关于弹性假黄瘤病的发病原因分析
该病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法: 家族遗传学说:根据该病多有家族史这一事实,因而认为该病与遗传有关。 内分泌障碍:甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起该病,因而推论该病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍:有人对该病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。......阅读全文
关于弹性假黄瘤病的发病原因分析
该病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法: 家族遗传学说:根据该病多有家族史这一事实,因而认为该病与遗传有关。 内分泌障碍:甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起该病,因而推论该病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍:有人对该病进行皮肤组织学检查发
概述弹性假黄瘤病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法 家族遗传学说:Touroine搜集了文献中报告的238例病例,其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中,有5人患该病,其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有
关于弹性假黄瘤病的简介
弹性假黄瘤病(pseudoxanthoma elasticum,PXE)在临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征,该病多发于青年女性,无特效疗法,多采用对症治疗。 该病多发于青年女性。皮肤损害 一般发生在青少年期,但也可见于
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
该病临床分两型:Ⅰ型:皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛,跛行,高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型:较Ⅰ型多4倍,全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变,伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。该病的皮肤症状最初由Rigal(1881)所描述,以后瑞典的Groenblad(1929)与Str
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
常染色体显性遗传Ⅰ型:表现在四肢屈侧出现橘皮样外观,伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。 常染色体显性遗传Ⅱ型:特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。 常染色体隐性遗传Ⅰ型:特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩
关于弹性假黄瘤病的预防介绍
一级预防:遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括,婚前检查、遗传咨询、产
关于小儿弹性假黄瘤的病因分析
本病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法: 1.家族遗传学说 本病多有家族史,认为与隐性和显性遗传均有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织
关于弹性假黄瘤病的疾病检查介绍
血常规:反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 尿常规:偶见肉眼血尿,部分病人可有镜下血尿。 生化学检查:合并甲状腺功能亢进者,甲状腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。 X线检查:胸片显示左心室肥大,可伴有主动脉钙化。当有心功能不全时,可显示为心力衰竭的X线征象。血管造影可显示肢体动脉管腔
治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法,多采用对症治疗。对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶,可行矫形术。有消化道出血者,应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者,需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外,应给予相应处理。有报道应用玻
关于弹性假黄瘤病的诊断鉴别介绍
1、疾病诊断: 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断该病。 [3] 2、疾病鉴别: 在鉴别诊断方面,需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等
关于小儿弹性假黄瘤的简介
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症、Granblad-Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Granblad-Strandberg综合征等。本病征是一
儿童弹性纤维假黄瘤病例分析
1病例介绍患儿男,9 岁,颈部和腹部丘疹 3 年,于 2016 年 8 月 15 日来我科就诊。 3 年前患儿无明显诱因颈部和腹 部出现少许粟粒至米粒大淡黄色或肤色丘疹,无融合, 后丘疹逐渐增多、变大,融合成片,形成网状、条纹状斑 块,斑块表面出现皮肤松弛。 病程中无瘙痒,无视力障 碍,
怎样检查弹性假黄瘤?
1、实验室检查 (1)血常规:反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 (2)尿常规:偶见肉眼血尿,部分患者可有镜下血尿。尿糖阳性。 (3)大便检查:可有大便隐血试验阳性。 (4)生化检查:合并甲亢者,甲状腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。 2、X线检查 胸片显示左心室肥大,可伴有主
概述弹性假黄瘤病的临床表现
该病好发于青年女性。主要有皮肤损害,心血管损害,消化道病变,眼部病变,神经精神病变,肾脏病变。 皮肤损害:一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久。皮疹对称,好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处,亦可见于口腔、鼻腔黏膜,偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚,弹性差,松弛。皮疹呈针头大
简述弹性假黄瘤病的并发症
心血管损害时可并发周围血管病、高血压、冠心病,心绞痛发作,但发生急性心肌梗死和猝死者较少。眼部病变时可并发视网膜出血,增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤。眼底改变,消化道反复出血。脑血管病变可并发神经精神症状,出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫
关于弹性假黄瘤的诊断和治疗
诊断 根据皮肤摩擦较多的部位出现黄色或橘黄色皮疹、皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛,同时视网膜血管呈灰色至棕红色的曲线状条纹可以诊断本病。有时可能需要与原发性甲亢、糖尿病鉴别,病史、临床表现及实验室检查可以鉴别。 治疗 本病无有效治疗方法,多为对症支持治疗。对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有
关于小儿弹性假黄瘤的诊断治疗介绍
1、诊断: 本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后诊断即可确立。 2、治疗: 从改善外观的角度,可行整形术以改善皮肤松弛。维生素E对视力减退有益,曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗,以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外,有报道先用1%普鲁卡
概述弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 从儿童期开始,出现于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等皮肤褶皱处,呈对称性分布。表现为局部皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛,可见针尖至黄豆大小的黄色瘤样皮疹,多呈簇状分布或融合呈网状。部分皮肤毛孔扩大,如“拔毛鸡皮”样外观。 2.心血管损害 包括高血压、冠心病、周围血管病及心内膜
概述小儿弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区,这些部位的皮肤可见一些直径1~3mm的黄色或乳白色小斑丘疹,按条状或网状排列成片,伴以毛细血管扩张。唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜亦可受累。皮损常经久不变,并有对称性分布倾向,偶可发展为慢性肉芽肿结节。皮肤增厚,松软而略有
关于牙龈瘤的发病原因分析
牙龈瘤一般由残根、牙石、不良修复体等局部因素引起,与机械刺激或慢性炎症刺激有关。此外还与内分泌因素有关,如妇女怀孕期间容易发生牙龈瘤,分娩后则牙龈瘤缩小或停止生长。
关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集,形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者,也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因,脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-
关于黄瘤病的分类介绍
可分为原发性黄瘤病和继发性黄瘤病,前者又分为家族性和非家族性两类,家族性常有不同程度的血脂代谢障碍和系统表现,非家族性常为散发,一般无血脂代谢异常及系统表现。继发性黄瘤病指由其他疾病引起的血脂代谢异常所致的黄瘤病,如糖尿病、淋巴瘤等。
关于乳牙龋病的发病原因分析
龋病是含糖食物(特别是蔗糖)进入口腔后,在牙菌斑内经致龋菌(主要有变形链球菌、乳杆菌及放线菌等)的作用,发酵产酸(主要是乳酸),从牙齿表面结构的薄弱处开始,逐渐溶解破坏牙的无机物而产生的。 细菌、糖、宿主及时间这4个要素缺一不可。
关于副神经节瘤的发病原因分析
纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见,在所有纵隔肿瘤中不到1%,在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔,起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟,也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节,多位于后纵隔沿肋
关于黄瘤病的鉴别诊断介绍
1.结节病 此病组织病理学检查为真皮内大小不等的上皮样细胞肉芽肿,周围很少淋巴细胞浸润,呈“裸结节”。 2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 此病组织病理学检查可见由组织细胞、多核巨细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞组成的肉芽肿改变,免疫组化染色组织细胞S-100蛋白阳性,CD1a阳性。
关于黄瘤病的检查诊断介绍
一、检查: 1.体格检查 可见各型黄瘤病特征性的黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节样皮肤损害。 2.血生化检查 多数患者可有血浆脂蛋白含量升高。 3.组织病理检查 真皮内大量泡沫状组织细胞浸润,集合呈结节状或弥漫分布,血管周围稀疏淋巴细胞浸润,表皮一般变薄。 二、诊断: 注意收集患者病
关于深部真菌病的发病原因分析
念珠菌属占主要致病菌的80%以上,其中主要为白色念珠菌。但近年来,非白色念珠菌逐渐增多(如热带念珠菌、光滑念珠菌等)。其他常见的致病菌主要包括隐球菌、曲霉菌、毛霉菌、孢子丝菌、马内菲青霉菌、组织胞浆菌、副球孢子菌和皮炎芽生菌等。感染途径通常是血行播散和上行感染。
关于耐药结核病的发病原因分析
1. 治疗方案不合理:包括:(1)药物联合的不合理、不恰当;(2)用药剂量不足,服药方法不当;(3)疗程不足或间断用药;(4)对失败和复发的病例处理不当。 2. 结核病控制措施的薄弱和不足是耐药结核病发生的重要因素,麻痹和盲目乐观的思想以及治疗管理不到位造成了大量结核病患者不能被发现,被发现的
关于马拉色菌病的发病原因分析
马拉色菌属(Pityrosporum)也称为糠秕孢子菌属,真菌学分类为有丝孢菌,属于担子菌门担孢目-担孢科。该属分为7个菌种。 糠秕马拉色菌(M.furfur)为属标准株,可分为两种新模式:卵圆形和正圆形;孢子形态变化较大,可长出菌丝。 合轴马拉色菌(M.sympodialis)为皮肤上最常
分析曲菌病的发病原因
多数情况下曲菌是一种条件致病菌,只在机体抵抗力降低的基础上致病。曲菌可在身体许多部位引起病变,如皮肤、耳、鼻腔、眼眶、心、脑、肾、呼吸道、消化道等,而以肺部病变为最常见。曲菌在组织内可引起化脓,形成小脓肿。有时不化脓而发生组织坏死及出血,周围有多数中性粒细胞和单核细胞浸润。在小脓肿和坏死灶内有大