关于小儿皱梅腹综合征的简介
本病即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。......阅读全文
关于小儿皱梅腹综合征的简介
本病即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为
关于皱梅腹综合征的简介
皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因该
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种： （1）膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力，并观察小儿发
简述小儿皱梅腹综合征的临床表现
1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。 2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。 3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。 4.特征性的表现 为
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查：腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干、变薄、皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查：白细胞显著增多，见于伴发感染时。 尿液检查：发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验：有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查：腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干、变薄、皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查：白细胞显著增多，见于伴发感染时。 尿液检查：发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验：有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的治疗方法介绍
治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。 肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下，对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助。 肾功能不全者出现无尿或少尿，即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。 1．轻症病例：可
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
一例梅干腹综合征病例分析
患儿，男，10 h。因产前检查发现双肾积水5月就诊。患儿系双胞胎长子、胎龄35W+3周，顺产。父母非近亲结婚，无家族遗传病史。彩超提示双肾重度积水、双侧输尿管全程扩张、腹腔积液。考虑后尿道瓣膜收住院。入院体查：面色红润，发育正常。体重3300 g。心肺听诊未见明显异常。腹部膨隆并向两侧膨出似蛙腹，腹
关于腹型偏头痛综合征的简介
临床表现为发作性腹痛，持续数分钟或数日。腹痛与偏头痛可同时出现或腹痛时无偏头痛，或腹痛与偏头痛交替发生。发病时可伴有发热、寒战、恶心、呕吐及/或腹泻，多汗、皮肤苍白或暗红色，同时有疲乏感。有时易误诊为胃肠炎、胰腺炎、阑尾炎等，但经检查腹内无器质性病变。本病发作间歇期内一切正常。 在急性发作时应
关于小儿史约综合征的简介
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年，首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，发病突然，病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
关于小儿马方综合征的简介
本病为一种遗传性结缔组织疾病，呈常染色体显性遗传，基因定位于15q15～q21.3。由于硫酸软骨素A或C等黏多糖在人体组织，如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处堆积，，影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良、功能异常。本病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
药物治疗腹型癫痫综合征的简介
一、药物治疗 抗癫痫药物治疗有较好的效果。 1、西药治疗 常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、酰胺咪嗪、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸钠等，其中首选药物为苯妥英钠。 2、中医中药治疗 肾阴亏损、肝风内扰者，治则平肝息风，常有羚羊钩藤汤、天麻钩藤饮；脾虚湿盛、痰浊蒙蔽者，治则为豁痰开窍，常用温胆汤、宁
关于小儿范科尼综合征的简介
范科尼综合征的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐，碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症，低钙血症，脱水，佝偻病，骨质疏松，生长过缓等表现。Fanconi综合征可分为先天性或获得性，原发性或
关于小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征，又称霍-奥（Holt-Oram）综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1/100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天
关于小儿糖吸收不良综合征的简介
小儿糖吸收不良综合征，又称糖不耐受症，主要是小肠黏膜缺乏特异性的双糖酶，使食物中的双糖不能充分被水解为单糖而影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。可分为原发性和继发性两大类。 诊断：可根据临床表现、病史和相关检查结果予以诊断。 鉴别诊断：与其他吸收不良综合征相鉴别,如脂肪吸收不良综合征和蛋白质
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
关于小儿颅内高压综合征的简介
颅内高压综合征是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现，在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在
关于小儿面部红斑侏儒综合征的简介
又称侏儒面部毛细管扩张综合征；布鲁姆(bloom)综合征；先天性毛细血管扩张红斑；染色体不稳定综合征；侏儒毛细血管扩张症；染色体脆弱综合征；染色体破裂综合征；类似红斑狼疮的先天性毛细血管扩张性红斑侏儒；面部红斑侏儒综合征；侏儒面部毛细血管扩张症；先天性毛细血管扩张症；子宫内侏儒征；原基性侏儒。面
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的简介
小儿急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome, ARDS）又名小儿休克肺综合征，是在抢救或治疗的过程中发生以肺微循环障碍为主的小儿急性呼吸窘迫和低氧血综合征。它是肺对不同情况下严重损伤时的非特异性反应，其特征是严重的进行性呼吸衰竭，尽管吸入高浓度
关于腹绞痛综合征的病因分析
由于动脉硬化及动脉炎，使腹主动脉胃肠道分支的开口处造成狭窄或阻塞。受累的动脉多发生在肠系膜上动脉。患者进食后，肠道血流量和需要量增加，造成肠道相对缺血、缺氧、肠管痉挛，产生明显的腹部绞痛。
关于腹绞痛综合征的基本介绍
腹绞痛综合征是指肠道相对缺血引起的餐后上腹或中腹部疼痛的综合征。又称内脏绞痛、肠绞痛、间歇性缺血性蠕动障碍、腹间歇性跛行、缺血性腹综合征、慢性内脏缺血综合征、肠系膜动脉间歇性缺血、腹血管功能不全综合征。多见于中、老年男性患者，有动脉硬化的其他表现。腹部绞痛常在餐后15～30分钟出现，持续1～3小
梅的简介
梅（学名：Prunus mume Siebold & Zucc.），别名春梅，干枝梅，酸酶等，蔷薇目蔷薇科李属植物。[1] 梅，小乔木，高4-10米；树皮浅灰色或带绿色，小枝绿色，光滑无毛。叶片卵形或椭圆形，花瓣倒卵形，白色至粉红色；果实近球形，黄色或绿白色，被柔毛，味酸；花期冬春季，果期5-
关于小儿膀胱输尿管反流综合征的简介
膀胱-输尿管反流综合征(vsipoueteral reflux syndrome,VUR)又名Iones Williams综合征，系由许多原因引起的尿液由膀胱向输尿管甚至肾盂逆流，并造成上行性尿路感染的综合征。 小儿反流常无特殊症状，以年长儿的症状较明显，性别3岁以前男孩较女孩多，3岁以后则以
关于小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的简介
黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。 1、小