中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路

近日,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断,通过一例特殊病例的系统解析,为无皮肤硬化的系统性硬化症(ssSSc)的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者,其临床表现为手部及舌部持续性红斑,并伴有遇冷时手指变白的典型雷诺现象。经全面检查,患者无手指溃疡、皮肤变硬、关节肿痛等症状,且无鼻出血史或相关家族史,但双手掌、下唇、舌及面部可见多发毛细血管扩张,按压后褪色。此外,皮肤镜检查发现这些毛细血管簇状交织,甲周镜检查发现扩张的毛细血管管袢及微出血点。结合抗着丝点抗体高滴度阳性,该患者最终被诊断为ssSSc。 在文中,团队探讨了毛细血管扩张的鉴别诊断。团队同时提出,当出现特殊的簇状毛细血管扩张,且伴有雷诺现象时,应考虑系统性硬化症,并完善相关检查。 相关论文信息:https://doi.......阅读全文

治疗肌萎缩侧索硬化症的方法介绍

  尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。  1.一般疗法  支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。

关于肌萎缩侧索硬化症的辅助检查

  诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。  (1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神

HIV有助于预防多发性硬化症?

  最近,科学家们称他们有统计证据支持一个新的理论:AIDS病毒感染可降低多发性硬化症(MS)的风险。他们发现,从数学方面来讲,HIV感染患者比一般人群更少可能患多发性硬化症。  科学家们在2014年8月4日《Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychi

关于小儿结节性硬化症的诊断介绍

  根据常染色体显性遗传家族史、典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作(包括婴儿痉挛、智能减退)可作临床诊断。头颅X线摄片在50%~70%的患者可发现位于顶区的颅内钙化,这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致,出生时通常不存在至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏

长效多发性硬化症药物Plegridy获批

   日前,美国食品药品管理局(FDA)已批准美国百健艾迪制药公司(Biogen Idec)长效多发性硬化症药物Plegridy。Plegridy已于7 月获得欧盟委员会批准,这款药物旨在减少多发性硬化症的复发及延缓病程。  Plegridy是一种聚乙二醇化干扰素β-1a药物,开发用于复发型多发性硬

闭塞性动脉硬化症的发病机制

  本病的发生机制现在尚难以一种学说阐明,但可以是各种因素引起血管内皮损伤学说、脂质渗入学说血栓形成学说等结合解释。分子生物学研究证明,血管壁的细胞与血液中有形成分相互影响在发病中起主动作用。如内皮损伤、血浆中含胆固醇的低密度脂蛋白量增高并渗入内膜中,而后刺激平滑肌从动脉中层向内膜迁移增生,是最重要

肾动脉粥样硬化症的诊断依据

  1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制,高血压中等度以上。  2.轻度蛋白尿,伴肾小管功能损害为主。  3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。  4.排除其他肾病(如慢性肾炎)所引起的高血压。

简述多发性硬化症的临床表现

  多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震,特别是年轻患者急性眩晕及垂

多发性硬化症药物有望治疗脑肿瘤

  近期,美国加利福尼亚大学圣地亚哥分校的Jeremy N. Rich教授团队将赛诺菲(Sanofi)公司治疗多发性硬化症(MS)的药物Aubagio(teriflunomide)与靶向肿瘤药物BKM-120(buparlisib)联合使用,研究胶质母细胞瘤(GBM)小鼠的治疗效果。与单一的靶向癌症

结节性硬化症的发病机制及病理

  发病机制  该病为遗传病,根据基因定位可分为四型:TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白(hamartin)和结节蛋白(tuberin)功能异常,影响其细胞分化调节功能,从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。  遗传方式为常染色体显性遗传,

肥胖可加重多发性硬化症患者病情

  肥胖是复发缓解型多发性硬化症(最常见的一种疾病)的恶化因素。意大利Pozzilli的I.R.C.C.S.神经医学神经病学和神经康复部门最近的一项研究证实,脂质代谢可能在决定多发性硬化症的严重程度方面发挥作用。  这项研究发表在《Multiple Sclerosis Journal》上,涉及140

骨硬化症并股骨颈骨折诊疗分析

 儿童骨硬化症(OP)是由破骨细胞功能异常引起的一种骨密度异常增高的疾病,由于骨质致密、脆性增加极易发生病理性骨折。治疗骨硬化症患儿的骨折应遵循标准的儿童骨折治疗原则,需要警惕延迟愈合及不愈合发生,长骨骨折应以非手术治疗为主,股骨颈等特殊部位骨折建议手术治疗,手术治疗骨硬化症病理性骨折操作十分困难,

关于颈动脉硬化症的手术问题介绍

  目前颈动脉硬化症手术多主张采用全麻,以便在术中控制血压平稳或使其略高,以在术中使脑得到充分的供血。由于术中需阻断术侧颈动脉而带来一个术中如何保护患侧大脑的问题。常用的方法是在阻断近侧颈动脉后测定反向压力,如收缩压在50mmHg以上者被认为可以在完全阻断颈动脉后直接手术,否则便需在内或外转流管维持

细动脉硬化症的基本信息介绍

指细小动脉弥漫性增生病变,其发生与高血压和糖尿病有关。开始为细小动脉痉挛,其后小动脉内膜下玻璃样变,弹力纤维增厚,随病程进展,中层、外膜也发生玻璃样变,继之中层增厚,血管变硬,管腔狭窄。全身细小动脉硬化使许多脏器血液相应减少,脏器缺血, 并发生一系列结构和功能损害, 其中对心、肾、脑的影响最为显著。

关于颈动脉硬化症的诊断方法介绍

  根据上述临床表现诊断大致可以成立。眼球体积描记器 (oculoplethysmography,OPG)可测定眼动脉压力、观察动脉波形和发现血流到达眼球和耳壳的时间差,颈动脉音频分析仪 (carotid phonoangiography,CPA)和双功能颈动脉彩超扫描仪(duplex scan)可

关于脑动脉硬化症的诊断标准介绍

  1.轻度脑动脉硬化症:  (1)年龄在45岁以上;  (2)初发高级神经活动不稳定的症状及(或)脑弥漫性损害症状;  (3)眼底动脉硬化Ⅱ级以上;  (4)主动脉增宽;  (5)颞动脉或桡动脉较硬等外周动脉硬化征或有 冠心病 ;  (6)神经系统阳性体征,如深反射不对称、掌颏反射阳性及(或)吸吮

低剂量阿司匹林-可治疗多发性硬化症

  环氧化酶是合成导致炎症的前列腺素和血栓素所必需的一种物质,常用止痛药阿司匹林,竟能使环氧化酶失去活性。美国杰西布朗退伍军人事务医疗中心苏珊塔·蒙达尔等研究人员发现,通过逆转疾病期间调节性T细胞(Tregs)的消耗,阿司匹林还能减少实验性自身免疫性脑炎(EAE)小鼠多发性硬化症的发展。阿司匹林的作

多发性硬化症围术期麻醉管理

多发性硬化症(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程常有缓解复发的神经系统损害症状。目前国内在围术期麻醉处理方面有关MS患者报道不多,本文将重庆市垫江县中医院近日1例MS患者行髋关节置换术的围术期麻醉管理及其他相关问题进行总结

肾硬化症的临床表现及辅助检查

  临床表现  动脉性肾硬化的病人可见全身性动脉粥样硬化的表现,如心、脑及外周血管硬化的表现,伴或不伴高血压。原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病,体重减轻,视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等,晚期见肾

简述脑动脉硬化症的临床表现

  脑动脉硬化常发生于40岁以上的中老年人,男性多于女性,有高血压、糖尿病、高脂血症、长期吸烟、饮酒及精神紧张的人多见。由于脑部长期慢性供血不足,而引起大脑功能减退。本病未引起血管合并症和脑供血障碍前可无症状。常见以下表现:  1.神经衰弱综合征  如头痛、头晕、疲乏、注意力不集中、记忆力减退、情绪

结节性硬化症的临床意义介绍

  皮肤损害最具有特征性意义,约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2~5岁时发现,呈蝶形分布于口、鼻三角区,对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可针尖大至蚕豆大;随年龄增长皮疹增多,青春期后融合成片,颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫

简述颈动脉硬化症的临床表现

  颅外阻塞性脑血管病墩常见的临床表现是TIAs和RIND。如果由于颈内动脉起始部或近端动脉硬化引起不全阻塞者,临床上颈动脉硬化症有两组常见症状:一过性单眼黑朦 (transient monocular blindness,TMB);一过性大脑半球症状 (Lransient hemi8phere a

一例结节性硬化症病例分析

患儿,男性,6岁,因“突发意识不清伴抽风1 h”于2013-07-15入本院。病史采集:0.5 d前(入院当日)突然出现意识不清、呼之不应、全身无力症状,1 h前(就诊途中)发生惊厥,表现为牙关紧闭、口吐泡沫、双眼凝视、颈项强直、四肢抽搐,本院急诊考虑为“惊厥待诊”给予降温、镇静处理后收入本院。家族

肾动脉粥样硬化症的治疗原则

  1.低盐,低脂,戒烟酒,防超重,避免过度紧张或精神刺激。  2.降压治疗,应避免降压过快、过低。  3.抗动脉硬化治疗。  4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。  5.对症支援治疗或参考高血压病的治疗方案。  6.经皮血管内介入治疗。

英研究找到修复多发性硬化症损伤方法

  英国研究人员最新发布报告说,他们找到一种修复多发性硬化症对神经系统损伤的方法,通过激发大脑中干细胞的自我修复功能,可以让损伤部位得到逆转修复。这对于目前还只能减弱其损伤程度的多发性硬化症来说是一大研究突破。   多发性硬化症是一种神经系统疾病,由患者自身免疫系统错误攻击神经髓鞘引起,髓鞘是神经

简述局灶性肾小球硬化症的发病机理

  发病机理尚不清。大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大,有较高的滤过率,毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害,本病近髓肾单位损害出现早且严重。可由于节段性肾小球上皮细胞损害,使基底膜上阴离子电学屏障受损,慢

关于局灶性肾小球硬化症的病变介绍

  本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞

关于局灶性肾小球硬化症的表现介绍

  本病可发生于任何年龄,以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病,约占50%左右,占原发性肾病综合征5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一,从10%~50%不等,临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。

关于结节性硬化症的基本信息介绍

  1998年做出的修订诊断标准,主要依据是临床表现和影像学表现。主要特征有11个:面部血管纤维瘤、非创伤性趾指甲周纤维瘤、色素减退斑(3个以上)、多个视网膜错构瘤结节、鲨鱼皮样斑、皮质结节、室管膜下结节、室管膜下星形细胞瘤、心脏横纹肌瘤、淋巴血管平滑肌瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤;次要特征有9个:有多囊

关于闭塞性动脉硬化症的病因分析

  本病发生原因和机制尚未完全明了,而流行病学调查和病理学与生物化学研究指出,其发病与高脂蛋白血症高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高密度脂蛋白低下、精神紧张以及性别、年龄差异等因素有关。