概述亚临床型克汀病的临床表现
1.轻度智力落后 IQ在55~69属轻度智力落后,即所谓弱智,这是亚克汀的主要特征。MMR的患儿常表现为计算能力差;记忆力尤其是长期记忆能力不良;抽象运算能力差;注意力、认识力和理解能力均低于正常儿童。 2.轻度的神经损伤 亚克汀病的神经损伤较轻,往往需采用精细的检查方法才能检出。 (1)神经运动功能异常 如:握力、敲击、反应时、动作准确性、动作疲劳等测验。亚克汀病人往往表现异常,如反应时延长,动作易疲劳,准确性差。如果用成套方法测验,更能反映亚克汀病得分低,显示神经运动功能的异常。一些较为严重的亚克汀病患儿,看上去正常,但跑步时则可发现步态不稳、动作准确性差。对于学龄前儿童,特别是婴幼儿可以检查神经运动功能的发育状况,来判断异常、可疑或计算出发育商(DQ)来评估儿童的发育状况。 (2)轻度听力障碍 有不同程度的听力受损。 (3)其他阳性发现 患者可伴有腱反射亢进,巴宾斯基症阳性等锥体束症状,脑电图发现慢波增......阅读全文
关于克汀病的基本检查介绍
一、基础代谢率测定:甲减一般-20%以下,甚至更低,可达-45% 二、甲状腺131碘摄取率测定:甲减病人24小时最高吸131碘率可降至10%以下。 三、血清蛋白结合碘(PBI)测定:低于正常,多在3ug/dl以下。 四、血清总T3,T4测定:T4,T3值,在临床症状不明显的部分病人中均可正
关于散发性克汀病的简介
其原因主要是由于某种因素(如母亲患有甲状腺疾病,血中有抗甲状腺的自身抗体,破坏胎儿甲状腺组织,或者妊娠期间服用了抗甲状腺药物,使胎儿甲状腺先天性发育不全。)所致的先天性甲状腺功能不足。甲状腺素是人体生长发育所必需的内分泌激素,如果小儿缺乏这种激素,可直接影响小儿脑组织和骨胳的发育。若在出生后到1
关于克汀病的临床症状介绍
1、幼年黏液性水肿 幼年粘液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者,和呆小病相似,只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞,青春发育期延迟。 2、呆小病 多于出生后数周出现症状,表现有皮肤苍白、增厚、多褶
如何诊断地方性克汀病?
地方性克汀病的诊断标准: 1.患儿出生、居住在低碘地方性甲状腺地区,有精神发育不全及不同程度的智力障碍。有不同程度的神经系统症状,如听力障碍、语言障碍、运动神经障碍。 2.甲状腺功能低下症状: 不同程度的生长发育障碍,克汀病的面容。 3.脐血T4降低、促甲状腺激素增高、T3可增高。适用于黏
小儿无甲状腺性克汀病的检查
1.甲状腺功能检查: 甲状腺激素减少,吸131I功能低下,血TSH升高,血清T3和T4呈低值或呈界限值,如先甲低为甲状腺本身引起者TSH升高,一般在100µU/ml以上,新生儿甲低筛查用T4,但诊断时用测定TSH确定原发性甲低,因遗传性甲状腺球蛋白低而甲状腺功能正常的人,T4低,但TSH正常。
小儿无甲状腺性克汀病的诊断
根据以下特点可以诊断,肌张力经常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有运动员样外观,尤其是腓肠肌,发病机制不明,治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常,男孩易患本综合征,曾见于血缘婚配所生的同胞,受累者患病时间长,且严重。 1.临床特点: 甲状腺减退的临床表现及实验室所见,24
小儿无甲状腺性克汀病的鉴别
注意婴儿和儿童身长和生长发育曲线,生长速度的减速常能提出第一个诊断线索,一旦怀疑本病,诊断并不困难,一般可用甲状腺功能检查进行诊断。 在新生儿期从先甲低的所有症状中应当鉴别的疾病,有各种原因的黄疸,心脏病,呼吸道疾病,只要做甲状腺功能检查(先甲低T4降低和TSH升高)就易鉴别。 在有呼吸窘迫
关于亚临床型克汀病的简介
亚临床型克汀病(亚克汀)是一种由缺碘引起的极轻型的疾病,常以轻度智力落后为主要特征,患者必须出生和居住在碘缺乏病病区,表现有不同程度的精神发育迟滞,亚克汀病的智商(IQ)为55~69,低于正常。 亚克汀病由于缺碘所致,该病的发病机制与地克病是相同的,轻度缺碘或缺碘导致的轻度损伤是其发病的基本环
关于地方性克汀病的简介
地方性克汀病又称地方性呆小病,多出现在严重的地方性甲状腺肿流行地区,一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%~5%,严重地区可高达5%~10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。
散发性克汀病的基本信息介绍
散发性克汀病又称呆小病,见于非甲状腺肿流行地区。各国发病率不一,美国1987年报高为1/6179,欧洲12国1984年报告为1/8800,我国上海1984年报告为1/6173,天津1987年报告为1/7900,北京为1/11755。主要表现为智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢率低下。 其中90%
关于地方性克汀病的病因分析
地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果,由于缺碘影响甲状腺激素合成。某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神经细胞生长发育所致。某些黏液性水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低,提示甲状腺本身的正常
小儿无甲状腺性克汀病的发病机制
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患,有的患者可发现阳性家族史,Cross等报告一近亲结婚夫妇,其二子女同时患本病征。 甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素,甲状腺激素的作用,主要是调节新陈代谢,生长,发育等基本生理过程,增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动,促进蛋白质的合成,是维持
小儿无甲状腺性克汀病的常见症状
症状出现的时间比异位性和甲状腺肿性先甲低出现早且重,其临床表现除具有克汀病的特点与实验室检查特点外,还伴有肌群出现假性肥大。 1.有家族史: 本征发病有家族倾向,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2.多见于儿童: 个别成年人也可罹患。 3.克汀病样表现: 出现甲状腺功能低下即克汀病样表现
关于亚临床型克汀病的检查介绍
1.亚临床型克汀病的甲状腺激素测定 TT4的升高或降低主要与甲状腺分泌素的多少(甲亢或甲减)有关,其次也与血液中TBG浓度的高低及其与甲状腺素的亲和力的高低及是否存在异常的结合蛋白质有关。 2.亚临床型克汀病的促甲状腺激素(TSH)的测定 TSH升高时测定TPOAb,TPOAb滴度越高,发
关于散发性克汀病的诊断治疗介绍
1、诊断 典型克汀病依靠临床表现就可确诊,应争取早期诊断早期治疗,不典型病例应结合化验、X线检查,必要时进行诊断性治疗用以确诊。 2、治疗 早期治疗,终身服药。应用甲状腺片、左旋甲状腺素钠或左旋三碘甲腺酪氨酸钠。宜先从小剂量开始,逐渐加至足量。 3、预后 胎儿后半期及出生后头六个月正值
关于散发性克汀病的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)甲状腺激素测定血清T4水平降低。轻症T3往往正常,严重时减低。 (2)促甲状腺激素(TSH)的测定是确诊本病的可靠指标,TSH常>20mU/L。 (3)血清甲状腺球蛋白(TRG)如血清T4低而TSH正常可能为先天性TRG缺乏症。如为阴性说明无甲状腺组织,或甲状腺球蛋白
预防婴幼儿克汀病的相关介绍
1.婴幼儿克汀病预防—呆小病不论病因如何,治疗主要是长期终身服用甲状腺制剂以代替补充其甲状腺分泌不足,应及早做出诊断、治疗。 2.婴幼儿克汀病预防—地方性呆小病为胎儿期发育障碍的后果,其病因虽主要由于缺碘引起,但出生后用碘治疗已不甚有效,甲状腺素片仅能改善甲状腺功能低下的症状。故预防是最重要而
简述散发性克汀病的临床表现
新生儿及婴儿期患儿常为过期产,出生体重大于第90百分位,身长较正常矮小20%左右,前囟大,后囟未闭,胎便排出迟缓,经常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黄疸延长,哭声嘶哑、腹胀、脐疝,表情呆滞,体温不升,心率减慢,皮肤发凉呈花斑状,舌大宽厚,面容臃肿,鼻根地平,眼距宽。幼儿及儿童期患儿呈现特殊面容及体态:
小儿无甲状腺性克汀病的并发症
伴有假性肥大样肌群,以下肢与前臂肌肉尤以腓肠肌为显著,天气寒冷时可伴发肌强直病,至运动功能失调;因舌大可有构音障碍,可并发黏液水肿性昏迷,是甲减危及生命的并发症;容易发生感染;对甲减替代治疗过度,可导致肾上腺危象;可发生不育;长期过量的替代治疗可导致骨质疏松。
小儿无甲状腺性克汀病的诊断及鉴别
诊断 根据以下特点可以诊断,肌张力经常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有运动员样外观,尤其是腓肠肌,发病机制不明,治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常,男孩易患本综合征,曾见于血缘婚配所生的同胞,受累者患病时间长,且严重。 1.临床特点: 甲状腺减退的临床表现及实验室所
概述亚临床型克汀病的临床表现
1.轻度智力落后 IQ在55~69属轻度智力落后,即所谓弱智,这是亚克汀的主要特征。MMR的患儿常表现为计算能力差;记忆力尤其是长期记忆能力不良;抽象运算能力差;注意力、认识力和理解能力均低于正常儿童。 2.轻度的神经损伤 亚克汀病的神经损伤较轻,往往需采用精细的检查方法才能检出。 (1
关于亚临床型克汀病的诊断标准介绍
1.亚临床型克汀病的诊断原则 凡具备下述必备条件,再具有辅助条件中一项或一项以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可诊断为亚克汀病。 2.亚临床型克汀病的诊断标准 (1)必备条件 ①流行病学 患者必须出生和居住在碘缺乏病病区。②临床表现 有不同程度的精神发育迟滞,主要表现为
简述地方性克汀病的临床表现
可分神经型、黏液水肿型及混合型3种,多数为混合型。 1.神经型 身高低于正常,甲状腺肿大者占15.3%,多数为轻度肿大,智力呈中至重度减退。表情淡漠、聋哑、精神缺陷、痉挛性瘫痪、眼斜视、膝关节屈曲、膝反射亢进,可出现病理反射,如巴宾斯基征阳性。无明显甲状腺功能减退(以下简称甲低)表现。 2
概述婴幼儿克汀病的临床表现
1.散发性克汀病(呆小病) (1)症状 一般表现为生长发育迟缓,智力低下,表情呆滞,活动减少,动作笨拙迟缓,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮肿等。新生儿期生理性黄疽可延迟消退,喂养困难,呼吸不畅,舌厚,鼻塞,打鼾,哭声嘶哑,腹胀便秘,皮肤花斑状,有时伴脐疝,颈短。 (2)体征 特殊面容:鼻根
小儿无甲状腺性克汀病的发病原因
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患。有的患者可发现阳性家族史。本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织; 本病征即属Ⅰ型。Ⅱ型有甲状腺组织,但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应。 甲状腺激素是甲状腺所分
关于地方性克汀病的预防及治疗介绍
预防为主,应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾,或肌注碘油。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。聋哑者应受专门训练。
关于婴幼儿克汀病的基本信息介绍
婴幼儿克汀病(cretinism)又称呆小病或先天性甲状腺功能减低症(简称甲低)。 呆小病是儿童的一种病,从字面上我们可以形象地看出它特指的是儿童患的一种呆傻病,在医学上又称散发性克汀病。它是由于先天的多种因素造成甲状腺素分泌减少(又称先天性甲状腺功能低下),导致孩子的生长减慢,智力低下的一种疾
关于亚临床型克汀病的治疗和预后介绍
一、亚临床型克汀病的治疗:该病的关键并不在于治疗而在于预防。 1.采用补碘的干预措施。 2.育龄妇女强化补碘(碘油口服或肌注)。 二、亚临床型克汀病的预后:由于亚克汀病系先天性脑损伤所致,不可能完全逆转,所以加强教育和训练,改善营养状况可能有所裨益,对有激素性甲减者可用碘油或适量的甲状腺激
关于先天性甲低的预防措施介绍
应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4 个月可加服碘化钾(1%溶液每天10~12 滴),或肌注碘油1 次2ml。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3 个月内开始补充甲状腺激素,原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。
关于小儿先天性甲状腺功能减低症的预防护理介绍
应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素,原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。