原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、夫西地酸乳 膏、妥布霉素滴眼液”等，无效，皮疹仍不断增多，遂 来本院。患者既往 2 年前出现胃脘部胀满不适、食 欲下降、四肢乏力症状，外院诊断为“呃逆、消化不 良”，曾口服中药治疗，症状缓解不明显，家族中无 类似疾病患者。体检: 舌体胖大，边有齿痕，舌体边 缘可见密集粟粒大小丘疹，余系统检查未见明显异 常。皮肤科情况: 眼睑、眶周、鼻翼、阴囊、会阴区可 见片状紫红色瘀斑，压之不退色，双侧腹股沟、阴囊、 生殖器簇集分布米粒至绿豆大小紫红色丘疹，巩膜 及口唇黏膜可见紫红色瘀斑( 图 1) 。辅助检查: 红 细胞沉降率26m......阅读全文
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
原发性泛发性皮肤淀粉样变病例分析
1 临床资料例1 女，51 岁，皮肤褐色斑片、丘疹伴痒 20 年 余，泛发全身1 年。患者20 余年前背部出现褐色斑 疹伴痒，外院考虑“鱼鳞病”，外用止痒药物( 具体不 详) 无效，皮损渐增多。至2016 年泛发全身，弥漫分 布棕褐色斑片，瘙痒剧烈，遂来本科就诊。皮肤科情 况:额部、躯干、四肢弥漫棕
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
原发性肝淀粉样变性病例报告
系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病，约30%淀粉样变性累及肝脏。肝淀粉样变性是一种罕见病，缺乏特征性的临床表现，因而极易误诊、漏诊。1 病例资料患者女性，64 岁，因“腹部不适半年余，加重10 余天”入院。患者半年前开始自觉腹部不适，两次就诊
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。 1.临床资料 患者
系统性淀粉样变性的发病原因分析
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
原发性高钠血症病例分析
1962年Avioli等报道1例Schuller-Christian病导致下丘脑垂体区破坏的12岁女孩，有慢性持续性高钠血症，渴感缺失，并首次提出“原发性高钠血症”的概念。1977年Halter等提出的原发性高钠血症的诊断标准为：（1）持续高钠血症，一般血渗透压大于305mOsm/L和血钠高于150
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
原发性肾上腺血管肉瘤病例分析
1.病例资料 患者，男，52岁。B超体检发现左侧肾上腺占位，性质不明。既往有胆囊切除史。 CT检查：上腹部CT平扫显示左侧肾上腺区一类圆形肿块，大小约12.4×10.7×10.9 cm，边界清楚，密度不均匀，肿块边缘示少许结节状钙化灶，左肾受压下移。增强扫描肿块实质呈轻度不均匀强化，边缘可见迂曲
原发性皮肤黏液癌病例分析
原发性皮肤黏液癌 （primary cutaneous mucinous carcinoma）是一种少见的汗腺肿瘤，主要发生头颈部， 生长缓慢，且常无症状。在诊断原发性黏液癌必须排除 转移性黏液癌。 我科诊断 1 例临床罕见的以皮肤结节 为表现的面部原发性皮肤黏液癌，现报告如下。1 病历摘要
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男，67岁，1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓
一例肝淀粉样变性病例分析
淀粉样变性，又称淀粉样物质沉积症，沉积物可压迫或破坏局部组织而导致脏器衰竭，常累及肾、肝、心脏、脑等，发生于肝脏者为肝淀粉样变性。目前，肝穿刺活组织检查为该病的唯一确诊方案，但其为有创检查，不易为患者所接受。现就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉样变性患者的资料进行分析，以期为该病的早期诊断提供依据。
色素异常性皮肤淀粉样变性病例分析
患者男，53 岁。因全身皮肤色素异常伴瘙痒 45 年就诊。患者 8 岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑点，双下肢胫前出现粟粒大丘疹，散在分布，躯干、四肢均瘙痒明显，未曾发生水疱，无光 过敏史。45 年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大，未诊治。
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者
原发性胼胝体变性病例分析
1.一般病例 病例1：患者男，65岁，2月前患者无明显原因出现智能下降、记忆力下降，并逐渐出现精神行为异常，近4天上诉症状明显加重，既往饮酒30年，每日250g。MRI示：胼胝体膝部、体部及压部对称性T1WI低信号T2WI高信号（图1、2），双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见
原发性后纵隔血管肉瘤病例分析
患者男，19岁，因“左侧背部进行性增大肿块2月余”，门诊以“胸壁肿物”收住入院。入院体检：左侧后胸壁可见大小约10 cm×6 cm×3 cm肿物，质地硬，活动性差，周围界限不清。 行胸部CT显示：左侧后上胸壁不规则软组织肿块，最大截面约6.4 cm×8.8 cm，病变部分凸向肺野，内可见斑点
原发性胰腺淋巴瘤病例分析
病例男，22岁，皮肤黄染伴瘙痒10余天。患者10余天前无明显诱因出现皮肤黄染，伴尿液发黄，入院行上腹部CT示：胰头区见一等低密度肿块，边界欠清（图1），动脉期呈相对低密度影.静脉期为等密度（图2，4），密度均匀，胆囊体积明显增大，肝内胆管及胆总管明显扩张呈软藤状（图3），考虑胰头癌可能。 图1 胰
回肠原发性浆细胞瘤病例分析
患者男性，75岁。因“右下腹痛伴乏力、纳差，消瘦1月余”入院。查体：右下腹稍隆起，压痛、反跳痛存在，可触及一约6.0 cm×5.0 cm大小肿块，表面光滑，质韧，活动欠佳。 腹部超声：右下腹见约8.3 cm×5.2 cm×4.0 cm混合性肿块，呈“假肾征”，内血流信号丰富，肠管未见扩张，提示肠道
原发性恒磨牙萌出障碍病例分析
1.资料与方法 1.1基本情况 患者王某，女，35岁。主诉：后牙咬合差，求诊。2年前外院治疗后，材料脱落，未进一步治疗。家族中无类似的病史。恒牙列，16、46低位，16牙合面见部分充填材料；11与21之间2mm间隙，25残根；36冠修复。双侧尖牙中性关系，右侧磨牙区无咬合（图1）。 图1 矫治前牙合
原发性肺滑膜肉瘤病例分析
病例男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰中带血70余天”入院。体检：胸廓对称、无畸形，两肺叩清，双肺呼吸音粗，右肺可闻及哮鸣音，左肺（-）。多层螺旋CT扫描示：右肺下叶团块状软组织密度肿块，大小约8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，与胸膜关系密切，呈浅分叶，肿瘤前外缘可见结节，边缘未见毛刺，
原发性输尿管淋巴瘤病例分析
输尿管淋巴瘤分为原发性和继发性两大类，无论是原发性还是继发性，输尿管淋巴瘤都非常罕见。结外脏器淋巴瘤绝大多数为霍奇金淋巴瘤">非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤极为罕见，免疫组化以B细胞为主，最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞来源较为少见。现将我院收治的1例原发性输尿管淋巴瘤（primary l
原发性锁骨滑膜肉瘤病例分析
临床资料 患者，男，46岁，因发现右锁骨肿物伴疼痛1年余，加重3个月入院。患者2015年4月无明显诱因下发现右锁骨内侧肿物，约拇指大小，伴持续性钝痛。自2016年2月，肿物迅速增大至约鸡蛋大小，疼痛明显加剧，并出现右侧肩胛骨冈上区放射痛，遂于2016年5月25日至我院就诊。入院后查体：右锁骨胸骨端肿
精囊原发性平滑肌瘤病例分析
患者男，46岁。“左下腹部隐痛不适4天”入院。患者4天前无明显诱因出现左下腹部隐痛不适。当地医院超声提示盆腔肿块。我院盆腔CT增强检查示（图1，2）：盆腔左后方肿块，良性首先考虑，来源于精囊腺可能性大。门诊以“盆腔肿物待查”收入院。病程中患者无尿痛、肉眼血尿及脓尿。既往史：1996年“精囊炎”病史，