关于原发性皮肤淀粉样病变的检查方式介绍
1、原发性皮肤淀粉样病变的.组织病理检查： 斑状和苔藓样皮肤淀粉样变病的淀粉样蛋白沉积物局限于真皮乳头，大小不等团块状，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色性无结构的玻璃样物质，与周围胶原纤维不易区别，沉积物与表皮间有裂隙，其上表皮萎缩，基底层液化变性和色素失禁。此型不累及血管和附属器。苔藓样淀粉样蛋白沉积物较斑块状型的多，可充满整个乳头，但有时仅见于少数乳头。苔藓样型的表皮有棘层肥厚颗粒层增厚和角化过度，而斑状型的表皮多无此改变，但色素失禁较前者明显。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。 PCA综合征的组织病理改变类似苔藓样和斑状皮肤淀粉样变病，不同之处是其血管周围有淀粉样蛋白沉积。 肛门、骶骨部型的表皮示角质层增厚、棘层增生、皮突不规则延长，真表皮交界处的淀粉样蛋白沉积物似刷过一......阅读全文
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
临床化学检查方法介绍淀粉样体介绍
淀粉样体介绍： 前列腺常见的检查。淀粉样体正常值： 可见，老年人易见到。淀粉样体临床意义： 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。淀粉样体注意事项： （1） 前列腺有急性炎症时，禁忌前列腺按摩检查。 （2） 按摩时用力应均匀，切忌使用暴力，以免引起疼痛及损伤。 （3） 按摩
关于皮肤淀粉样变性的基本介绍
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变的诊断程序介绍
（1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的苹果绿双折光，绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检，腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的
一例左下肺空洞样病变诊断分析
先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia，CBA）是一种临床少见的先天性发育异常疾病，是第2位最常见的先天性支气管异常，以20～30岁青年高发，多在体检时偶然发现。自Ramsay等在1953年首次报道CBA以来，国外文献已有诸多报道，但国内相关报道较少。临床由于对本
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的简介
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。白种人多见，女性多于男性。
关于AL淀粉样变的临床特点概述
AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变，原发性淀粉样变是相当常见的一种临床综合征，一般伴有浆细胞异常增生和免疫球蛋白或其相关物质的异常，其淀粉样物沉积多为免疫球蛋白轻链，其发病一般与感染性，炎症性，肿瘤性或家族性疾患无关。 原发性淀粉样变多发于中，老年，平均好发年龄在60岁左右，其主要临
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
一例颅内淀粉样瘤病例分析
1.病例资料 患者，女，49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院，无颅内压增高，神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影，其内密度不均，伴有邻近骨质破坏，邻近脑组织受压，考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大（图1A）；颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜
简述肝淀粉样变性的发病机制介绍
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1、AL型蛋白：来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发
概述肾淀粉样变的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5
关于AA淀粉样变的临床特点介绍
AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变，是最常见的系统性淀粉样变性，其病因主要有长期感染性（如麻风，骨髓炎，结核）或非感染性（如类风湿关节炎，家族性地中海热）炎症，以及少数肿瘤等。 在发展中国家，AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后，以结核，麻风（尤其瘤型麻风）伴发淀粉样变较
肾淀粉样变肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
概述肾淀粉样变性的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
概述皮肤淀粉样变的临床表现
1.原发性皮肤淀粉样变 （1）苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。 （2）斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背
超声诊断乳腺淀粉样瘤病病例分析
患者女，34岁。已婚，主因发现左乳肿物30天入院。专科情况：双乳对称，乳头等高，无凹陷、溢液、无皮肤红肿、破溃、无橘皮征。查体于左乳10点方向扪及一肿物，质硬、界欠清、无触痛、活动度欠佳。 超声所见：左乳内上可见范围约35mm×23mm×12mm腺体结构紊乱区（图1），边界不清，内可见范围约17m
《Cell》：首次详细解析β淀粉样蛋白纤维结构
研究显示阿尔茨海默症是由大脑中出现的异常螺纹状蛋白沉积物的积累引起的，但是关于这些所谓的β-淀粉样蛋白纤维的分子结构，科学家们却知之甚少。 近期来自美国国立卫生研究院NIH的一组研究人员公布了一项最新成果，揭示出β-淀粉样蛋白纤维不同的分子结构也许决定于阿尔茨海默症患者不同的临床病史和不同
如何诊断CAA（淀粉样脑血管病）？
波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH的CAA的诊断指南。将CAA的诊断分为4级，即明确的CAA、有病理学证据的高度可能的CAA、很可能的CAA和可能的CAA。前3个等级要求肯定无其他可致出血的病因；尽管其有效性还需要进一步验证，但这一指南已用于临床。 明确的CAA（淀粉样脑血管病
关于呼吸系统淀粉样变的简介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一
关于皮肤淀粉样变的检查诊断介绍
1、皮肤淀粉样变的体格检查： 各类淀粉样变病型特征性的皮肤损害，如苔藓样淀粉样变于小腿和上背部沿皮纹呈念珠状排列的皮疹，斑状淀粉样变可有融合形成网状或波纹状外观的褐色或紫褐色斑疹等。 2、Nomland试验 Nomland试验（刚果红试验）呈阳性。 3、皮肤淀粉样变的组织病理检查： 斑
前列腺液淀粉样体检查过程
1、患者应排空大便，然后在床上取膝胸位或侧卧位，施术者右手示指带指套或乳手套，也可用避孕套代替，搽少量凡士林或石蜡油在指套上，操时先在肛门周围按摩几下，促使肛门肌肉放松， 2、然后将示指慢慢人肛门，指腹向下，在其下方大约3—4cm处可扪及栗子大小的列腺，中央有一浅沟。在前列腺两侧叶自外上方向内
AD诊断标尺β淀粉样肽（Aβ）纯度标准物质出炉！
阿尔茨海默症诊断标尺-β淀粉样肽（Aβ）纯度标准物质出炉！学者简介：李红梅：研究员，中国计量科学研究院化学所所长。享受国务院政府特殊津贴，全国“三·八”红旗手荣誉称号获得者冯流星：研究员，中国计量科学研究院化学所无机化学研究室主任 中国计量科学研究院李红梅、冯流星团队近期在Analytica
关于皮肤淀粉样变性的治疗方法介绍
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这
关于肝淀粉样变性的预防的介绍
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能
肾淀粉样变性病的临床早期诊断
淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器，少数情况下仅发生在某一组织，累及肾脏者称为肾淀粉样变。在肾脏病中，它相对少见，一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%，占继发性肾脏疾病的4%-5%。 淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病
治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍
淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由
PNAS：研究揭示β淀粉样蛋白聚集体结构
宾汉顿大学(Binghamton University)和科罗拉多丹佛大学(University of Colorado Denver)的研究人员组成的一个研究小组，首次绘制了一种导致阿尔茨海默症加速发展的侵略性蛋白质聚合体的分子结构。 宾汉顿大学生物物理化学助理教授Wei Qiang说："大