关于慢性肠源性肢端皮炎的实验室检查
血清锌水平降低（正常值9.18～19.89μmol/L）；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正常，低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、脂肪痢等。......阅读全文
关于慢性肠源性肢端皮炎的实验室检查
血清锌水平降低（正常值9.18～19.89μmol/L）；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正常，低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、脂肪痢等。
关于慢性肠源性肢端皮炎的概述
慢性肠源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，锌治疗有效，严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后国内外有许多
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查介绍
组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
什么是慢性肠源性肢端皮炎
慢性肠源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病，锌治疗有效，严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后国内外有许多
关于慢性肠源性肢端皮炎的病因介绍
慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属常染色体
关于慢性肠源性肢端皮炎的诊断介绍
根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。
关于慢性肠源性肢端皮炎的治疗介绍
一般支持疗法包括人乳喂养，母乳中含低分子锌结合配体，能增加锌的吸收；补充维生素；补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似，能增加锌的吸及其生物利用率，成人剂量每日200～300mg，分3次服，小儿剂量每次10～15mg/kg，一日3次，待症状改善后逐步减量，并注意药物副作用。
慢性肠源性肢端皮炎的实验检查及辅助检查
实验室检查 血清锌水平降低（正常值9.18～19.89μmol/L）；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正常，低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、
关于慢性肠源性肢端皮炎的实验室检查及诊断介绍
实验室检查 血清锌水平降低（正常值9.18～19.89μmol/L）；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正常，低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、
关于慢性肠源性肢端皮炎的临床表现
起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围（口腔、眼周
关于慢性肠源性肢端皮炎的鉴别诊断介绍
慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。 泛发性皮肤念珠菌病类似本病，而本病大多又继发念珠菌感染，应予鉴别，但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿，皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位；大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位，水疱尼氏征阳性；
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查及诊断介绍
辅助检查 组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。 诊断 根据发病部位，弥漫性秃发，经
关于慢性肠源性肢端皮炎的发病机制及实验室检查介绍
发病机制 锌是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。 实验室检查 血清锌水平降低（正常值9.18～19.89μmol/L）；毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大，故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶，随血锌缺乏而降低，当肝功能正
关于慢性肠源性肢端皮炎的诊断及治疗介绍
诊断 根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。 治疗 一般支持疗法包括人乳喂养，母乳中含低分子锌结合配体，能增加锌的吸收；补充维生素；补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似，能增加锌的吸及其生物利用率，成人剂量每日200～300mg，分3
关于慢性肠源性肢端皮炎的临床表现及辅助检查介绍
临床表现 起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围
关于慢性肠源性肢端皮炎的辅助检查及诊断鉴别介绍
检查 组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。 鉴别诊断 慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠
关于慢性肠源性肢端皮炎的病因及发病机制介绍
病因 慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属
关于慢性肠源性肢端皮炎的鉴别诊断及治疗介绍
鉴别诊断 慢性肠源性肢端皮炎常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。 泛发性皮肤念珠菌病类似本病，而本病大多又继发念珠菌感染，应予鉴别，但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿，皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位；大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位，水疱
慢性肠源性肢端皮炎的临床表现及实验室检查介绍
临床表现 起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围
关于慢性肠源性肢端皮炎的流行病学介绍
慢性肠源性肢端皮炎主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。
关于慢性肠源性肢端皮炎的发病机制及临床表现介绍
发病机制 锌是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。 临床表现 起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮
关于小儿肠病性肢端皮炎的检查介绍
1、实验室检查 （1）血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl（正常值为8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
肠源性肢端皮炎综合征的简介
肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)， 即慢性肠源性肢端皮炎，又称Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，
慢性肠源性肢端皮炎的流行病学及病因介绍
流行病学 慢性肠源性肢端皮炎主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。 病因 慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白
肠源性肢端皮炎综合征的鉴别诊断
本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现鶒，与本征鉴别不难。
什么是肠病性肢端皮炎？
肠病性肢端皮炎是一种与炎症性肠病（如克罗恩病和溃疡性结肠炎）相关的罕见皮肤病。它通常表现为手指和脚趾末端的皮疹、疼痛、肿胀和红斑，有时还会出现溃疡和感染。该病的病因尚不清楚，但与免疫系统的异常反应有关。治疗通常包括抗炎药物、免疫抑制剂和局部治疗。
关于慢性肠源性肢端皮炎的流行病学及临床表现介绍
病因 慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测，如肠道吸收功能紊乱，基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍，母乳中缺乏一种未知因子，色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物，系统性白念珠菌感染等，均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史，双亲为近亲者发病率高，认为本病属
简述肠源性肢端皮炎综合征的发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体
肠源性肢端皮炎综合征的临床表现
1.发病 多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。 2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面健康搜索，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂此类皮疹成批出现，绵
简述肠源性肢端皮炎综合征的治疗方法
1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血输液，注意皮肤清洁控制继发性感染等健康搜索。 2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服适当的锌剂量为婴儿1～2mg