关于KasabachMerritt综合征的检查治疗介绍

1、临床表现: 本病的临床表现主要是巨大或广泛的海绵状血管瘤及血小板减少所致的紫癜。血管瘤通常为单一而且表浅,但也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位。皮肤与内脏很少同时发生病变。 2、实验室检查: 血小板减少一般不严重,红细胞碎片易见。纤维蛋白原减少,有时严重减少,致使凝血时间明显延长。凝血酶原时间延长,FDP阳性或3P试验阳性。骨髓检查示巨核细胞正常或增加。 3、治疗及预后: 巨大血管瘤虽然可自发缓解,但由于严重出血或肿瘤本身必须治疗。一般采用血管瘤切除术,不宜手术者可采用放射疗法。约有20%的患者可因出血、感染、呼吸梗阻而死亡。肝脏海绵状血管瘤可致肝功能障碍,甚至肝功能衰竭而死亡。......阅读全文

关于KasabachMerritt综合征的检查治疗介绍

  1、临床表现:  本病的临床表现主要是巨大或广泛的海绵状血管瘤及血小板减少所致的紫癜。血管瘤通常为单一而且表浅,但也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位。皮肤与内脏很少同时发生病变。  2、实验室检查:  血小板减少一般不严重,红细胞碎片易见。纤维蛋白原减少,有时严重减少

关于KasabachMerritt综合征的基本介绍

  Kasabach-Merritt综合征,由Kasabach和Merritt于1940年首先描述,是指由于巨大海绵窦状血管瘤导致血小板减少。虽然多数病例均在婴儿期发现,但血小板减少可到儿童甚至成人后才变得明显。  因为去除血管瘤可使血小板数恢复正常,因此,血小板在血管瘤内破坏显然是血小板减少的原因

关于结肠曲综合征的检查治疗介绍

  一、结肠曲综合征的检查:因为结肠曲综合征疼痛的部位在左、右上腹或左、右下胸部,所以必须排除这些部位的其他器官如肝、胆囊、胸膜等疾病,一般应做以下检查:  1、肝功  2、B型超声波检查肝、胆  3、胸部X线透视或照片  4、腹部X线透视  二、结肠曲综合征的治疗:  结肠曲综合征发作时可服用胃肠

关于胃心综合征的检查治疗介绍

  一、胃心综合征的检查:  1、心电图检查:大多正常,少数出现ST-T改变、心律不齐、心律失常。  2、消化道内镜检查  3、X线检查  二、鉴别诊断:注意与心绞痛或急性心肌梗死、单纯心血管疾病相鉴别。  三、治疗:胃心综合征的治疗主要为胃部原发病的治疗。为缓解疼痛可应用解痉止酸药物,如碳酸氢钠、

成人KasabachMerritt综合征病例报告

患者资料患者,女,45岁,2012年1月起无明显诱因逐渐出现左大腿皮下肿物,伴瘀斑形成,影响活动。2012年8月外院就诊,PT:13.4s,APTT:40.3s,Fbg:3.26g/L,左大腿MRI提示血管瘤可能(图1),行“左大腿肿物切除术”,术后病理:(大腿)肌间血管瘤伴变性改变。此后患者相继出

关于大网膜粘连综合征的检查治疗介绍

  1、大网膜粘连综合征的检查:  腹部X线或平片可见扩张的升结肠肠襻及扩张充气的小肠,有时可见液平面。钡剂灌肠可发现升结肠增宽或固定,钡剂通过横结肠时受阻。  2、大网膜粘连综合征的治疗:  对于症状轻者可给予理疗等综合治疗;对于症状严重、病程长、影响生活和工作者,可考虑手术切除部分粘连的大网膜,

关于EhlersDanlos综合征的检查治疗介绍

  一、检查  实验室检查:  实验室检查血浆免疫球蛋白减低,时有高脂血症。束臂试验阳性。  二、其它辅助检查:  1.皮肤活检可见弹力纤维与胶原纤维增多而胶原纤维互相结合不佳。  2.X线检查 可见皮下组织内有多个小结节状钙化阴影,时有牙齿异常和骨骼结构不良如尺桡骨的骨性结合、颅骨的骨化延迟等征象

两例肝脏KasabachMerritt综合征病例分析

Kasabach-Merritt综合征又称血管瘤-血小板减少综合征,是血管瘤的一种特殊类型,最早由Kassabach及Merritt于1940年报道,属先天性显性遗传性疾病,以婴幼儿多见。 国外报道该病占血管瘤的1%以下,主要以皮肤或皮下血管肿瘤及血小板进行性减少继发紫癜为临床特点。查阅国内外近年文

关于肺泡毛细血管阻滞综合征的检查治疗介绍

  一、检查  1.以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象  2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。  二、诊断  根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。  三、治疗  1.一般处理  缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予

关于Rett综合征的治疗介绍

  由于Rett综合征的病因和发病机制不明确,故无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。  1、理疗:增强运动能力,减缓关节、肌肉的变形、挛缩,协调平衡;  2、听音乐及与患儿"玩耍",可增强患儿的注意力及交往能力;  3、手术治疗:对弯曲的脊柱手术治疗,使躯体重新获得平衡,阻止脊柱的继续变形;

关于Maffucci综合征的治疗介绍

  1、诊断  根据上述临床表现,结合X线检查及活检,有助于诊断。  2、治疗  对没有症状可以不予治疗随诊观察。对有症状的具体部位行,可以刮除病灶并植骨。对明显畸形的肢体,行截骨矫形。  肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%,增长快和疼痛是恶变的征象,如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高,故宜每年

关于Horton综合征的治疗介绍

  Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1~2mg,或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状,连服10~14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药,与5-HT受体结合,从而抑制5-HT的扩血管作用,使血管收缩达到治疗目的,可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射,1~2mg

关于Reye综合征的治疗介绍

  1、治疗原则  重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。  2、重症监护  对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也

关于股外侧皮神经卡压综合征的检查治疗介绍

  一、股外侧皮神经卡压综合征的检查:  X线检查,可排除腰椎、骨盆及髋部骨性病变。CT及MRI可排除肿瘤、结核及炎症。  二、股外侧皮神经卡压综合征的诊断:  依据病史,临床表现局部压痛、Tinel征阳性,髋后伸时症状加重,即能成立诊断。  三、股外侧皮神经卡压综合征的治疗:  明确诊断后,按照不

关于Gardner综合征的检查介绍

  1.X线检查  凡怀疑有骨瘤或骨质异常增生者应摄正侧位片,以了解有无皮质增厚或骨质增生。胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影,均有助于发现消化道内的可疑息肉。  2.内镜检查  行纤维结肠镜检查。对疑有胃息肉或其他胃部病变的患者,可考虑做胃镜检查。发现息肉者行活检。  3.粪便检查  Gardne

关于SIADH综合征的检查介绍

  1、血浆渗透压随血钠下降而降低(125mmol/L,而无明显症状者)。

关于Fournier综合征的检查介绍

  局部触诊,触痛明显,拒按,可有波动,但透光试验常为阴性,有时可听到捻发音。化验检查,白细胞计数可有增高,但有的反而减少,与感染的程度常无相关性。 X线检查,可发现坏死区周围、盆内和侧腹部软组织内有气体,可能为类杆菌破裂后释放气体或菌种自行产气的缘故。如为需氧菌大肠杆菌感染,由于消耗了组织中的氧气

关于尿道综合征的检查介绍

  1、尿道综合征的检查—尿常规检查  在非感染性尿道综合征无异常发现;在感染性尿道综合征,仅有少许脓细胞,少于5个/高倍视野。  2、尿道综合征的检查—无真菌性细菌尿  三次中段尿细菌培养均为阴性。同时排除结核菌、厌氧菌、真菌等致尿路感染的假阴性之可能。  3、尿道综合征的检查—衣原体、支原体检查

关于顶叶综合征的检查介绍

  1.一般体检及神经系统检查  一般检查包括观察意识、体温、脉搏、血压、呼吸等,了解有无严重感染及严重躯体疾病和颅脑外伤等器质性疾病体征。重点应做神经系统的相关检查,留意有无脑部器质性疾病的证据。  2.精神检查  全面的精神检查,包括外表与行为、言谈和思维、情绪状态、感知、认知功能、自知力,动作

关于加德纳综合征的检查介绍

  1.X线检查  骨瘤可发生于任何骨骼,但以颅、下颌骨多见。约3/4患者在下颌骨内发现骨瘤,四肢长骨可发生外生骨疣。骨瘤的骨质增生程度不一,由轻微的骨皮质增厚至巨大的致密型骨瘤不等。  2.肠镜检查  结肠息肉应定期行钡灌肠或纤维结肠镜检查。

关于goodpasture综合征的检查介绍

  1.一般检查  通常应包括血常规,血液生化,肾功能动脉血气分析,尿常规等。  2.血清学检查  初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA,而补体水平降低Goodpastur

关于戒酒综合征的检查介绍

  1、戒酒综合征的血液检查  酒精戒断状况下偶尔血糖显著降低,还可出现正常血糖性酮症酸中毒。电解质紊乱发生率和程度不等,血钠改变不常见。如有改变,升高比降低多见。血氯、血磷也有同样的变化,约有1/4的患者血清钙和钾降低。多数患者有一定程度的低镁血症、低二氧化碳分压和动脉pH升高。  2、戒酒综合征

关于Klinefelter综合征的检查介绍

  1.血清睾酮测定  部分病例降低。由于患者性激素结合球蛋白(SHBG)升高,因此总血浆睾酮可在正常范围,不能切实反映其雄激素水平,具有生物活性的游离睾酮下降。  2.血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)测定  FSH水平均增高,与正常人无重叠。血清LH水平,47,XXY型患者大部分增高;

关于Maffucci综合征的检查介绍

  一般实验室检查无特异性改变,组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱,细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨,病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内,是为内生软骨瘤,骨的畸形即由此造成。  X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形,骨皮质变薄向四周扩展,其中常有钙化,

关于亨特氏综合征的治疗介绍

  一、用药  1、早期抗病毒药物如:无环鸟苷( Zovirax ) 、泛昔洛韦( Famvir )或万乃洛韦(洛韦);  2、手术治疗;  3、消炎药物:糖皮质激素(Corticosteroids),如强的松,以减少肿胀和疼痛;  4、地西泮 ,以减轻眩晕。  二、手术治疗  有人认为手术对病毒感

关于Alport综合征的治疗方法介绍

  迄今,没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者,有效治疗措施之一是实施肾移植手术。  1、药物干预  近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的

关于乔治综合征的治疗方法介绍

  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。  (3)避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫

关于顶叶综合征的诊断治疗介绍

  1、诊断:  根据临床表现和相应辅助检查,如脑CT扫描、脑MRI检查、脑血管造影可诊断。表现出典型的失语、失读、失写、失用等症状。此征多系感觉性失语,也有部分患者以失语性健忘的形式表现出来。失用不是单一的运动性失用,可成为结构性失用或观念性失用的形式表现出来。  2、治疗:治疗原发病,对症处理,

关于x综合征的治疗方法介绍

  X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗,但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解,但对另一些患者则可能疗效不显著。  另外,使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗,但小规模试验的结果仍不一致;抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%,

关于加德纳综合征的诊断治疗介绍

  1、诊断  根据以上临床特征、家属中的遗传倾向及身体其他部位的良性肿瘤,诊断并不难。本病须与波伊茨-耶格综合征、结肠癌、肠结核相鉴别。  2、治疗  因结肠息肉晚期大多恶变,故应早期行手术治疗。如系多发性息肉,应行结肠部分切除或全结肠切除术。对伴发的肿瘤,除纤维瘤应切除外,其他肿瘤不需处理。