关于慢性肠源性肢端皮炎的流行病学介绍
慢性肠源性肢端皮炎主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。......阅读全文
小儿肠病性肢端皮炎的简介
小儿肠病性肢端皮炎是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。 本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎综合征、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎
婴儿肠病性肢端皮炎病例分析
患儿男， 3 个月余。因腹泻 3 个月，肛周、面部红 斑、糜烂及渗出 1 个月余，于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民医院皮肤性病科就诊。患儿于出生后不久即出 现腹泻症状，大便呈水样，每日 3~6 次，伴有明显酸臭 味，无黏液及脓血。曾在外院多次诊断为胃肠功能紊 乱， 予益生菌调
分析肠源性肢端皮炎综合征的发病原因
目前研究资料提示锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻 以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。
小儿肠病性肢端皮炎的病因分析
该病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1、长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失
治疗小儿肠病性肢端皮炎的简介
1、一般治疗：包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。 含锌的食物：主要有动物的瘦肉、肝脏、蛋类及牡蛎等，植物果实的坚果类含量较高，如花生、核桃等，水果中苹果的含量为最高，另外还有豆腐皮、黄豆、白木耳、白菜等。中药中的枸杞、熟地、桑椹、人参、杜仲
肠病性肢端皮炎综合征的简介
肠病性肢端皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。 病因尚不明了。可能与常染色体隐x性遗传缺陷导致锌吸收障碍而引起的代谢异常有关。
概述小儿肠病性肢端皮炎的早期症状
1、发病：多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史，而与性别、人种、季节无关。 2、皮疹：出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，大疱里面含有浆液，四周分布有红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。当疱疹破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类
治疗肠病性肢端皮炎综合征的简介
本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
概述肠病性肢端皮炎综合征的临床表现
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，
肠病性肢皮炎综合征的发病机理
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。
肠病性肢皮炎综合征的病理改变
皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
肠病性肢皮炎综合征的临床检查
⒈血液学和血清学检查 外周血嗜酸性粒细胞增多。T淋巴细胞（尤其是Ts）减少。血清IgE含量明显增高。 ⒉皮肤试验对某些变应原（如真菌、花粉、毛屑）的速发型过敏反应常呈阳性。用结核菌素、念珠菌素等作皮内试验（迟发型过敏反应），常为阴性或弱阳性。 ⒊皮肤白色划痕试验用钝器划皮肤，皮肤出现白色划痕
肠病性肢皮炎综合征的病因学理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
肠病性肢皮炎综合征的临床表现
1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境
严重残毁的泛发性连续性肢端皮炎病例分析
临床资料患者，女，28 岁。因左手反复红斑、脓疱伴残损 14 年，累及双足 1 年，泛发全身 2 个月，于 2016 年 10 月就诊。14 年前，无明显诱因患者左手示指远端皮肤出现红斑、脓疱，脓疱破溃后形成红色糜烂面，伴灼痛、瘙痒不适；脓疱反复出现，此起彼伏，并逐渐蔓延整个左手手指及手背。
关于小儿丘疹性肢皮炎综合征的检查方法介绍
1、实验室检查： ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少，单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加，后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。 2、其他辅助检查： 组织病理：表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛
关于进行性肢端色素沉着症的简介
进行性肢端色素沉着症（progressive acromelanosis）又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛（1962）报告一例日本婴儿。 进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病，大多于生后2～6个月。好发于指（趾）背面，而
关于成骨源性肉瘤的保肢治疗介绍
手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估： ①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价； ②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较，评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况； ③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种重建与软组
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
关于网状肢端色素沉着的基本介绍
网状肢端色素沉着为四肢末端网状分布的色素沉着斑，是常染色体显性遗传性疾病。往往始发于儿童期，于手足背、掌跖出现微凹的雀斑样色素沉着，直径1～4mm，常互相连接形成不规则的网状外观，随后可波及到身体其他部位。
肠病性肢皮炎综合征的病因学理及发病机理
病因学理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。 发病机理 可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。
肠病性肢皮炎综合征的临床表现及临床检查
临床表现 1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑
肠病性肢皮炎综合征的发病机理及临床表现
病理改变 皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。 临床表现 1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足
关于红斑性肢痛症的流行病学介绍
1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类，1995年还将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人
关于网状肢端色素沉着的检查诊断介绍
1、检查 组织病理：色斑处表皮萎缩，基底层黑素细胞增加，表皮突延伸。电镜可见基底层活跃的黑素细胞增加，黑素细胞的树突内充满了大量的黑色体。 2、诊断 根据双手、足背部不规则网状分布的点状凹陷色素沉着斑可予诊断。 3、鉴别诊断 需要与对称性肢端色素沉着鉴别，后者皮损主要分布在四肢末端，也
关于肢端动脉痉挛症的检查诊断介绍
一、检查 1.冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作。 2.握拳试验 两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状。 3.皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4.手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于
关于红斑性肢痛症的流行病学
1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类，1995年还将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群
关于肢端动脉痉挛症的简介
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。
副肿瘤性肢端角化症的诊断
发病年龄在40岁以上，男性多见，有肺部、咽喉部、舌部、颈部等肿瘤病史，皮损通常始发于手指、足趾，呈对称性鳞屑性，皮损与内脏肿瘤的演变有密切的关系，肿瘤消失，皮损消退，肿瘤复发时皮损加重，皮肤病理检查并无特异性改变，根据以上特征可以做出诊断。
副肿瘤性肢端角化症的检查
1.体格检查 主要通过体格检查，皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全，棘细胞层增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。