武汉专家团队发现治疗肥厚型心肌病新方法
由华中科技大学同济医学院附属同济医院教授魏翔带领的团队,近日在《美国心脏病学会杂志》发表一项最新研究成果:经心尖心脏不停跳室间隔心肌切除术首次临床应用于治疗肥厚型梗阻性心肌病。随刊发表的评论文章认为,该手术方法是拓展外科室间隔心肌切除术应用的重要一步。 肥厚型梗阻性心肌病(下称“肥心病”)是一种遗传性心肌病。罹患肥心病的病人除活动能力及生活质量显著降低外,严重者完全丧失劳动能力,易引发猝死。目前,肥心病常规治疗方法为通过心脏开胸直视手术进行肥厚心肌的切除。然而该手术方式不仅创伤大,且手术难度高。 据介绍,由于肥心病异质性极强,千人千面,没有固定范式,经验缺乏的医师难以在切多与切少之间达成精确平衡,这是手术的最大难点。 为解决这一难题,魏翔团队发明并开发了一种心脏不停跳心肌切除器,借助该器械建立了一套经心尖心脏不停跳室间隔心肌切除手术。该术式将原本需要开胸、体外循环心脏停跳且至少4小时才能完成的大手术,变成仅需1小时即能......阅读全文
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断: 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断: 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更
关于老年肥厚型心肌病的-病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点: ①冠心病发病年龄多数在中年以上; ②出现心前区疼痛多有典型的特点,心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长,含服硝酸甘油往往无效; ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
肥厚型梗阻性心肌病的简介
肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。 本病的病因不是很明确,可能因素有: 1.遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出
武汉大学研究团队发现迄今“最刚强”物质
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/4/499609.shtm《中国科学报》记者从武汉大学获悉,近期,《先进科学》与《物理评论应用》刊登了该校土木建筑工程学院副教授高恩来课题组关于力学性能极限的研究成果。相关研究揭示了材料刚度与强度理论上限,发现
湘雅二医院团队为心脏放射消融交出“中国方案”
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495503.shtm当地时间3月6日,由中南大学湘雅二医院教授周胜华团队完成的“肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的立体定向放射治疗-首次应用人体研究”(SELECT研究),在2023年美国心脏病学会科学年会
俄罗斯发现评估缺血性心肌病新方法
俄罗斯西伯利亚国立医科大学的科学家们发现了一种简单而可靠的早期迹象,可凭此诊断出一种致命的心脏病——缺血性心肌病(ICMP)。相关研究结果发表在《IJC心脏及脉管系统》杂志上。 研究人员称在世界上首次发现了便于实验室评估ICMP症状的方法,这使得在患者发病前就可以检测到心脏发生不可逆转的变化的
述评:氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
【编者按】近期,哥本哈根大学的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 杂志发表了一项关于氯沙坦治疗肥厚型心肌病患者的文章,利物浦心胸医院的 Cooper 博士等对该研究发表了述评,指出尽管该研究结果呈阴性,但仍可获取一些有价值的信息。
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 (1)劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一,90%的患者于劳累,运动后出现气短,老年患者更明显,31%的患者有夜间阵发性呼吸困难,与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高,肺淤血有关,晚期患者可有端坐呼吸,乏力,心悸等症状。 (2)心绞痛 70%~80%
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后: HCM的自然转归多有变异,多数患者病程进展缓慢,起始症状不多,可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段,晚期及流出道梗阻的患者病情较重,症状较多,心律失常或心力衰竭,预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防: 1、老年肥厚型心肌病的一级预防: HCM发病主要与
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是,左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚,最厚处可达20~35mm,心尖部心室腔狭小,实时下观察,在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起,导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位
美国科学家研发检查心脏健康状况新方法
近日美国加州大学圣地亚哥分校的工程师们与西班牙马德里格雷戈里奥马拉尼翁医院非侵入性心脏病实验室的心脏病学家密切合作,首次确定了环状涡流对人类心脏正常心室和不正常心室里运输血流所产生的影响。 环状涡流帮助分配左心室血流,健康者15%,非缺血扩张型心肌病患者20%,肥厚型心肌病患者5% 为了进行
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好,仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后。
肥厚型梗阻性心肌病的检查方式介绍
1.胸部X线检查 心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。 2.心电图检查 显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3.心导管检查 右心导管
干细胞用于构建疾病模型,解析遗传性心脏病致病机理
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,患者负责心脏跳动的心肌细胞会出现异常肥厚症状。这种病症多存在于不少遗传性疾病中,包括CFC综合征(cardiofaciocutaneous syndrome)、努南综合征(患者常面部五官异常、身材矮小、骨骼畸形、先天心脏缺陷)。目前,对于这类心肌肥
肥厚型心肌病是种遗传病,那么问题来了!
肥厚型心肌病的患病率高达1:500,实际临床中会碰到不少病例。其主要患病机制是遗传,是最常见和重要的遗传性心脏病之一。可惜,目前国内医患常忽视这一点,以致造成不少本可避免的悲剧。 2014年版的ESC肥厚型心肌病诊治指南第6章特别论述了关于此病的遗传检验和家系筛查。但国内尚没有对肥厚型
代谢重塑研究有望成肥厚型心肌病精准诊疗突破口
课题设计总览图(受访者提供) “刚确诊肥厚型心肌病,还能活多久?” 尽管肥厚型心肌病(HCM)既不是绝症也不是罕见病,但因其早期诊断困难、预后不佳,并且是年轻人猝死的首要原因,所以在病友群、论坛时有悲观的感喟。 医疗人员同样苦HCM久矣。 为了从基因突变以外的新角度更全面地研究HCM发病机制
我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估
2月10日,《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》,该研究通过全外显子组测序对 500 余个心肌病相关基因分析,明确了经典致病基因 TTN 在扩张型心肌病以及 MYBPC3 和 M
我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494100.shtm2月10日,《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》,该研究通过全
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难,关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊,仅极少数患者需进一步作左室造影。
概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 (1)呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 (2)心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段