关于原发性淀粉样变性的发病机制介绍
AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种，它与免疫球蛋白轻链（Bence-Jones蛋白）可变区相同，AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤（plasma cell myeloma）（20%）和浆细胞病（plasma cell dyscrasia）（80%），累及皮肤和皮下组织，神经，肝，脾，心脏，肾，肺等，据一组有AL蛋白的大系列病例回顾性分析，约半数是以疲惫和消瘦为其起始症状，次常见症状是末梢水肿，呼吸困难，感觉异常，头晕，声嘶，紫癜和骨痛等（常与浆细胞骨髓瘤时的骨损害有关），病初体检，约l/3病例能触及肝脏，并有末梢水肿，其次是直位低血压，紫癜，巨舌（macroglossia），脾可触及，皮肤丘疹，瘀斑和淋巴结病，临床症状和病征的发生，是由于淀粉样物对脏器和组织的浸润和由此引起的功能性改变，这方面的例证如与神经受累有关的腕骨综合征（carpal tunnel syndrome），末梢神经病......阅读全文
关于原发性淀粉样变性的发病机制介绍
AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种，它与免疫球蛋白轻链（Bence-Jones蛋白）可变区相同，AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤（plasma cell myeloma）（20%）和浆细胞病（plasma cell dyscrasia）（80%），累及皮
简述原发性限局性皮肤淀粉样变的发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成，认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，免疫荧
关于继发性（AA）淀粉样变性的发病机制介绍
AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分（血清淀粉样蛋白A），炎症刺激后，可能增长100～200倍，某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1（IL-1），肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达，继发性淀粉样变性常累及肝，脾，肾；
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
简述家族性（ATTR）淀粉样变性的发病机制
ATTR淀粉样变性是被阐明的第3种系统性淀粉样变性，并已证明它与血浆一种异常前白蛋白的存在有关，该蛋白正常作用为运载甲状腺素和视黄醇结合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名为转甲状腺素蛋白即甲状腺素运载蛋白（transthyretin），最初被界定为常染色体显性遗传
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
简述肝淀粉样变性的发病机制介绍
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1、AL型蛋白：来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
原发性纤溶亢进的发病机制介绍
由于失去了α2AP的抑制作用，体内纤溶酶活性异常增高，止血血栓过早溶解，导致出血倾向。一旦出血，往往较重。多是外伤或手术后数小时出血，自发出血罕见杂合子患者大多无症状或仅有轻度出血。也有α2AP分子异常的报道，即血浆中α2AP的抗原水平正常但其抑制纤溶酶的活性明显降低。分子生物学研究表明此乃基因
简述淀粉样变肾病的发病机制
因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解，形成过多的淀粉样纤维，淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，在组织中、细胞外沉积，导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体，可与这些组织器官发生特异性免疫反应。
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
关于的发病机制介绍
正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、牛黄酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。 在多
小儿原发性血小板减少性紫癜的发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。现认为血小板的这种生活期缩短是与血循环中存在特异的抗体相关。抗体来源途径有。 1.来源于急性病毒感染急性病毒感染后形成的交叉抗体。 2.来源于抗血小板某种抗原成分的
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于胃反应性淋巴增生的发病机制介绍
幽门螺旋杆菌和菌体产物作为一个抗原刺激物，可以激活人类的单核-巨噬系统，使胃黏膜中过氧化物、白介素-1、肿瘤坏死因子-α等细胞因子分泌增加，从而使黏膜发生炎症反应。而且，胃反应性淋巴增生在组织学研究中，发现有淋巴滤泡形成以及淋巴细胞和浆细胞的增生，这在Hp相关性胃炎中也能看到。根除Hp后这些改变
关于渗出性多形红斑的发病机制介绍
目前认为是一种变态反应性疾病。即可能是皮肤小血管对某些致敏物质引起的变态反应。其变应原可能为细菌、病毒、真菌、原虫、支原体或某些药物如磺胺类、水杨酸类，青霉素、砷剂等。也可由于腐败食品鱼虾等，其他如X线照射、月经紊乱，妊娠等也可伴发。另外还与物理因素如寒冷和气候变化有关。中医认为本病原因血热或脾
关于胃反应性淋巴增生的发病因及发病机制介绍
发病原因 胃反应性淋巴增生的病因目前尚不明确。有人认为与小肠淋巴结增生类似，大多数学者认为是胃溃疡在持续受到环境和(或)抗原刺激下逐步发展成胃反应性淋巴增生。也就是说，它可能是胃溃疡或胃炎的一种反应性过度增生，或是对某种抗原刺激的组织反应。近年的研究表明，它与幽门螺旋杆菌(Helicobact
治疗原发性限局性皮肤淀粉样变的相关介绍
一、原发性限局性皮肤淀粉样变的治疗： 1、没有满意的治疗办法：患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二
原发性限局性皮肤淀粉样变的相关检查介绍
可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查该病阳性率可达80%。 组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有
简述原发性脂肪肉瘤的发病机制
肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形质软，体积往往至较大时才被发现瘤体切面呈灰黄色或灰白色常见坏死区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞
原发性阿米巴脑膜脑炎的发病机制
耐格里原虫首先进入人体鼻腔，通过嗅神经上皮的支持细胞，以吞噬方式摄入，然后沿着无髓鞘的嗅神经终丝轴系膜空间，穿过筛板后，到达含有脑脊液的亚蛛网膜空间进行增生，并由此扩散而入侵中枢神经系统，形成出血性坏死和脓肿等组织病理学特征，原虫可进入脑室系统到达脉络膜的神经丛引起脉络膜神经炎与急性室管膜炎，原
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制
本病的病因和发病机制尚未完全清楚。 急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象
关于粘液性水肿的病因和发病机制介绍
1、病因 甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致，与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂、锂、对氨基水杨酸)；颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。 2、发病机制 原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
原发性限局性皮肤淀粉样变的简介
原发性限局性皮肤淀粉样变是一个病症名称。 别名：皮癣，原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
原发性阿米巴脑膜脑炎的发病原因及发病机制
发病原因 本病的病原体为耐格里属中嗜热的致病性虫株，现已发现耐格里属有七个虫株，即Naegleria fowleri，N.andersoni，N.australiensis，N.gruberi，N.jadini,N.jamiesoni及N.lovaniensis，目前证实感染人体中枢神经系统引
老年人原发性肝癌的发病机制
原发性肝癌的4/5为肝细胞肝癌，1/5为胆管细胞癌，两者混合的肝癌罕见。 1.分型 (1)大体形态分型： ①块状型：最多见，癌块直径在5cm以上，大于10cm者称巨块，可呈单个，多个或融合成块，多为圆形，质硬，呈膨胀性生长，肿块边缘可有小的卫星灶，此类癌组织容易发生坏死，引起肝破裂。 ②