概述橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现
橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1:1,隐袭起病,缓慢进展。 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。由于小脑功能障碍表现头晕、构音障碍(吟诗样语言)、意向性震颤。累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤等;极少数病例可见软腭肌阵挛;还有部分病例可有面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪;少数病例可出现肢体远端肌萎缩和肌束震颤。 2、眼球震颤及眼球运动障碍 橄榄体脑桥小脑萎缩患者眼球震颤较常见,还可出现上视困难等核上性眼肌麻痹表现,也可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性的临床标志,机制不明......阅读全文
小脑萎缩的概述
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
怎样预防小脑萎缩?
1.积极防治脑血管病的危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂症等;禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯;避免使用对脑组织有损害的药物;避免思虑过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此;劳逸结合,适度锻炼。 2.调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜
小脑萎缩的检查
1.神经系统检查 (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验患者
小脑萎缩的病因
1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
小脑萎缩的检查及诊断
检查 1.神经系统检查 (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫
治疗小脑萎缩的方法介绍
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,在此基础上,可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一,但目前受伦理的限制,同时技术水平尚不成熟,较少应用于临床。
关于小脑萎缩的病因分析
1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
关于小脑萎缩的基本症状介绍
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
小脑萎缩指鼻试验是什么?
指鼻动作笨拙、不准确、不协调、不平稳提示小脑半球的病变以病侧上肢的共济失调为明显,睁眼和闭眼时变化不大,称为小脑性共济失调。睁眼时仅见轻微障碍,闭目时由于失去了视觉的补偿,与睁眼时有很大差别,甚至找不到自己的鼻尖提示是感觉性共济失调。 需要检查的人群:有走路不稳症状的患者。
简述小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
关于小脑萎缩的检查方式介绍
1.神经系统检查 (1)指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验
小脑萎缩的神经影像学检查
CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽,体积缩小,呈分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大。
关于橄榄桥脑小脑萎缩的简介
属脊髓小脑变性的一类,但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变,发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性,并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调,其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有: (1
小脑萎缩的神经系统检查
(1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动
小脑萎缩的临床表现及检查
临床表现 1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。 (1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
橄榄体脑桥小脑萎缩的检查介绍
1、橄榄体脑桥小脑萎缩的脑脊液正常 个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低。 2、橄榄体脑桥小脑萎缩的血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 3、橄榄体脑桥小脑萎缩的头颅CT检查 表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。 4、橄榄体脑桥小脑
关于橄榄桥脑小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩,神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失,颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作
关于橄榄体脑桥小脑萎缩的简介
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点,以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合多系统萎缩(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerin
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断治疗介绍
一、橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断: 诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描可见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。诊断要点: 1、发病于中年后期,散发性。 2.、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干
概述橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现
橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1:1,隐袭起病,缓慢进展。 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽
港中大发现“小脑萎缩症”第40种致病基因
港中大发现“小脑萎缩症”第40种致病基因 香港中文大学生命科学学院教授陈浩然(后排左一)率领30人团队研究小脑萎缩症致病变异基因,为曹氏姐弟及其家族(前排两位)找出病源。 据香港《文汇报》报道,香港中文大学一个研究小组早前发现了第四十种导致 “脊髓小脑性运动失调症”的变异基因,该小组希望可找到更
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