关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍

①其他家族性(遗传性)淀粉样变:AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变(英格兰/格格兰/爱尔兰型),首先在英格兰等地区发现,主要表现为下肢周围神经病(肢体感觉障碍),明显的肾损害和十二指肠溃疡等,AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变(芬兰型),首先在芬兰病人中发现,以进行性颅神经病,角膜损害和皮肤改变为特点,AFib和ALys淀粉样变为家族性常染色体遗传淀粉样变,主要累及肾脏,不伴神经病变。 ②中枢神经系统淀粉样变:原发性中枢神经系统淀粉样变包括:ACys淀粉样变,又称为遗传性脑出血伴淀粉样变(冰岛型);Aβ淀粉样变,包括遗传性脑出血伴淀粉样变(荷兰型),阿尔茨海默病和唐氏综合征;APrp淀粉样变,包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD),Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)病,致死性家族性失眠症(FFI),疯牛病(牛海绵状脑病),克鲁病和羊瘙痒病。 ③角膜淀粉样变:包......阅读全文

关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍

  ①其他家族性(遗传性)淀粉样变:AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变(英格兰/格格兰/爱尔兰型),首先在英格兰等地区发现,主要表现为下肢周围神经病(肢体感觉障碍),明显的肾损害和十二指肠溃疡等,AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变(芬兰型),首先在芬兰病人中发现,以进行性颅神经病,角膜

关于ATTR淀粉样变的临床特点介绍

  ATTR淀粉样变包括大多数家族性淀粉样变和老年性系统性淀粉样变,也是一种系统性疾病,可累及周围和自主神经系统,心脏和胃肠道,与AL淀粉样变十分相似;但与AL淀粉样变不同,肾脏损害罕见为其主要特点。  ATTR淀粉样变可发生于变异(点突变)TTR及正常TTR两种分子结构,变异TTR与大多数(50%

关于AA淀粉样变的临床特点介绍

  AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变,是最常见的系统性淀粉样变性,其病因主要有长期感染性(如麻风,骨髓炎,结核)或非感染性(如类风湿关节炎,家族性地中海热)炎症,以及少数肿瘤等。  在发展中国家,AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后,以结核,麻风(尤其瘤型麻风)伴发淀粉样变较

关于Aβ2-M淀粉样变的临床特点介绍

  Aβ2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变,主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者,该病最早可在透析后5年出现,在透析后10年的发生率增至20%,15年达30%~50%,80%~100%病人在透析20年出现Aβ2 M淀粉样变;已有报道,接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现Aβ

关于AL淀粉样变的临床特点概述

  AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变,原发性淀粉样变是相当常见的一种临床综合征,一般伴有浆细胞异常增生和免疫球蛋白或其相关物质的异常,其淀粉样物沉积多为免疫球蛋白轻链,其发病一般与感染性,炎症性,肿瘤性或家族性疾患无关。  原发性淀粉样变多发于中,老年,平均好发年龄在60岁左右,其主要临

其他类型的胞饮作用介绍

  并非所有的胞吞泡的形成都需要网格蛋白的参与。胞膜窖依赖的胞吞作用是目前关注较多的另一种胞饮作用。胞膜窖在质膜的脂筏区域形成,电镜、观察发现有些细胞的胞膜窖呈内陷的瓶状。胞膜窖的特征性蛋白是窖蛋白,包括caveolin-1、caveolin-2和caveolin-3。与网格蛋白参与的包被膜泡的形成

简述淀粉样变病的其他检查

  心电图检查,可见到肢体导联低电压,气管和支气管淀粉样变,在纤维支气管镜下,表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄,肺功能检查可出现流速一容量环异常,骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞,肌电图检查有助于诊断神经病变,核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积,有助于确定受累及的器官和全身淀粉样

关于高温惊厥的临床类型介绍

  1、简单型高热  多见于出生后6个月至3岁体质较差的孩子,惊厥发作为全身性,持续数秒至数分钟,一般不超过10分钟,一日内仅发作一次,抽风后孩子很快清醒,恢复知觉后昏睡,但神经系统无异常,惊厥发作两周内做脑电图结果正常。  2、复杂型高热  多见于半岁以内或4岁以上孩子,一日内发作多次,持续15分

关于异位内分泌综合征的其他类型介绍

  此外,已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有前列腺素E2(PGE2),在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺髓样癌病人中可分泌PGE2,引起血钙高但血磷正常。另外支气管类癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌异常降钙素,良性骨瘤和血管瘤病人有维生素 D抵抗(肿瘤性软骨病)均影响钙磷代谢。

关于脑血栓形成的临床类型介绍

  1.依据症状体征演进过程分  (1)完全性卒中发生缺血性卒中后神经功能缺失症状体征较严重,进展较迅速,常于数小时内(

关于急性肺栓塞的临床类型介绍

  ①猝死型;  ②急性肺原性心脏病型;  ③不能解释的呼吸困难型;  ④肺梗死型;  ⑤慢性栓塞性肺动脉高压型。  临床经验表现,凡原有心肺疾患症状突然加重或突发的呼吸困难,而经过相应的强心,利尿、扩血管等治疗后效果不明显的病例,尤其是那些长期卧床,伴有心房纤颤或严重心功能不全,使用大量利尿剂,有

关于光谱辐射计的类型特点介绍

  1.CVF光谱辐射计在探测器前面设置一个光谱可变的旋转滤光器,其优点是简单、低成本,缺点是光谱分辨率较低。  2.FTS光谱辐射计具有高分辨率、宽光谱覆盖、高灵敏度和操作快速等特点。但由于内有运动元件而在恶劣环境下使用受限。  3.色散(棱镜和光栅)型光谱辐射计通常使用探测器阵列,相比机械扫描系

关于肺气肿的类型及其病变特点介绍

  肺气肿病变发生在肺腺泡(acinus),即Ⅰ级呼吸细支气管所分布的肺组织范围内。属肺泡性肺气肿(alveolar emphysema)。根据病变的确切解剖部位及分布范围的不同可分为:   1.弥漫性肺气肿   (1)腺泡中央型肺气肿:腺泡中央型肺气肿(centriacinar emphyse

核酶实验——其他类型的核酶

实验方法原理除锤头型核酶与发夹型核酶以外,还有肝炎 δ 核酶和 Neurospara VS 核酶等小分子核酶。此外,自然界中还存在着大分子核酶,包括 Ⅰ 型内含子、Ⅱ 型内含子和 RNaseP 的 RNA 亚基。实验材料RNase T1RNase U2试剂、试剂盒上样缓冲液终止缓冲液仪器、耗材聚丙烯

旋涡泵与其他类型的泵比较有哪些特点?

  旋涡泵与其他类型的泵比较具有以下几个特点:  (1)旋涡泵是结构最简单的高扬程泵。与相同尺寸的离心泵相比,它的扬程比离心泵高2~4倍;与相同扬程的容积泵相比,它的尺寸要小得多,结构也简单得多。  (2)旋涡泵的效率很低(由于液体在流道内撞击损失较大),最高不超过45%,通常为15%~40%。因此

关于EV71感染的其他临床表现介绍

  发热是婴幼儿EV71感染的常见临床症状,患者绝大多数是小于6个月婴儿。急性呼吸道疾病是EV71感染的又一常见临床症状,在澳大利亚、加拿大和1998年我国台湾省的EV71流行中都有报道。它包括一些常见呼吸道症状,如咽炎、哮喘、细支气管炎和肺炎,发病年龄一般为1~3岁,需要住院治疗。急性咽喉炎也是E

关于淀粉样变肾病的分类介绍

  肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种:  1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变  2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变  3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。

关于肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

关于淀粉样变肾病的病理介绍

  肉眼观肾脏体积增大。  1.光镜因淀粉样物沉积,毛细血管基膜增厚,管腔狭窄而闭合,肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性),肾小管萎缩。  2.电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间,使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面,这是由淀粉样变纤维沉积所致。  3.免疫荧

关于淀粉样变性的预后内容介绍

  继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,

关于皮肤淀粉样变性的基本介绍

  皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本

关于肾淀粉样变性的基本介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于淀粉样变的诊断程序介绍

  (1)组织病理学检查:淀粉样变的确诊依据,主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到,特征性的苹果绿双折光,绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积,所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检,腹部皮下脂肪活检(细针抽吸或外科手术)简便易行且安全,AL或ATTR淀粉样变的

关于肝淀粉样变性的预防的介绍

  1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者,如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病,肝淀粉样变性可能消退。  2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力,对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志,保持心情舒畅。  3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能

关于其他性质的闭经的临床表现

  1.雄激素水平升高的疾病  包括多囊卵巢综合征(PCOS)、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)、分泌雄激素的肿瘤及卵泡膜细胞增殖症等。  (1)PCOS PCOS的基本特征是排卵障碍及高雄激素血症,常伴有卵巢多囊样改变和胰岛素抵抗,PCOS病因尚未完全明确。目前认为,这是一种遗传与环境因素相互作用

关于血栓性脑梗死的临床类型介绍

  (1)血栓性脑梗死依据症状体征演进过程分为:  ①完全性卒中(completestroke):发生缺血性卒中后神经功能缺失症状体征较严重,较完全,进展较迅速,常于数小时内(6h)达到高峰。  ②进展性卒中(progressivestroke):缺血性卒中发病后神经功能缺失症状较轻微,但呈渐进性加

关于斑疹伤寒病毒的临床类型介绍

  1、暴发型斑疹伤寒  起病急,毒血症状严重,有畏寒,高热,腹痛,腹泻,中毒性脑病,心肌炎,肝炎,肠麻痹,休克等表现。常有显著皮疹,也可并发DIC。  2、迁延型斑疹伤寒  起病与典型伤寒相似,由于人体免疫功能低下,发热持续不退,可达45~60天之久。伴有慢性血吸虫病的伤寒患者常属此型。  伤寒合

关于分水岭样梗塞的临床类型介绍

  一般根据供血区域不同,可分为4型,即前分水岭脑梗死、后分水岭脑梗死、皮质下分水岭脑梗死和基底核分水岭脑梗死。  前分水岭脑梗死即皮质前型,是指梗死带位于大脑前动脉、中动脉之间的表浅区域,主要表现为肢体瘫痪,舌面瘫少见。半数伴有感觉异常。病变在优势半球者伴皮质运动性失语和智能障碍为主,非优势半球病

过滤器其他类型

其他类型用于过滤器性能实验台上面,这种试验台在试验前都要对系统严格净化,因此试验系统和为试验系统服务的污染注入系统都需配有过滤器,这中过滤器和被试验的过滤器是两回事儿,它的精度要求,污物容纳量要求要比被试验的过滤器精度高,为区别同一试验系统中的两类过滤器,这种过滤器称为试验台过滤器,被试验的过滤器称

关于淀粉样变病的疾病治疗介绍

  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞