八例橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”病例分析
橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。目前病因仍不明确，可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱等有关。主要病理改变位于橄榄核、脑桥基底核和小脑半球，表现为神经细胞死亡、萎缩、消失、神经细胞脱髓鞘及胶质增生。“十字征”（cross sign）即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠，且无有意义的生化标记物，故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。下面结合8例OPCA患者的临床资料及MRI分析如下，以提高临床医生对此征的认识。临床资料收集2010年7月至2012年7月在本院神经内科住院治疗的OPCA患者8例，对8例OPCA患者的临床资料及MRI进行分析研究。所有病例均符合文献诊断标准。8例OPC......阅读全文
八例橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”病例分析
橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。目前病因仍不明确，可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱等有关。主要病理改变位于橄榄
关于橄榄桥脑小脑萎缩的简介
属脊髓小脑变性的一类，但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变，发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性，并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调，其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有： (1
橄榄体脑桥小脑萎缩的检查介绍
1、橄榄体脑桥小脑萎缩的脑脊液正常 个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低。 2、橄榄体脑桥小脑萎缩的血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 3、橄榄体脑桥小脑萎缩的头颅CT检查 表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。 4、橄榄体脑桥小脑
关于橄榄桥脑小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩，神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失，颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke&#
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症（olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA） 本病首发症状为双下肢平衡障碍，呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时，出现锥外系症状，肌张力增高，表情缺乏，有时出现类似震颤麻痹样震颤，亦出现肌阵挛及锥体束操作
关于橄榄体脑桥小脑萎缩的简介
橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合多系统萎缩（MSA）的临床和病理改变。1900年Dejerin
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断治疗介绍
一、橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断： 诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT、MRI扫描可见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。诊断要点： 1、发病于中年后期，散发性。 2.、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干
概述橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现
橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1：1，隐袭起病，缓慢进展。 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。 （1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
浅析脑桥十字征是否一定和多系统萎缩有关
病例介绍40岁女性，以“头晕、右侧肢体麻木10年，视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现头晕，头晕为持续性，无恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，伴有言语不清，右侧肢体麻木，右上肢活动不灵，走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查，脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后，
一例桥脑小脑角黑色素瘤病例分析
患者，男，19岁，因头痛、头晕伴全身乏力，行走困难，恶心无呕吐入院。于2010年7月12日门诊以“左侧小脑巨大肿瘤梗阻性脑积水”收入神经外科。神经系统检查无异常,辅助检查：头颅MRI显示：1.左侧桥脑小脑角区占位性病变，可考虑脑膜瘤，其他如不典型室管膜瘤或神经源性肿瘤待排。2.梗阻性脑积水。于201
关于多系统萎缩症的病因分析
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。 病因不
遗传性共济失调按遗传类型分类
Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。 (1)常染色体显性遗传： ①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，OPCA)。 ②Machado-Joseph’s disease(MJD)。 ③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cere
遗传性共济失调按解剖部位分类
(1)脊髓型： ①Friedreich型共济失调。 ②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。 ③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。 (2)脊髓小脑型： ①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。 ②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornz
关于两侧共济失调—遗传性共济失调的鉴别－诊断介绍
（一）遗传性共济失调— 脊髓型 本型以弗利德来（Friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立
遗传性共济失调以综合征形式进行的分类
这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来，有的进行了新的归类和命名。 ① 沿用下来的命名：沿用下来的病有：Friedreich型共济失调；Gerstmann—Straussler病；Machado—Jo．seph病等； ② 新归
小脑失调症的鉴别
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现步态不稳，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。震颤如有出现是属于次要症状。腱反射消失，并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失。常见弓形足，脊柱侧凸和进行性心肌病
概述小儿遗传性共济失调的发病机制
1.弗里德里希共济失调(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常。病变主要累及脊
足部震颤的鉴别
特发性PD须与家族性PD、Parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。 1.家族性PD 约占10%，为不完全外显率常染色体显性遗传，可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等，检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变，易感基因分析如细胞色
关于遗传性共济失调的病理介绍
1、部位 选择性累及某一区域的神经元，往往是对称性改变，及主要累及小脑、脑干、脊髓，但神经系统其他部位皆可能涉及，是IAS病理改变的部位的三大特点。 小脑改变广泛，除FRDA、SPG外，大部分IAS的小脑病理改变明显。ADCAS I型的脑干病理改变明显。FRDA及SPG的脊髓病理改变明显。某
MachadoJoseph病的并发症及检查
并发症 Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型（Ⅲ型，SCA3），以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征。[1] 检查 周围血淋巴细胞，羊水，绒膜绒毛等的聚合酶链反应（PCR）检测，可示
关于帕金森叠加综合征的检查方式介绍
常用的检查方法头部磁共振检查，进行性核上性麻痹在MRI检查可见中脑萎缩，第Ⅲ、Ⅳ脑室扩大，T2加权相可见脑干被盖及顶盖区弥漫性高信号影；橄榄桥脑小脑萎缩在MRI显示小脑和脑干萎缩，第Ⅳ脑室和桥小脑角池扩大，T2加权相显示桥脑横行纤维脱髓鞘；纹状体黑质变性在MRI显示壳核萎缩，T2加权相显示壳核中
小脑失调症的诊断及鉴别
诊断 凡是既往健康的小儿，在感冒、腹泻，特别是水痘等感染之后，很快出现了步态不稳，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆；用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西；同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 鉴
MachadoJoseph病的诊断及检查
检查 周围血淋巴细胞，羊水，绒膜绒毛等的聚合酶链反应（PCR）检测，可示MJD基因的CAG重复序列扩展数目。 颅脑MRI检查，可有脑干和小脑萎缩；T2加权像示MJD患者脑桥横行纤维有45.2%为高信号，而散发性橄榄脑桥小脑萎缩患者均为高信号，对照组无高信号，结果显示MJD患者MRI特征为小脑
MachadoJoseph病的鉴别诊断
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）可有类似于MJD的眼症表现，Shimizu将Shy-Draer综合征（SDS）眼运动障碍与27例OPCA作了比较，发现会聚不能，水平眼震，垂直性注视受限，温水反应眼颤视觉抑制缺乏，OPCA出现率极低，差别有统计学意义，而眼睑睁开困难，突眼和眼球不自主运动为MJD所
特发性晚发型小脑性共济失调的分类
Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现小脑性共济失调，病变主要在小脑(ILOCA-C型)；另一类表现除小脑性共济失调外，还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍，病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等(ILO
小儿遗传性共济失调的病理病因分析
1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间)，进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、跖反射伸性反应。其他常见特征为构音障碍、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、脊柱侧凸和心脏病。25岁以前
颅脑MRI检查的相关症状
痴呆，分水岭区脑梗死，腔隙性脑梗死，进行性核上性麻痹，橄榄体脑桥小脑萎缩，多系统萎缩，血管性帕金森综合征，Machado-Joseph病，肺炎球菌脑膜炎，小儿原发性脑干损伤
多系统萎缩的疾病分类介绍
既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）、纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）和橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）三种类型。 目前MSA主要分为两种临
脑萎缩的神经影像学检查
CT及MR（磁共振）等神经影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑脑沟增宽增深，体积缩小，影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄