关于半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病的介绍
半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良。1916年K.H.克拉伯首先描述此病，故也称克拉伯氏病。为常染色体隐性遗传病。半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖脑苷脂不能裂解为脂酰鞘氨醇和半乳糖，以致半乳糖脑苷脂堆积在脑及周围神经等组织中，造成神经系统等病变。也是一种脱髓鞘疾病或神经系统变性病。 临床症状常发作于婴儿出生后约3～6个月，最初对外界刺激激惹，很快进展为严重的精神和运动障碍。早期反射亢进，以后弛缓和张力低下。常有失明和耳聋。婴儿很少能活到第2年。 检查白细胞、血清和培养的成纤维细胞中半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶活性,有助于确诊。检查培养的羊水细胞中此酶活性，可作产前诊断，这有优生学意义。本病无特效疗法。......阅读全文
脂质贮积病—α半乳糖苷酶A缺乏的相关介绍
脂质贮积病—α-半乳糖苷酶A缺乏—1898年英国W.安德森及德国J.法布里首先分别描述本病,又称法布里氏病。是X性联遗传病,主要为男性发病。α-半乳糖苷酶缺乏导致神经脂酰鞘氨醇三己糖苷在组织沉积。 男性儿童或青春期发病，临床表现为四肢疼痛，感觉异常，皮肤、粘膜的血管扩张（血管角质瘤），也可有角
关于半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病的介绍
半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良。1916年K.H.克拉伯首先描述此病，故也称克拉伯氏病。为常染色体隐性遗传病。半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖脑苷脂不能裂解为脂酰鞘氨醇和半乳糖，以致半乳糖脑苷脂堆积在脑及周围神经等组织中，造成神经系统等病变。也是一种脱髓鞘疾病或神
半乳糖胺简介
半乳糖胺是一种己糖胺。D-半乳糖胺与D-葡糖胺是4-差向异构体，常用的化学系统名是（2－amino－2－deoxy－D－galactose）。在自然界其作为构成动物细胞和组织支持物质的糖蛋白和蛋白多糖的组成糖（以N-乙酰半乳糖胺的形态）是广泛存在的。中文名半乳糖胺外文名galactosamine化学
半乳糖的来源
半乳糖在植物界常以多糖形式存在于多种植物胶中，例如红藻中的K-卡拉胶就是D-半乳糖和3,6-内醚-D-半乳糖组成的多糖。游离的半乳糖存在于常青藤的浆果中。半乳糖为白色晶体。D-半乳糖和L-半乳糖均天然存在。D-半乳糖一般作为乳糖的结构部分存在于牛奶中，牛奶中的乳糖被人体分解为葡萄糖和半乳糖被吸收利用
什么是半乳糖？
半乳糖，是单糖的一种，可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛基组成的单糖，归类为醛糖和己糖。半乳糖是哺乳动物的乳汁中乳糖的组成成分，从蜗牛、蛙卵和牛肺中已发现由D-半乳糖组成的多糖。它常以D-半乳糖苷的形式存在于大脑和神经组织中，也是某些糖蛋白的重要成分，在肠道内吸收最快的单糖是
半乳糖激酶的鉴定
它催化半乳糖转变为1一磷酸半乳糖, 然后进一步生成UDP一葡萄糖并融人糖酵解路径。近年来, 半乳糖激酶在工业用菌的作用逐渐受到人们的关注。例如, 在改造的工程菌中引人高效率的半乳糖激酶, 可以促进外切多糖S的体内合成, 而EPS正是食品工业的一个重要原料。 腾冲嗜热厌氧菌是我国科学家在云南腾冲地区发
半乳糖的制备方法
制备半乳糖的最简便的方法是乳糖的水解，得到等量的D-半乳糖和D-葡萄糖的混合物，用发酵法除去D-葡萄糖，即得到纯净的D-半乳糖，一般收率很高。半乳糖也可从D-来苏糖通过化学合成增长碳链制备。
半乳糖的理化数据
中文名半乳糖外文名Galactose化学式C6H12O6归 类醛糖和己糖分子量180.16外 观白色或几乎白色粉末CAS号59-23-4（D）；15572-79-9（L）
血液半乳糖的介绍
半乳糖是己糖一种，该检验用作检查半乳糖血症。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷，使半乳糖不能转化和利用，导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传性缺陷疾病。
半乳糖血症的介绍
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚，尿苷酰
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
半乳糖耐量试验的简介
半乳糖耐量试验不能用于诊断先天性半乳糖代谢障碍，只能用于肝病患者。人体组织不能直接利用外源性半乳糖，需经肝脏转变为肝糖原后再加以利用，肝实质损害(急性肝炎、肝硬变、癌转移至肝脏等)半乳糖转变障碍，耐量降低。甲状腺功能低下，耐量能力下降。
半乳糖耐量试验检查作用
半乳糖耐量试验可用于肝病患者了解肝功能情况。增高可见于肝硬化、急性肝炎、肝细胞性黄疸(梗阻性黄疸尿半乳糖阴性、肝细胞性黄疸尿半乳糖阳性)、糖尿病等。
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
半乳糖血症的诊断
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
半乳糖的基本信息
半乳糖，是单糖的一种，分子式为C6H12O6，可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛组成的单糖，归类为醛糖和己糖，是某些糖蛋白的重要成分。半乳糖是哺乳动物的乳汁中乳糖的组成成分，从蜗牛、蛙卵和牛肺中已发现由D-半乳糖组成的多糖。它常以D-半乳糖苷的形式存在于大脑和神经组织中。
半乳糖血症的治疗
1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质。2.抗生素，对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素，并给予积极支持治疗。
半乳糖血症的定义
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚，尿苷酰转移酶在
β半乳糖苷酶试验
β-半乳糖苷酶试验 原理：有的细菌可产生β-半乳糖苷酶，能分解邻硝基酚β-D-半乳糖苷（ONPG），而生成黄色的-硝基酚（O-nitrophenol），在很低浓度下也可检出。试剂：0.75MONPG溶液：取80mg溶于15ml蒸馏水中，在加入缓冲液（6.9gNaH2PO4，溶于45ml蒸馏水中，用3
如何诊断半乳糖血症？
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
关于半乳糖激酶的简介
自然界中除乳类外, 含乳糖的食物不多。 乳糖在肠内分解为半乳糖和葡萄糖。半乳糖在肝脏内转变为葡萄糖后分解。半乳糖在肝脏内转化为葡萄糖, 至少需要三个特殊的酶。半乳糖激酶在肝内是很活跃的, 此酶缺陷与白内障形成密切相关。
β半乳糖苷酶试验
β-半乳糖苷酶试验是检验主管技师考试辅导的部分内容，以下是医学教育网对这块内容的整理，希望对考生有所帮助： β-半乳糖苷酶试验（ONPG试验） （1）试剂：0.75M ONPG溶液。 （2）方法：从克氏双糖铁培养基上取菌，于0.25ml无菌生理盐水中制成菌悬液，加入一滴甲苯并充分振摇，使酶
关于半乳糖胺的简介
D-半乳糖胺（D-gal）是一种肝细胞磷酸尿嘧啶核苷干扰剂，可造成肝弥漫性坏死和炎症，与临床病毒性肝炎的肝脏病理变化相似。大剂量可造成爆发性肝衰竭模型，反复多次给药则可造成肝纤维化、肝硬化等慢性肝损伤以及癌变。其中毒机理是半乳糖胺进入体内后，能竞争性捕捉UTP生成二磷酸尿苷半乳糖(UDP-gal
关于半乳糖的来源介绍
半乳糖在植物界常以多糖形式存在于多种植物胶中，例如红藻中的K-卡拉胶就是D-半乳糖和3,6-内醚-D-半乳糖组成的多糖。游离的半乳糖存在于常青藤的浆果中。半乳糖为白色晶体。D-半乳糖和L-半乳糖均天然存在。D-半乳糖一般作为乳糖的结构部分存在于牛奶中，牛奶中的乳糖被人体分解为葡萄糖和半乳糖被吸收
半乳糖血症的概念
半乳糖血症半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
半乳糖血症的诊断
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
抗α半乳糖的相关介绍
Galili于1984年发现抗e-半乳糖基抗体（抗-Gal）为人体内含量最多的一种天然抗体，约占循环免疫球蛋白总量的1%，能与哺乳动物的糖类表位Galel-3Galpl-4GlcNAc-R（即半乳糖基）发生特异性反应。在以后的三年内进一步证明，抗-Gal是介导吞噬细胞吞噬衰老红细胞的特异性抗体，
脂类检验甘油三脂（TG）
正常参考值：0.3—1.7 mmol/L临床意义：甘油三脂升高与冠心病的发生有着重要意义。原发性高脂血症、肥胖症、动脉硬化、阻塞性黄疸、糖尿病、极度贫血、肾病综合症、胰腺炎、甲状腺功能减退、长期饥饿及高脂饮食后均可增高。饮酒后可使甘油三脂即性升高。降低见于甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能减退，肝功能严
血液半乳糖的注意事项
（1）尿中半乳糖参考值：新生儿
关于半乳糖不耐受的介绍
饮奶前检查自己是否乳糖耐受，然后选择不同类型的奶制品，检查的办法分三类。 1．临床诊断，医生根据患者腹痛、腹胀、腹泻等症状，确定其是否耐受乳糖。这种方法的缺点是不能发现隐性乳糖不耐受者。 2．在饮用牛奶后做“呼氢试验”。这种做法需要特殊仪器，如受试者有吸烟史或蔗糖不耐受症，测试结果会不准确。