简述胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。患儿经常有呼吸道感染，反复发作，严重者发生气胸或咯血，晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时水及电解质大量丢失，易致虚脱。......阅读全文
胰腺囊性纤维性变的流行病学及病因
流行病学 本病具有明显的种族性和地区性 多见于白种人，黑人较少，亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于1993年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。 病因 病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合
关于囊性纤维性变的基本介绍
囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变。囊性纤维性变是因为基因缺陷所致。它会造成粘液分泌，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。此病的症状包括： 1、患
诊断小儿囊性纤维性变的标准介绍
CF的诊断标准为： 1.家族史。 2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.两次汗试验阳性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的细菌培养分离。 上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变，但汗试验阳性为确诊所必需。新的
治疗小儿囊性纤维性变的相关介绍
1.肺部病变治疗 可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重
关于小儿囊性纤维性变的病因分析
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，患儿致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际上已知约100多种基因突变可以导致CF的表型。目前已经可以探测杂合子并对
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
简述胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的临床表现
胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛，和上腹部肿块。腹痛多不剧烈，有的病人仅为饱胀不适感；其他症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等，少数病人可出现消化道出血；也有的病人平时无任何主诉，仅在剖腹手术或尸检时意外发现胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的存在。Strodel统计62例胰腺囊腔
关于小儿囊性纤维性变的基本信息介绍
囊性纤维性变（CF）又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，发病率和死亡率最高的是肺部病变。
简述囊性纤维病的检查方式
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
概述囊性纤维病的临床表现
1.呼吸系统表现 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，之后咳嗽加剧，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆
简述胰腺囊腺瘤的临床表现
1.腹痛 腹痛是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。肿瘤逐渐增大可压迫胃，十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等。 2.腹部包块 腹部包块是主要体征。包块多位于上腹正中或左上腹部，小者仅能触及，大者可占据整个
简述胰腺囊腺癌的临床表现
胰腺囊腺癌的主要症状是上、中腹部隐痛或腰背痛，和上腹部包块。腹痛多不剧烈，有的病人仅为饱胀不适感；其他症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等，少数病人可出现消化道出血。 腹块一般无触痛，可呈囊性或坚硬实性。当继发囊内出血时腹块可突然增大，腹痛加剧，触痛明显。当肿瘤浸润或压迫胆总管时
囊性肺纤维化的临床表现
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌
胰腺浆液性囊性肿瘤的病因分析
与其他肿瘤一样，胰腺囊性肿瘤的病因不甚明了。胰腺浆液性囊性肿瘤以女性多见，平均年龄51.6 岁，胰腺浆液性囊性肿瘤 多见于胰体尾，但也可以分布于整个胰腺（胰腺头部、胰体、胰腺尾部）。肿瘤细胞来源于腺泡细胞，囊壁由富含糖原的单层立方上皮组成。
简述胰腺囊性疾病的临床表现
多数患者没有症状，常因体检等偶然因素而发现。本病的常见症状包括上腹痛、餐后饱胀感、包块、幽门梗阻症状、恶心、呕吐、腹泻、脂肪泻、体重减轻等。不同类型的胰腺囊肿，其临床表现各异。 胰腺黏液性囊肿性肿瘤和胰腺实性假乳头状瘤患者就诊时肿瘤往往较大，所以症状比较明显；胰腺导管内乳头状黏液瘤的患者可
简述胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的治疗措施
1.手术切除胰腺囊腺癌，包括肿瘤所在部位的部分正常胰腺，是治疗胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌唯一有效的方法。由于大部分胰腺囊腺癌的粘连较轻，即使有明显粘连也容易分离，因此，除非癌肿已广泛转移、全身情况极差、重要脏器被累及等情况之外，原则上都应争取行根治性切除。根据病变的部位和范围、癌肿与邻近脏器的关系、
简述变应性鼻炎的临床表现
变应性鼻炎的典型症状主要是阵发性喷嚏、清水样鼻涕、鼻塞和鼻痒。部分伴有嗅觉减退。 1.喷嚏 每天数次阵发性发作，每次多于3个，多在晨起或者夜晚或接触过敏原后立刻发作。 2.清涕 大量清水样鼻涕，有时可不自觉从鼻孔滴下。 3.鼻塞 间歇或持续，单侧或双侧，轻重程度不一。 4.鼻痒
简述乳房囊性增生病的临床表现
病人常有一侧或两侧乳房胀痛，轻者如针刺样，可累及到肩部、上肢或胸背部。一般在月经来潮前明显，月经来潮后疼痛减轻或消失。检查时乳房内有散在的圆形结节，大小不等，质韧，有时有触痛。结节与周围乳腺组织的界限不清，不与皮肤或胸肌粘连，有时表现为边界不清的增厚区。病灶位于乳房外上方较多，也可影响到整个乳房
胰腺浆液性囊性肿瘤的基本信息介绍
胰腺浆液性囊性肿瘤是胰腺囊性肿瘤3种主要类型的一种。胰腺浆液性囊性肿瘤 占胰腺囊性肿瘤的20%～40%，呈微囊腺瘤。胰腺囊性病变可分为4种亚型: 微囊型、单房型、多房型、伴有实性成分型。微囊型仅见于胰腺浆液性囊性肿瘤。
如何诊断囊性纤维病？
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可做出诊断。必要时做肠黏膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。
关于囊性纤维变性的简介
cystic fibrosis 囊性纤维变性是一种非感染性遗传疾患，在出生之后不久或在幼年时期发病。特征是呼吸道反复受感染，胰腺制造不出消化与吸收食物所需的酶，尤其是消化脂肪的酶。患者的呼吸道内产生稠厚的粘痰，阻碍呼吸，引起阵阵剧烈咳嗽，呼吸急促。患者胰腺功能受损，造成生长阻遏，排出大量白色恶臭
简述小儿变应性鼻炎的临床表现
儿童变应性鼻炎的四大主症是：连续打喷嚏、鼻内奇痒、流清水鼻涕（感染时为脓涕）及鼻塞。常年鼻炎发作患儿以清晨起床时症状明显，季节性鼻炎发作患儿多在春暖花开的三、四月及夏秋交替时节频繁发作。鼻痒是本病的重要特征，患儿经常用手指或手掌揉擦鼻部。过敏发作期还会出现眼部过敏症状如结膜发红、发痒、流泪。鼻塞
简述遗传性多囊肝病的临床表现
1.症状 多囊肝发展缓慢，病程可达数年至数十年，早期多无明显症状，随着囊肿数量增多核体积增大，表现为肝大，可压迫周围组织，出现恶心、呕吐、腹胀、上腹部疼痛、呼吸困难等症状。由于肝组织再生能力较强，多囊肝合并多囊肾患者通常先出现肾衰竭，肝衰竭出现较晚或不出现。正常肝组织受压萎缩破坏严重，可致肝衰
简述胆源性胰腺炎的临床表现
1、腹痛：多发生于进食以后，以突然出现的剧烈腹痛为主要表现，首先出现在右上腹，主要为胆绞痛，随后可向左肩及左腰背部放射。有束带感。 2、腹胀：常与腹痛同时发生，重症者由于腹腔内渗出液的刺激和腹膜后出血引起，麻痹性肠梗阻致胆道积气积液而引起腹胀。 3、恶心、呕吐：早期为反射性呕吐，内容物为食物
囊性肺纤维化的临床表现及化验检查
临床表现 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他
胰腺囊腺瘤和囊腺癌的临床表现
胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长 有报道最长可达30年。囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现，其次有体重减轻，黄疸，消化道出血，各种胃肠道症状和肝转移。 1、腹痛 是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹
简述囊膜下混浊性白内障的临床表现
是指以囊膜下浅皮质混浊为主要特点的白内障类型。混浊多位于后囊膜下，呈棕色微细颗粒状或浅杯形囊泡状。有时前囊膜下也可出现类似改变。病变一般从后囊膜下视轴区开始，呈小片状混浊，与后囊膜无明显界限。在裂隙灯下检查时，有时可以发现混浊区附近的囊膜受累，呈现黄、蓝、绿等反射，形成所谓的多彩样闪辉现象。由于
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染