导尿管相关性短暂的菌血症常不易测知，一般不必治疗。但若患者有瓣膜性心脏病，血管内假体或接受免疫抑制剂，则应预防性应用抗生素以预防发生心内膜炎。较为严重的菌血症的预后取决于两个决定因素：首先取决于迅速而彻底的查明感染源；第二是取决于原有的疾病及其伴随的功能障碍等情
关于小儿急性小脑性共济失调的治疗预防介绍
一、并发症：运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍，眼球辨距不良及斜视、眼阵挛等。 二、治疗：病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床加强护理及支持治疗。 三、预后：感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复，个别严重病例共济失调、
关于腓发的治疗的治疗和预防介绍
一、腓发的治疗 中医疗法 法宜健脾益气，除湿化痰，活血通络。 1.对硬结性红斑发生溃疡者，可用：党参10g、茯苓10g、白术10g、红花10g、伸伤草10g、鸡血藤15g、苏木6g、夏枯草15g、连翘10g、土贝母10g、陈皮6g、牛膝6g；有下肢浮肿者加木瓜、防己；午后低热、手足心热者加?
关于小儿贫血的预防介绍
主要是做好卫生宣教工作，家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅食，尤其是动物类食品，如各种红肉、肝类等，治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病，对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防，对疾病恢复期患儿注意营养素的
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测
关于会厌囊肿的治疗和预防介绍
1、治疗 对于微小的囊肿，可暂不做处理，密切观察即可。较大的囊肿宜手术切除。单纯穿刺抽吸，必将复发。推荐的手术方式是在全麻下行支撑喉镜下切除，也可用激光、微波、低温等离子等切除。 2、预后 术后1～2周内进食冷流食或半流食。若有明显出血，需尽快前往医院检查。术后一般不易复发。 3、预防
关于红癣的治疗和预防介绍
1、治疗： 局部应用唑类抗真菌药膏有效，可用克霉唑或咪康唑等，疗程2周。对于面积较大者可口服红霉素，每日4次，共用2周，效果显著。也可外用硫磺水杨酸软膏、夫西地酸霜或口服四环素。 2、预防： 红癣治愈后容易复发。局部应保持干燥，经常使用抗菌肥皂沐浴或外用扑粉，可预防复发。
关于线粒体疾病的治疗和预防介绍
一、治疗 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 二、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及
关于小儿真菌性肺炎的预后和预防介绍
一、预后 根据感染的真菌类型和感染的严重程度，预后不同。院内感染或合并呼吸衰竭者病死率较高。 二、预防 1.严格掌握广谱抗生素，皮质类固醇，细胞毒，免疫抑制药及抗代谢药物的使用指征，时间和剂量。 2.及时发现和治疗局灶性真菌感染。
关于肾硬化症的预防措施介绍
（一）饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。 （二）生活起居 生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 （三）辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可