关于弹性假黄瘤病的分类介绍
该病临床分两型：Ⅰ型：皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛，跛行，高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型：较Ⅰ型多4倍，全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变，伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。该病的皮肤症状最初由Rigal（1881）所描述，以后瑞典的Groenblad（1929）与Strandberg（1929）又将皮肤病、眼病变、血管病变进行了综合描述。......阅读全文
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
常染色体显性遗传Ⅰ型：表现在四肢屈侧出现橘皮样外观，伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。 常染色体显性遗传Ⅱ型：特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。 常染色体隐性遗传Ⅰ型：特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
该病临床分两型：Ⅰ型：皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛，跛行，高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型：较Ⅰ型多4倍，全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变，伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。该病的皮肤症状最初由Rigal（1881）所描述，以后瑞典的Groenblad（1929）与Str
关于弹性假黄瘤病的预防介绍
一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括，婚前检查、遗传咨询、产
关于弹性假黄瘤病的简介
弹性假黄瘤病（pseudoxanthoma elasticum，PXE）在临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征，该病多发于青年女性，无特效疗法，多采用对症治疗。 该病多发于青年女性。皮肤损害 一般发生在青少年期，但也可见于
关于弹性假黄瘤病的疾病检查介绍
血常规：反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 尿常规：偶见肉眼血尿，部分病人可有镜下血尿。 生化学检查：合并甲状腺功能亢进者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。 X线检查：胸片显示左心室肥大，可伴有主动脉钙化。当有心功能不全时，可显示为心力衰竭的X线征象。血管造影可显示肢体动脉管腔
关于弹性假黄瘤病的诊断鉴别介绍
1、疾病诊断： 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛，同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征，可诊断该病。 [3] 2、疾病鉴别： 在鉴别诊断方面，需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等
治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有消化道出血者，应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用玻
关于弹性假黄瘤病的发病原因分析
该病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 家族遗传学说：根据该病多有家族史这一事实，因而认为该病与遗传有关。 内分泌障碍：甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起该病，因而推论该病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍：有人对该病进行皮肤组织学检查发
关于小儿弹性假黄瘤的简介
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症、Granblad-Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Granblad-Strandberg综合征等。本病征是一
概述弹性假黄瘤病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法 家族遗传学说：Touroine搜集了文献中报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患该病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有
关于小儿弹性假黄瘤的诊断治疗介绍
1、诊断： 本病征的临床表现比较特殊，典型皮损出现后诊断即可确立。 2、治疗： 从改善外观的角度，可行整形术以改善皮肤松弛。维生素E对视力减退有益，曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗，以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外，有报道先用1%普鲁卡
怎样检查弹性假黄瘤？
1、实验室检查 （1）血常规：反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 （2）尿常规：偶见肉眼血尿，部分患者可有镜下血尿。尿糖阳性。 （3）大便检查：可有大便隐血试验阳性。 （4）生化检查：合并甲亢者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。 2、X线检查 胸片显示左心室肥大，可伴有主
关于弹性假黄瘤的诊断和治疗
诊断 根据皮肤摩擦较多的部位出现黄色或橘黄色皮疹、皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，同时视网膜血管呈灰色至棕红色的曲线状条纹可以诊断本病。有时可能需要与原发性甲亢、糖尿病鉴别，病史、临床表现及实验室检查可以鉴别。 治疗 本病无有效治疗方法，多为对症支持治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有
关于小儿弹性假黄瘤的病因分析
本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 本病多有家族史，认为与隐性和显性遗传均有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织
概述弹性假黄瘤病的临床表现
该病好发于青年女性。主要有皮肤损害，心血管损害，消化道病变，眼部病变，神经精神病变，肾脏病变。 皮肤损害：一般发生在青少年期，但也可见于出生后不久。皮疹对称，好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处，亦可见于口腔、鼻腔黏膜，偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚，弹性差，松弛。皮疹呈针头大
简述弹性假黄瘤病的并发症
心血管损害时可并发周围血管病、高血压、冠心病，心绞痛发作，但发生急性心肌梗死和猝死者较少。眼部病变时可并发视网膜出血，增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤。眼底改变，消化道反复出血。脑血管病变可并发神经精神症状，出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫
关于黄瘤病的分类介绍
可分为原发性黄瘤病和继发性黄瘤病，前者又分为家族性和非家族性两类，家族性常有不同程度的血脂代谢障碍和系统表现，非家族性常为散发，一般无血脂代谢异常及系统表现。继发性黄瘤病指由其他疾病引起的血脂代谢异常所致的黄瘤病，如糖尿病、淋巴瘤等。
儿童弹性纤维假黄瘤病例分析
1病例介绍患儿男，9 岁，颈部和腹部丘疹 3 年，于 2016 年 8 月 15 日来我科就诊。 3 年前患儿无明显诱因颈部和腹 部出现少许粟粒至米粒大淡黄色或肤色丘疹，无融合， 后丘疹逐渐增多、变大，融合成片，形成网状、条纹状斑 块，斑块表面出现皮肤松弛。 病程中无瘙痒，无视力障 碍，
概述弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 从儿童期开始，出现于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等皮肤褶皱处，呈对称性分布。表现为局部皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，可见针尖至黄豆大小的黄色瘤样皮疹，多呈簇状分布或融合呈网状。部分皮肤毛孔扩大，如“拔毛鸡皮”样外观。 2.心血管损害 包括高血压、冠心病、周围血管病及心内膜
概述小儿弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区，这些部位的皮肤可见一些直径1～3mm的黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴以毛细血管扩张。唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜亦可受累。皮损常经久不变，并有对称性分布倾向，偶可发展为慢性肉芽肿结节。皮肤增厚，松软而略有
关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集，形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者，也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因，脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-
关于黄瘤病的检查诊断介绍
一、检查： 1.体格检查 可见各型黄瘤病特征性的黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节样皮肤损害。 2.血生化检查 多数患者可有血浆脂蛋白含量升高。 3.组织病理检查 真皮内大量泡沫状组织细胞浸润，集合呈结节状或弥漫分布，血管周围稀疏淋巴细胞浸润，表皮一般变薄。 二、诊断： 注意收集患者病
关于黄瘤病的鉴别诊断介绍
1.结节病 此病组织病理学检查为真皮内大小不等的上皮样细胞肉芽肿，周围很少淋巴细胞浸润，呈“裸结节”。 2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 此病组织病理学检查可见由组织细胞、多核巨细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞组成的肉芽肿改变，免疫组化染色组织细胞S-100蛋白阳性，CD1a阳性。
关于黄瘤病的治疗和预后介绍
1、治疗： 选择低脂、低糖、高蛋白饮食，高脂血症患者可口服降脂药。全身治疗可选择影响胆固醇和胆盐吸收的药物，改变脂蛋白合成和分解代谢的药物，影响内源性胆固醇合成的药物。睑黄瘤和较小的黄瘤可选择电凝术、液氮冷冻、二氧化碳激光等，较大的黄瘤可行手术切除。 2、预后： 黄瘤病预后良好，经治疗可好
关于肺炎性假瘤的基本介绍
肺炎性假瘤是一种肺实质非特异性炎性增生性肿瘤样病变，是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块，并非真正肿瘤。肺炎性假瘤占肺部良性肿瘤的第一或第二位。
关于肺炎性假瘤的病理介绍
肺炎性假瘤的病理学特征是组织学的多形性，肿块内含有肉芽组织的多寡不等、排列成条索的成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、上皮细胞以及内含中性脂肪和胆固醇的泡沫细胞或假性黄瘤细胞，因此许多作者根据细胞占有的优势而定出不同的名称和类型，如假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型、浆细胞瘤型、假淋巴瘤型等。病
根据黄瘤的临床及形态特点分类介绍
(1)扁平黄瘤鵻：皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻，发展缓慢，可波及两侧上下眼睑健康搜索，甚至形成环绕睑周的黄色圈鵻多
关于肺炎性假瘤的检查方式介绍
1.X线检查 肺炎性假瘤可发生在两肺的任何部位。球型瘤体一般边缘光滑锐利，直径多在1～4cm，密度比较均匀，周围肺野清晰。团块样的瘤体一般境界不清，边缘模糊。部分病灶密度浓淡不匀，如多次并发急性炎症可造成“瘤”影扩大，在其周围恰似炎性浸润的片状影。因此假瘤边缘清楚与否取决于肿块周围的病理变化。
关于眼眶炎性假瘤的基本介绍
眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故称之为炎性假瘤。炎性假瘤按照病理组织学改变可分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增殖型和混合型三型。本病多见于成年患者，高发年龄为40～50岁。通常单眼发病，也可双眼发病。临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过程。炎性假瘤可以累及眼眶
关于肺炎性假瘤的鉴别诊断介绍
肺炎性假瘤在诊断上很难与肺癌、肺结核瘤、错构瘤等相鉴别，这给治疗带来很大的困难。 1.肺癌 在临床上，最重要的是与肺癌相鉴别，这直接关系到治疗的方法及手术切除的范围。从病史上看，炎性假瘤患者年龄一般较轻，多无长期吸烟史，全身情况多无明显变化，可有一过性发热史，无持续的痰中带血，无肺外症状；从