关于Maffucci综合征的治疗介绍
1、诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。 2、治疗 对没有症状可以不予治疗随诊观察。对有症状的具体部位行，可以刮除病灶并植骨。对明显畸形的肢体，行截骨矫形。 肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年复查，一旦证实恶变，应尽早截肢。 3、预后 有恶性肿瘤倾向者，预后不良。一般在10～20年可发展至疾病的高峰期，以后渐趋向较长时期的稳定。......阅读全文
关于Maffucci综合征的治疗介绍
1、诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。 2、治疗 对没有症状可以不予治疗随诊观察。对有症状的具体部位行，可以刮除病灶并植骨。对明显畸形的肢体，行截骨矫形。 肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年
关于Maffucci综合征的检查介绍
一般实验室检查无特异性改变，组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱，细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨，病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内，是为内生软骨瘤，骨的畸形即由此造成。 X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形，骨皮质变薄向四周扩展，其中常有钙化，
关于Maffucci综合征的基本介绍
Maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1～5岁，主要为手足小骨的软
两例Maffucci综合征病例分析
例1 女，55岁。患者自10岁左右发现右手4~5指及双足多发跖趾渐进性增粗畸形，之后发现右手逐渐向尺侧偏曲、双足逐渐向腓侧偏曲及右手、双腿、双足软组织内出现大小不等蓝紫色结节30余年。1年半前无明显诱因右小腿疼痛、肿胀、活动受限，近10d加重入院。 X线片示：双侧股骨、双侧胫腓骨及右侧尺桡骨（图1A
概述Maffucci综合征的临床表现
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血
关于Reye综合征的治疗介绍
1、治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2、重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也
关于Horton综合征的治疗介绍
Horton综合征的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦（舒马坦））是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg
关于Rett综合征的治疗介绍
由于Rett综合征的病因和发病机制不明确，故无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。 1、理疗：增强运动能力，减缓关节、肌肉的变形、挛缩，协调平衡； 2、听音乐及与患儿"玩耍"，可增强患儿的注意力及交往能力； 3、手术治疗：对弯曲的脊柱手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形；
关于顶叶综合征的诊断治疗介绍
1、诊断： 根据临床表现和相应辅助检查，如脑CT扫描、脑MRI检查、脑血管造影可诊断。表现出典型的失语、失读、失写、失用等症状。此征多系感觉性失语，也有部分患者以失语性健忘的形式表现出来。失用不是单一的运动性失用，可成为结构性失用或观念性失用的形式表现出来。 2、治疗：治疗原发病，对症处理，
关于加德纳综合征的诊断治疗介绍
1、诊断 根据以上临床特征、家属中的遗传倾向及身体其他部位的良性肿瘤，诊断并不难。本病须与波伊茨-耶格综合征、结肠癌、肠结核相鉴别。 2、治疗 因结肠息肉晚期大多恶变，故应早期行手术治疗。如系多发性息肉，应行结肠部分切除或全结肠切除术。对伴发的肿瘤，除纤维瘤应切除外，其他肿瘤不需处理。
关于茎突综合征的治疗介绍
1.非手术治疗 茎突过长而无症状或症状较轻者可不手术。 2.手术治疗 患者症状明显迫切要求手术者可采用手术方法。多采用经口咽扁桃体途径手术，或行颈外径路手术切短茎突。 3.治愈标准 创口愈合，症状消失。
关于肝肾综合征的治疗介绍
1、原发病的治疗 因为本病肾衰为功能性的，故积极改善患者肝脏功能，对改善肾功能有较好作用，在情况允许的情况下应积极采取手术，放疗、化疗、介入治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。 2、支持疗法 停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物，给予低蛋白、高糖饮食，减轻氮质血症及肝性脑病的发展，同时使用保
关于x综合征的治疗方法介绍
X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解，但对另一些患者则可能疗效不显著。 另外，使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗，但小规模试验的结果仍不一致；抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%，
关于肠应激综合征的治疗介绍
治疗原则 IBS病因复杂，症状较多且易反复，不能单纯依靠特定的药物治疗，需按不同个体采用综合性的全身性治疗。 生活和饮食调节 避免诱发因素，饮食选用易消化、少脂肪，禁食刺激性、敏感性食品。对便秘、腹胀者，可适当多吃些富含纤维素，但不易产气的饮食，避免过食及零食。以腹泻为主的患者，应少吃含粗
关于Patau综合征的诊断治疗介绍
一、诊断 典型病例根据特殊面容、智能落后、多发畸形等不难作出临床判断，但应作染色体核型分析以确诊，并确定型别。嵌合型、新生儿或症状不典型者，更需核型分析确诊。 二、治疗 目前尚无有效的治疗方法，对症治疗为主。应注重对患儿的训练与教育，辅用丁—氨酪酸、谷氨酸、叶酸、维生素B6，以促进智能发育
关于Alport综合征的治疗方法介绍
迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。 1、药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的
关于亨特氏综合征的治疗介绍
一、用药 1、早期抗病毒药物如：无环鸟苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韦（ Famvir ）或万乃洛韦（洛韦）； 2、手术治疗； 3、消炎药物：糖皮质激素（Corticosteroids），如强的松，以减少肿胀和疼痛； 4、地西泮 ，以减轻眩晕。 二、手术治疗 有人认为手术对病毒感
关于乔治综合征的治疗方法介绍
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫
关于库兴氏综合征的治疗介绍
①手术治疗。包括垂体及异位ACTH分泌瘤、肾上腺皮质腺瘤或腺癌的摘除术以及双侧增生的肾上腺大部切除术等，是本病的根治措施。 ②垂体放射治疗 。常用60Co或直线加速器垂体外照射治疗，多作为手术的辅助疗法，起效较慢。 ③药物治疗。用于不宜手术的情况或术后辅助治疗，常用药物包括密妥坦、氨基导眠能
关于West综合征的诊断和治疗介绍
一、诊断 婴儿痉挛的诊断主要依据典型发作表现、精神运动发育迟缓以及脑电图特点。发作间期脑电图显示高度节律失常。为了明确病因需要进行许多检查如脑电图、影像学、血液检查、尿液检查、遗传代谢病检测，甚至脑脊液检查等。 二、治疗 大部分抗癫痫药物治疗无效。仅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素
关于hunt综合征的其他治疗方法介绍
（1）中医中药及针灸治疗可起到辅助治疗的作用。在急性期（1～2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗。中药中活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。中药中的清热解毒药物亦可用于对抗病毒。 （2）热敷、理疗、面部按摩等在急性期可采用温热疗法、磁疗或电磁疗法、超短波或微波、激
关于典型预激综合征的外科治疗介绍
在导管射频消融术未开展前，对预激综合征采取外科治疗，而且通过切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是由于外科手术法创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。外科治疗仅用在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者，此时可考虑同
关于腔静脉阻塞综合征的治疗介绍
腔静脉阻塞综合征征尚无特殊有效治疗方法。 1、急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫（潘生丁）等，借以防止血栓进一步扩展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出
关于Turcot综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高，一经确诊，应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术，术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤，药物和放疗有一定效果。 2、预后 预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌
关于瑞氏综合征的治疗方法介绍
1.瑞氏综合征的治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.关于瑞氏综合征的重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突
关于莱伦综合征的治疗预防介绍
1、治疗： 目前使用一种人类基因重组的类胰岛素生长因子-1治疗，普遍认为疗效尚可。该药可以刺激成骨细胞生长，增加骨质密度，刺激肌肉细胞生长和分化，防止肌肉蛋白质降解，增加肌肉组织含量，并具有促进血液流通和细胞再生、提高新陈代谢、增加人体整体体能的功能。对于婴儿，要注意多加以喂食，监测血糖以避免
关于蜂窝肺综合征的诊断治疗介绍
1、鉴别诊断 临床应与支气管肺炎，慢阻肺等相鉴别。 2、治疗 蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现，为不可逆病变，治疗以对症为主，积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸，单以水封瓶引流常难奏效，多需持续负压吸引才可使肺复张。
关于胃心综合征的检查治疗介绍
一、胃心综合征的检查： 1、心电图检查：大多正常，少数出现ST-T改变、心律不齐、心律失常。 2、消化道内镜检查 3、X线检查 二、鉴别诊断：注意与心绞痛或急性心肌梗死、单纯心血管疾病相鉴别。 三、治疗：胃心综合征的治疗主要为胃部原发病的治疗。为缓解疼痛可应用解痉止酸药物，如碳酸氢钠、
关于结肠曲综合征的检查治疗介绍
一、结肠曲综合征的检查：因为结肠曲综合征疼痛的部位在左、右上腹或左、右下胸部，所以必须排除这些部位的其他器官如肝、胆囊、胸膜等疾病，一般应做以下检查： 1、肝功 2、B型超声波检查肝、胆 3、胸部X线透视或照片 4、腹部X线透视 二、结肠曲综合征的治疗： 结肠曲综合征发作时可服用胃肠
关于韦伯综合征的治疗及预后介绍
sws尚无根治性疗法,主要为对症处理。对面部血管瘤可行激光治疗,也有报道用局部注射硬化剂。国外报道未予处理的SWS患者中65%在劝年之内面部病损区内会出现增生和形成结节曰一,。值得一提的是本文总结的病例中有2例报道行激光治疗后诱发癫病。所以对激光的治疗应慎重。癫痢的控制首选抗癫痢药物,卡马西平、