简述小儿皱梅腹综合征的临床表现
1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。 2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。 3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。 4.特征性的表现 为无两臂协助支撑则不能从卧位转为坐位。 5.泌尿系异常 多有不同程度的泌尿系异常，巨输尿管、巨膀胱、肾囊肿、肾发育不全或发育异常。......阅读全文
简述小儿皱梅腹综合征的临床表现
1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛，部分或全部腹肌严重发育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可双侧亦可单侧，甚至完全缺如。由于腹壁菲薄，很容易扪清患儿的内脏器官。 2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。 3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。 4.特征性的表现 为
关于小儿皱梅腹综合征的简介
本病即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
简述皱梅腹综合征的发病机理
一、发病机理 （一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起，而膀胱塞满于整个盆腔，把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素。 （二）发病机制 引起腹肌缺失的原
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术，泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种： （1）膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力，并观察小儿发
关于皱梅腹综合征的简介
皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因该
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查：腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干、变薄、皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查：白细胞显著增多，见于伴发感染时。 尿液检查：发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验：有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的辅助检查介绍
体格检查：腹部向前及两侧膨出，脐向上移，皮肤较干、变薄、皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查：白细胞显著增多，见于伴发感染时。 尿液检查：发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验：有助于了解肾脏功能和畸形程度的判断
关于皱梅腹综合征的治疗方法介绍
治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。 肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下，对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助。 肾功能不全者出现无尿或少尿，即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。 1．轻症病例：可
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
简述腹绞痛综合征的临床表现
1.多见于中、老年男性患者，有动脉硬化的其他表现。 2.腹部绞痛常在餐后15～30分钟出现，持续1～3小时，疼痛时间和强度与进食量有关。腹绞痛可为肠血管梗死的先兆。 3.伴有恶心、呕吐、腹泻，患者常因害怕疼痛而减少进食，造成体重减轻。 4.有时在上腹部可听到收缩期血管杂音。 5.可出现贫
简述梅罗综合征的临床表现
复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫以及裂舌可能会同时出现，也可能在几个月甚至几年中先后出现。 复发性口面部肿胀主要是唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼脸等部位出现肿胀，但是以唇部肿胀为主，主要是肉芽肿性唇炎的表现。 复发性周围性面瘫会突然发病，与贝尔氏面瘫不易区分，面瘫可以是单侧的，也可以是双侧的，
简述腹型癫痫综合征的临床表现
1、发病人群 本病多见于儿童，其发病时间常可追溯至婴儿时期。成人则较罕见。男女发病率无明显差异。 2、表现 表现为突然发作性腹痛，部位多在脐周围及上腹部，少数可放射至下腹部及腹侧面，疼痛多较剧烈，如绞痛或刀割样，持续时间几分钟，也可持续几小时以上。发作时常伴有一定程度的意识障碍，如定向障碍
一例梅干腹综合征病例分析
患儿，男，10 h。因产前检查发现双肾积水5月就诊。患儿系双胞胎长子、胎龄35W+3周，顺产。父母非近亲结婚，无家族遗传病史。彩超提示双肾重度积水、双侧输尿管全程扩张、腹腔积液。考虑后尿道瓣膜收住院。入院体查：面色红润，发育正常。体重3300 g。心肺听诊未见明显异常。腹部膨隆并向两侧膨出似蛙腹，腹
简述小儿巴特综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓，其次为肌乏力，还有消瘦、多尿、抽搐、烦渴等。较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻，嗜盐、醋或酸味腌菜直立性低血
简述壶腹癌的临床表现
1.黄疸 壶腹周围癌黄疸出现较早，进行性加重，亦可呈波动性黄疸。黄疸属阻塞性，皮肤黏膜黄染较明显，多伴有皮肤瘙痒。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。 2.腹痛 中上腹痛常为首发症状。早期部分病人可产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食
简述腹外疝的临床表现
有慢性咳嗽、经常呕吐、便秘、脱肛、尿道狭窄、包茎、膀胱结石、排尿困难、腹部手术、外伤等病史，既往有疝嵌顿史。注意腹部异常膨隆或凹陷、腹水、肝脾肿大、站立时有肿块突出等。老年人应检查前列腺肥大。胸部一侧呼吸运动度受限、呼吸音减弱，肋间饱满，以及在胸部可听到肠鸣音或振水音等膈疝体征。腹股沟疝应注意疝
简述腹茧症的临床表现
1.本病常见有腹痛和反复发作肠梗阻表现。 2.有些患者表现为腹部肿块。 3，有些患者是手术中偶然发现。
简述小儿爱德华兹综合征的临床表现
患儿的特征为枕部后突，前额窄小，小头，前囟宽，耳低位伴畸形，眼裂短，下颌小，内眦赘皮，眼睑下垂，唇裂或伴腭裂。颈短，颈部皮肤过剩，腹股沟疝或脐疝，气管食管瘘，胆道闭锁。马蹄肾或异位肾，双尿道，肾积水及多囊肾。外生殖器发育不良，男性可见尿道下裂，隐睾，女性可见阴蒂大。患儿智力低下，肌张力高，脑积水
简述小儿雅克什综合征的临床表现
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱，精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以脾大明显，甚可达盆腔，质地亦较硬，由于脾肿大腹部多较膨隆，可伴有维生素D缺乏病的临床表现。
简述小儿史约综合征的临床表现
多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽
简述小儿紫斑湿疹综合征的临床表现
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢
简述小儿波杰综合征的临床表现
本病为遗传性疾病，可发生在任何年龄，但以青少年多见，平均年龄为26岁。就诊时，多以不明原因腹痛为主诉，有间歇性腹绞痛，常在脐周。皮肤黏膜上有色素斑沉着，伴有典型反复发作的痉挛性腹痛为其主要症状。痉挛性腹痛多由肠套叠引起，可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的，有的可以自行复位，隔
简述小儿手心畸形综合征的临床表现
1、小儿手-心畸形综合征— 心血管畸形 最常见的心血管缺陷是房间隔缺损，其次是室间隔缺损，约占70%，在同一家族中患儿的心脏畸形改变有差异。其他尚可见动脉导管未闭、大血管错位、法洛四联症、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、各种冠状动脉畸形等。临床上可出现先心病的多种症状和体征，如心悸、心律失常、传导阻
简述小儿肥胖通气不良综合征的临床表现
患儿临床主要表现为：不能平卧，心悸，口唇发绀，全身水肿，呼吸困难的症状。随着病情的发展，出现间歇或潮式呼吸，神志不清，嗜睡或昏睡等。 1.通气不足 出现一系列呼吸衰竭症状，如青紫和呼吸窘迫，血气检查见低氧血症及二氧化碳潴留。 2.呼吸系统症状 呼吸浅促，夜间常有呼吸暂停发作，有周围性或混
简述小儿溶血尿毒综合征的临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。散发多见，少数地区呈爆发流行，国内以晚春及初夏为高峰。典型临床表现为： 1.前驱症状 近90%的患儿有前驱症状，多数为胃肠炎表现，腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天
简述小儿范科尼综合征的临床表现
1.原发性Fanconi综合征 是一种常染色体隐性遗传疾病，诊断时的平均年龄男性是6.5岁，女性是8岁，发病年龄范围从出生到48岁，男女比例1.2∶1，发病无种族或地区差异，一家中可有兄弟姐妹多人发病，早期患者的诊断是在再生障碍性贫血（白血病或肿瘤）发生时做出的；最近认为，患者的同胞有阳性的染
简述小儿巨大血小板综合征的临床表现
1、临床表现 杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。 2、检查 血小板计数减少伴巨大血小板，出血时间延长、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚