脂质贮积病—尼曼-皮克二氏病的分析介绍

尼曼-皮克二氏病是一种脂质代谢缺陷病。多见于犹太人,中国也有报道。先天性的神经鞘髓磷脂酶缺乏,引起网状组织细胞中神经鞘磷脂积聚,形成典型的尼曼-皮克二氏细胞引起的疾病。又称神经鞘髓磷脂病。常染色体隐性遗传。尼曼-皮克二氏细胞广泛存在于脾、肝、骨髓、淋巴结及神经节细胞中。 此病于婴儿时起病,表现为营养不良,发育迟缓,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤及肺有细胞浸润。神经系统表现失明、耳聋、肌张力减退及僵直等。当骨髓浸润严重时,有中度贫血和血小板减少。此病病情凶恶,患儿多在1~3岁内夭折,少数可存活至青春发育期。 从骨髓片上找到典型的尼曼-皮克二氏细胞即可确诊。也可从白细胞或皮肤活检成纤维细胞培养基中测酶的活性而作出诊断。目前尚无特效治疗。 检查培养的羊水细胞提取液的神经鞘髓磷脂酶活性,也可在产前检测出患病胎儿。......阅读全文

脂质贮积病—尼曼-皮克二氏病的分析介绍

  尼曼-皮克二氏病是一种脂质代谢缺陷病。多见于犹太人,中国也有报道。先天性的神经鞘髓磷脂酶缺乏,引起网状组织细胞中神经鞘磷脂积聚,形成典型的尼曼-皮克二氏细胞引起的疾病。又称神经鞘髓磷脂病。常染色体隐性遗传。尼曼-皮克二氏细胞广泛存在于脾、肝、骨髓、淋巴结及神经节细胞中。  此病于婴儿时起病,表现

匹克氏肉汤

成分  含1%胰蛋白胨的牛心浸液  200mL  1:25000结晶紫盐水溶液  10mL  1:800三氮化钠溶液    10mL  脱纤维兔血(或羊血)    10mL制法  将上述已灭菌的各种成分,用无菌手续依次混合,分装于无菌试管内,每管约2mL,保存于冰箱内备用。

克氏微球菌

克氏微球菌(Micrococcus Kristinae)主要分布在自然环境及哺乳动物皮肤,是一种极罕见的机会致病菌。 一、 病例 男19岁,因全身浅粉红色皮疹,伴恶心、发热,于1998年6月19日入院。入院时T 38.6℃,WBC 13.6×109/L,N 0.89,Hb 135 g/L,PLT 2

改良克氏双糖

成分    蛋白胨        20g  牛肉膏        3g  酵母膏        3g  山梨醇        20g  葡萄糖        1g  氯化钠        5g  柠檬酸铁铵      0.5g  硫代硫酸钠      0.5g  琼脂         12g  酚红

《自然》:克罗恩氏病相关基因影响肠道免疫细胞功能

美国科学家近日报告称,与克罗恩氏病(Crohn's disease)有关的某个基因会影响某种特化的肠道免疫细胞健康状况。这一发现将有助于科学家开发出治疗克罗恩氏病的新策略。相关论文即将发表在《自然》(Nature)杂志上。 克罗恩氏病又称节段性回肠炎,是最常见的遗传性肠道疾病之一,其症状包括腹泻、

克氏双糖铁琼脂(KI)

上层培养基成分  血消化汤(PH7.6)    500mL  琼脂         6.5g  硫代硫酸钠      0.1g  硫酸亚铁铵      0.1g  乳糖         5g  0.2%酚红溶液     5mL下层培养基成分  血消化汤(pH7.6)    500mL  琼脂    

克氏烧瓶的相关介绍

  1883年发明测定有机化合物中氮含量的方法:他将一定重量的试样与硫酸作用,使试样中的氮全部转变为硫酸铵,然后往硫酸铵溶液中加入碱,再将生成的氨蒸馏到一定体积的标准酸溶液中,再滴定过量的酸,就能测出试样的含氮量。此法普遍用于化学和医学研究及农业生产和药物工业。后人称此法为克氏定氮法。  此法所用的

脓皮病的概述

  为链球菌和葡萄球菌引起的 常见的 皮肤感染,多发于儿童。本病在炎热、潮湿的夏天,特别是居住拥挤和卫生情况不良时更多发生。  本病患者有一定的特殊体质,即自身的免疫力较差

脓皮病的治疗

  在感染发生前,可局部使用抗生素类治疗被昆虫叮咬处,或擦伤、裂伤处。一旦感染发生,应就医,服抗生素治疗。应该注意的是 细菌培养一般是几种细菌混合感染,抗生素使用一般很难控制,应当及时的选择中医治疗,防止病情的进一步扩大。  在发现此患者时应该及时的隔离处理,防止其它人感染。

Gastroenterology:根据炎症信号分析克罗恩氏病的发病原因

  在研究克罗恩病(一种胃肠道炎症性疾病)的领域,一个重要的问题是如何将其致病原因与该病症中固有的全身性炎症反应分开。对此,医学博士Subra Kugathasan领导的研究人员最近发表了一项分析,研究了炎症迹象,以评估可能的原因。  Kugathasan实验室的研究生Hari Somineni与埃

基因替代疗法有望治疗尼曼皮克病等系列溶酶体贮积症

  尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease, NPD)又称为鞘沉积病(sphingolipidoses),是一种溶酶体贮积症,其特征在于神经变性和早期死亡。它是一种先天性糖脂代谢性疾病,影响着身体的多个系统,严重程度也各不相同。根据致病基因和疾病症状和患者体征,人们将NPD主要分为4

舍亨二氏紫癜的流行病学

  舍-亨二氏紫癜任何年龄都可发病,多见于儿童及青少年,据国内资料分析以6~13岁发病率最高,14~20岁次之,首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节,约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染史,但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者有过敏史,与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性自限性过程,

科学家发现克罗恩氏病21种新遗传风险因子

相关论文6月29日在线发表于《自然—遗传学》 美、英、法、加、比利时5国科学家近日综合3个独立研究小组的数据,确定出21种新的与克罗恩氏病(Crohn's disease,一种胃肠道的慢性非特异性炎症性疾病)有关的遗传变异,从而将与该病有关的风险因子数增加到32个。这一发现有望将来为找到该病的治疗

克氏定氮仪的缺陷

凯氏定氮法是将含氮有机物转变为无机氮硫酸铵来进行检测,以得到含氮量的测定值乘以一定系数得出蛋白质含量。而含氮有机物不仅仅是蛋白质,还有三聚氰胺等等。在加上食品中蛋白质含量的现行国家标准和国际通行测定方法是经典凯氏定氮法,这就为造假者提供了可乘之机。蛋白质中的含氮量不超过30%,三聚氰胺的最大的特点是

克氏综合症的病因

  (一)发病原因  先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,形成含有两个X的卵子,这种卵子若与Y精子相结合即形成47,XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,

克氏双糖铁琼脂(换用方法)

成分  蛋白胨       20g  牛肉膏       3g  酵母膏       3g  乳糖        10g  葡萄糖       1g  氯化钠       5g  柠檬酸铁铵     0.5g  硫代硫酸钠     0.5g  琼脂        12g  酚红        0.0

克氏综合症的检查

  1.血清睾酮(testosterone,T)测定 多数病例降低。据统计,47,XXY型患者79%降低,46,XY/47,XXY型患者33%降低,48,XXXY、49,XXXYY及49,XXXXY型患者中几乎全部降低。一般为轻度降低,严重降低者少见。  2.血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(L

克氏微球菌(Micrococcus-Kristinae)介绍

克氏微球菌(Micrococcus Kristinae)主要分布在自然环境及哺乳动物皮肤,是一种极罕见的机会致病菌。 一、 病例 男19岁,因全身浅粉红色皮疹,伴恶心、发热,于1998年6月19日入院。入院时T 38.6℃,WBC 13.6×109/L,N 0.89,Hb 135 g/L,P

糙皮病心的病因

  维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

糙皮病心的病理

  维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经,为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑,表现为血管扩张、血管增生、

糙皮病心的治疗

  维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及糙皮病心,即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速

面部脓皮病的介绍

  面部脓皮病是一种以穿凿性、化脓性结节为特征的急性炎症性皮肤病。好发于健康的年轻女性。面部急性肿胀,形成痛性结节,继而形成窦道,窦道口通常流出黄色或绿色黏稠脓液,穿凿性损害和窦道导致线状脓肿和结痂,在正常皮肤和损害之间有明显的分界线。面部、颊部和前额均可受累。此病有时像聚集性痤疮,但没有黑头。如不

糙皮病心的诊断

  摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人,短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为糙皮病心。

糙皮病心的介绍

  维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;慢性胃肠炎吸收不良者;长期营养缺乏者;慢性消耗性疾病者;慢性酒精中毒者。  糙皮病心可并发充血性心力衰竭、心源性休克等,但较少见。  糙皮病心要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。  维生素B1缺乏症一旦诊断成立

木香二皮丸的组成

  木香2钱半,槟榔2钱半,陈皮2钱半,青皮2钱半,大戟2钱半,甘遂2钱半,肉豆蔻2钱半,牵牛末1两半。

肱骨骨折多久拔克氏针最好

骨折后,如果仅是固定在家休养的话,一般时间则比较长,有些人二三个月、三四个月才能长好,而骨折严重的或年纪大的,断骨生长就更慢,在断处没有生长大量骨痂前,都不建议过早的拆去内固定。骨折后,如能及时用中药对症治疗的话,时间就可缩短,这样的部位,早期治疗大约一个月左右时间可长好,断骨长好后就可拆去内固定了

克氏定氮仪的使用步骤

消化1、准备6个凯氏烧瓶,标号。1、2、3号烧瓶中分别加入适当浓度的蛋白溶液1.0mL,样品要加到烧瓶底部,切勿沾在瓶口及瓶颈上。再依次加入硫酸钾-硫酸铜接触剂0.3g,浓硫酸2.0mL,30%过氧化氢1.0mL。4、5、6号烧瓶作为空白对照,用以测定试剂中可能含有的微量含氮物质,对样品测定进行校正

克氏柠檬酸盐培养基

成分  柠檬酸钠            3g  葡萄糖             0.2g  酵母浸膏            0.5g  单盐酸半胱氨酸         0.1g  磷酸二氢钾           1g  氯化钠             5g  0.2%酚红溶液          6m

克氏定氮法的测定原理

因为蛋白质含氮量通常在16%左右,所以将克氏定氮法测得的含氮量乘上系数6.25,便得到该样品的蛋白质含量。

克氏定氮法的反应过程

整个反应过程可分为消化、蒸馏及滴定三大步骤。样品与浓硫酸共热时,分解出氮、二氧化碳和水,氮转变出的氨,进一步与硫酸作用生成硫酸铵,此过程通常称之为“消化”。但是,这个反应进行得比较缓慢,通常需要加入硫酸钾或硫酸钠以提高反应液的沸点,并加入硫酸铜作为催化剂,以加快反应速度。以甘氨酸为例,其消化过程可表