关于神经系统淀粉样变的简介
周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经病与糖尿病神经病变相似，颅神经病较罕见，脊神经根，交感神经节，脑等部位也可受到浸润，出现与受损部位有关的症状，体征，脑脊液生化可见蛋白质和（或）IgG轻，中度增高，肌电图检查，可见神经源性损害，周围神经淀粉样变的确诊有赖于腓神经活检，在小的有髓纤维和无髓纤维，常见到轴索变性，周围神经病见于20%～35%AL和2淀粉样变患者，严重的周围神经和自主神经病变是家族性淀粉样多神经病（ATTRA，Gel，AApo-A1的突出表现。 腕管综合征常见于AL，Aβ2 M和ATTR淀粉样变，与AA淀粉样变无关联，腕管综合征为淀粉样蛋白沉积在腕韧带，致......阅读全文
关于肾淀粉样变的诊断依据介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于淀粉样变心肌病的病因分析
淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。 1、淀粉样变心肌病—AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗： 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多，在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下：肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直肠，50%～70%；骨髓活检（疑似AL），50%～55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低，B2M淀粉样变病建议行腕骨管
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节，可有分叶；肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影；气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎，胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势，腹部CT可发现肝脾肿大，继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨，腰椎或髂骨破坏，腹部B超可见肝，脾和肾脏肿
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
关于肾淀粉样变性的肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍
①其他家族性（遗传性）淀粉样变：AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变（英格兰/格格兰/爱尔兰型），首先在英格兰等地区发现，主要表现为下肢周围神经病（肢体感觉障碍），明显的肾损害和十二指肠溃疡等，AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变（芬兰型），首先在芬兰病人中发现，以进行性颅神经病，角膜
治疗中枢神经系统感染的简介
多年来只能给病人以支持和对症治疗。主要是消灭或抑制病原体，这常常需要外力的介入，如抗菌药物以及清除病灶等。激发或促使机体的体液及细胞免疫机制有适度的改善，以增强防御及修复能力也很重要。另外，校正或调节病理生理机制以减轻炎性反应对靶器官的损害，保护脑的功能，注意水电解质的平衡等亦是冶疗的极为重要的
神经系统副肿瘤综合征的简介
神经系统副肿瘤综合征（PNS）是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应,如肺癌、卵巢癌等可以出
治疗神经系统的放射性损伤的简介
在放射治疗中出现放射性神经损伤时应立即停止放疗。采用综合治疗，包括减轻水肿、改善微循环、营养神经、清除氧自由基等，严重者可手术切除坏死病灶。尤其是用皮质激素治疗可望改善症状。应注意预防放射性神经损伤为宜；一旦造成本病，治疗是困难的。
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。 3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
关于淀粉样变病的实验室检查介绍
血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血，脾功能低下者可出现血小板增多，尿常规可出现尿蛋白阳性，24h尿蛋白异常，蛋白电泳可见单克隆带，肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常，肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能检查可见凝血酶原时间，凝血酶时间和X因子活性异常，AL蛋白型可有血尿
关于淀粉样变心肌病的检查方式介绍
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜发现刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。 1、淀粉样变心肌病的心电图检查： 表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室
关于继发性（AA）淀粉样变性的发病机制介绍
AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分（血清淀粉样蛋白A），炎症刺激后，可能增长100～200倍，某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1（IL-1），肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达，继发性淀粉样变性常累及肝，脾，肾；
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
淀粉样变性的预防？
淀粉样变性是一种疾病，由于蛋白质在人体内沉积而引起，目前还没有针对淀粉样变性的特定预防方法。但是，一些研究表明，以下措施可能有助于减少患淀粉样变性的风险： 控制高血压和糖尿病等慢性疾病，这些疾病与淀粉样变性有关。 避免长期接触某些有害物质，如重金属、有机溶剂等。 保持健康的生活方式，包括均
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
治疗神经系统副肿瘤综合征的简介
目前神经系统副肿瘤综合征尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后,神经系统副肿瘤综合征症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破