简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 (一)发病原因 该病征病因未明,可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 (二)发病机制 引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉发育的障碍抑或胚胎在宫内的某种病变而影响了肌肉或其神经供应,尚无定论。在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发,男女之比为20:1。 [2] 二、病理改变 腹壁、膀胱和输尿管的肌纤维部分或全部缺失,胶原纤维增加,前列腺及小管缺少。肾发育不良多为囊性肾发育不全性发育不良及肾积水,睾丸位于腹内,精索短。该病可合并胃肠道、心血管、肌肉骨骼系统、肺发育畸形。......阅读全文
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 (一)发病原因 该病征病因未明,可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 (二)发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 (一)发病原因 该病征病因未明,可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 (二)发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 (一)发病原因 该病征病因未明,可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起,而膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 (二)发病机制 引起腹肌缺失的原
简述小儿皱梅腹综合征的临床表现
1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。 2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。 3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。 4.特征性的表现 为
关于皱梅腹综合征的简介
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因该
关于小儿皱梅腹综合征的简介
本病即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成,无腹股沟管和韧带,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查:腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干、变薄、皱襞,很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查:白细胞显著增多,见于伴发感染时。 尿液检查:发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验:有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查:腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干、变薄、皱襞,很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查:白细胞显著增多,见于伴发感染时。 尿液检查:发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验:有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的治疗方法介绍
治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。 肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下,对症治疗:给氧,清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助。 肾功能不全者出现无尿或少尿,即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。 1.轻症病例:可
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断,还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断,还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种: (1)膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力,并观察小儿发
简述Kanagener综合征的发病机理
(一)发病原因 病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为不属于遗传病。 (二)发病机制 内脏转位可能为Kanagener综合征主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
一例梅干腹综合征病例分析
患儿,男,10 h。因产前检查发现双肾积水5月就诊。患儿系双胞胎长子、胎龄35W+3周,顺产。父母非近亲结婚,无家族遗传病史。彩超提示双肾重度积水、双侧输尿管全程扩张、腹腔积液。考虑后尿道瓣膜收住院。入院体查:面色红润,发育正常。体重3300 g。心肺听诊未见明显异常。腹部膨隆并向两侧膨出似蛙腹,腹
简述双胎反向动脉灌注综合征的发病机理
提出的理论是:泵血胎和被灌注胎发生动脉-动脉吻合。该动脉-动脉吻合位于胎盘表面,有时无心胎的单脐动脉直接于泵血胎的脐带相连。被灌注的胎儿的血流由脐动脉入,由脐静脉出;故称反向动脉灌注。由于进入的血流通过髂内动脉,因此下身的器官多能发育,而上身则缺如或残余。 无心胎的上半身发育极差甚至不发育。头
简述肺梗塞的发病机理
由于肺组织由支气管动脉和肺动脉双重供血,故仅少数栓塞引起组织缺血坏死而造成梗塞。肺梗塞是肺栓塞后因血流阻断而引起的肺组织坏死,引起肺栓塞的常见栓子是深静脉血栓。 血栓的来源主要是下肢深静脉,占80 %~90 %,其次是盆腔、前列腺静脉及心脏疾患 。久病卧床、妊娠、大手术后和心功能不全可发生深静
简述溶血病的发病机理
新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来,而又为母亲红细胞所缺乏的抗原,此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体,刺激母体产生相应的血型抗体,此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应,破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。
简述法特壶腹癌的发病机制
法特壶腹癌一般体积较小,直径多为1~2cm,很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹,本身多柔软,呈息肉样,表面可糜烂、充血,易缺血坏死,因此常引起间歇性梗阻,很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状,易缺血、坏死、脱落和出血;来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型,浸润性大
胸廓出口综合征的发病机理
胸廓上口上界为锁骨,下界为第1肋骨,前方为肋锁韧带,后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。
胸廓出口综合征的发病机理
胸廓上口上界为锁骨,下界为第1肋骨,前方为肋锁韧带,后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。
霍乱样综合征的发病机理
人体存在非特异性免疫,以抵挡霍乱弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量饮水、大量进食使胃酸稀释均降低对霍乱弧菌的抵抗。但正常入食入霍乱弧菌量超过108-9,均可发病。 人体的其他屏障如肠道动力、肠腔粘液、酶及胆盐等,霍乱弧菌却可以适应。霍乱弧菌通过鞭毛活动、粘蛋白溶解酶、粘附素以
霍乱样综合征的发病机理
人体存在非特异性免疫,以抵挡霍乱弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量饮水、大量进食使胃酸稀释均降低对霍乱弧菌的抵抗。但正常入食入霍乱弧菌量超过108-9,均可发病。 人体的其他屏障如肠道动力、肠腔粘液、酶及胆盐等,霍乱弧菌却可以适应。霍乱弧菌通过鞭毛活动、粘蛋白溶解酶、粘附素以
简述尿道感染的发病机理
1.前列腺肥大:前列腺肥大可阻塞尿道致膀胱排尿不全,老年人前列腺液的抗菌能力较弱,而且,前列腺炎的细菌极易侵入膀胱,引起尿路感染,若伴有前列腺结石,也增加了感染机会,而且感染难以消除。 2.其他泌尿道的异常:致使泌尿道异常的后天因素较多,如神经源性膀胱收缩无力、异物、肿瘤、狭窄和因创伤、手术或
简述小儿肺结核的发病机理
当含有结核杆菌的微滴核吸进人体后,即沉着在胸膜下肺小叶的边缘部分,多位于肺下2/3部位。如机体抵抗力弱,可发展为原发性肺结核病,此时结核菌虽可被肺泡巨噬细胞吞噬,但由于细胞免疫力低下,却大部不能被杀死,致使结核菌在细胞内繁殖,并可能被巨噬细胞携带至全身各处。由于对结核抗原的特异免疫发生较慢,约于
简述急性重型肝炎的发病机理
HAV进入人体后,形成短暂的病毒血症,然后汇集于肝脏,繁殖致病. 1、病机探微 急黄之病因病机主要为热盛发黄。 2、病理生理学 急重肝的肝细胞病变随病因不同而异,但最后形成肝细胞大块坏死。病毒引起的急重肝很可能与免疫功能有关。免疫过强的机理虽尚不清楚,在某种情况病毒可直接引起肝细胞损伤,
简述克雅氏病的发病机理
迄今为止,医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论,也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为,克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械(朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器)、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染,以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
pomes综合征的病因及发病机理
本病的病因及发病机理尚不甚清楚,可能与肿瘤、代谢紊乱或免疫反应异常有关。患者常有多发性骨髓瘤,骨髓穿刺常见到有浆细胞增生;扁平骨X线像可见到骨质破坏;尿本-周蛋白阳性。有的学者认为即使这些检查结果为阴性,最后仍以骨髓瘤或骨髓浆细胞增生者居多。本病预后不佳。
简述腹绞痛综合征的临床表现
1.多见于中、老年男性患者,有动脉硬化的其他表现。 2.腹部绞痛常在餐后15~30分钟出现,持续1~3小时,疼痛时间和强度与进食量有关。腹绞痛可为肠血管梗死的先兆。 3.伴有恶心、呕吐、腹泻,患者常因害怕疼痛而减少进食,造成体重减轻。 4.有时在上腹部可听到收缩期血管杂音。 5.可出现贫
简述梅罗综合征的临床表现
复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫以及裂舌可能会同时出现,也可能在几个月甚至几年中先后出现。 复发性口面部肿胀主要是唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼脸等部位出现肿胀,但是以唇部肿胀为主,主要是肉芽肿性唇炎的表现。 复发性周围性面瘫会突然发病,与贝尔氏面瘫不易区分,面瘫可以是单侧的,也可以是双侧的,
简述病毒性疱疹的发病机理
单纯疱疹由单纯疱疹病毒(分为Ⅰ型和Ⅱ型)引起,人体是其唯一自然宿主,当机体抵抗力下降时,促进本病发生,病理上表现为表皮内水疱、表皮坏死、多核上皮巨细胞、嗜酸性核内包涵体和显著中性白细胞及淋巴细胞炎症浸润。带状疱疹是由于体内潜伏的水痘-带状疱疹病毒被激活,这种病毒自首次感染患者后,长期潜伏于机体神