新技术有望阻断线粒体遗传病
复旦大学今天宣布，该校医学神经生物学国家重点实验室沙红英、朱剑虹课题组，联合安徽医科大学曹云霞教授团队等，在探索遗传性线粒体疾病治疗研究方面取得突破性进展。相关研究论文日前发表于《细胞》。 据专家介绍，线粒体是为细胞提供能量的细胞器，它具有自身的一套DNA（mtDNA），通过母亲的卵子传递给下一代。发生在卵子中的线粒体突变可能引起母系家族性疾病。这种突变会导致严重的问题，受影响的大多数是能量需求高的器官，例如大脑、肌肉、心脏，涉及到一系列广泛的母源性遗传病，目前的治疗方案极为有限，患者只能靠药物短期缓解症状，无法治愈。此外，由于线粒体DNA是通过卵胞质以母源性遗传的方式进入下一代，故通常具有一定量线粒体DNA突变的携带者医生不建议生育。因此，该病给家庭带来痛苦和不幸。 极体是卵子在减数分裂过程中排出卵包膜外的“小细胞”。沙红英等研究人员以极体的生物学特性为理论基础和出发点，用极体中的遗传物质代替胞浆内的遗传物质，在两种不......阅读全文
线粒体疾病遗传的特点
线粒体疾病遗传的特点有母系遗传、存在异质性和阈值以及遗传性等特点，具体如下。一、母系遗传卵子与精子细胞核的结合是对等的，但细胞质的结合是远远不对等的。在绝大多数情况下，突变的线粒体DNA通过母亲卵子细胞质的线粒体传给子代，通过父亲传递的极为罕见。二、有数量概念一个细胞的细胞质中可有几千个线粒体DNA
新研究增强蠕虫小鼠线粒体功能
《自然》近日在线发表的一篇论文指出，一个提高烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）水平的新方法能够增强线粒体功能、延长蠕虫寿命、保护小鼠健康。 NAD+是线粒体能量产生过程中的一个关键分子，但其水平会随年龄增长而下降。研究显示，提高NAD+水平对代谢和寿命有诸多好处。 瑞士洛桑联邦理工学院的Joh
真菌类的线粒体遗传
1、酵母菌小菌落的遗传：啤酒酵母属于子囊菌，它在有性生殖时，不同交配型相结合形成的二倍体合子。酵母有一种“小菌落”个体。这种类型经培养后只能产生小菌落。如果把小菌落酵母同正常个体交配，则产生正常的二倍体合子。经减数分裂产生单倍体后代也表现正常，不再分离小菌落。这表明小菌落性状的遗传与细胞质有关，而且
线粒体脑肌病的基因遗传
遗传型中包括核DNA(nDNA)缺陷和线粒体DNA(mt DNA)缺陷: (1) nDNA缺陷：底物传递障碍,即肉毒碱原发或继发缺失,脂质沉积病；底物利用障碍，如脂肪酸和丙酮酸代谢异常；三羧酸循环障碍，如延胡索酸酶缺乏、二氢脂脱氢酶缺乏、琥珀酸脱氢酶缺乏以及乌头酸酶联合缺陷等；氧化磷酸化偶联障碍
为何我们只遗传母亲的线粒体？
最近，清华大学薛定教授和香港中文大学姜秉昊教授的联合课题组在线粒体遗传领域取得重要突破。他们以线虫为模式生物发现了调节父系线粒体选择性清除的一个关键机制，即线粒体分裂和融合之间的平衡。这一成果发表在近期的Nature子刊《Nature Communications》上。 众所周知，线粒体在哺乳
遗传差异让小鼠变身“施瓦辛格”
PLoS ONE：此研究有助于探索人类肌肉萎缩症的治疗 利用特定的遗传差异，科学家创造了小鼠中的“施瓦辛格”，它的肌肉质量超过普通小鼠四倍。该研究成果有助于探索人类肌肉萎缩症、艾滋病以及癌症引起的肌肉损失。相关论文发表在近期的PLoS ONE上。 进行该项研究的是美国约翰·霍普金斯大学医学院的Se
小鼠抗线粒体抗体(AMA)ELISA试剂盒
小鼠抗线粒体抗体(AMA)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 AMA 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 AMA与单抗结合，加入生物素化的抗小鼠AMA，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Stre
最新研究表明线粒体可由父系遗传
近日发表在PNAS 《美国科学院院刊》上的一项研究表明，线粒体可由父系遗传。来自美国辛辛那提儿童医院的黄涛生博士和梅奥诊所的Paldeep Atwal博士称他们在三个家庭中发现了mtDNA双亲遗传。 传统观念里，大多数哺乳动物的线粒体和线粒体DNA都是只通过母系遗传。尽管有其他物种已被发现线粒
线粒体疾病是什么它的遗传方式
人体的遗传物质DNA分布在细胞核内和线粒体（一种与呼吸作用相关的细胞器）内。大多数都在细胞核内，父亲、母亲各提供一半。而小部分控制与呼吸相关酶的产生的遗传物质DNA存在于线粒体中，这部分DNA全部继承于母亲。线粒体疾病就是线粒体中的部分遗传物质发生改变进而引起的疾病，一般都与呼吸作用相关。
推翻教科书！线粒体DNA可通过父系遗传
对于大多数哺乳动物来说，线粒体和线粒体DNA都是只通过母系遗传。尽管其他生物偶尔会经历父系遗传，但之前关于人类父系遗传线粒体的报道大多是因为污染或样本混淆。 然而，美国辛辛那提儿童医院的黄涛生博士和梅奥诊所的Paldeep Atwal博士本周在《美国科学院院刊》（PNAS）上发表论文，称他们在
最新研究表明线粒体可由父系遗传
近日发表在PNAS 《美国科学院院刊》上的一项研究表明，线粒体可由父系遗传。来自美国辛辛那提儿童医院的黄涛生博士和梅奥诊所的Paldeep Atwal博士称他们在三个家庭中发现了mtDNA双亲遗传。 传统观念里，大多数哺乳动物的线粒体和线粒体DNA都是只通过母系遗传。尽管有其他物种已被发现线粒
《自然》：利用DNA交换避免线粒体遗传疾病
(图片来源：Oregon National Primate Research) 据《自然》网站报道，线粒体DNA只会由母亲传给后代，因为精子中的线粒体并不向胚胎贡献DNA。线粒体DNA突变与许多疾病存在关联，比如Ⅱ型糖尿病、线粒体肌病以及Leigh综合症(常见于婴儿的神经退化性疾病
关于线粒体肌病的遗传治疗方法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
新技术有望阻断线粒体遗传病
复旦大学今天宣布，该校医学神经生物学国家重点实验室沙红英、朱剑虹课题组，联合安徽医科大学曹云霞教授团队等，在探索遗传性线粒体疾病治疗研究方面取得突破性进展。相关研究论文日前发表于《细胞》。 据专家介绍，线粒体是为细胞提供能量的细胞器，它具有自身的一套DNA（mtDNA），通过母亲的卵子传递给下
线粒体基因组遗传表现出典型的母系遗传特点
只有女性患者可将致病基因传递给后代，而后代无论男女均可发病。而患病男性不能向下传递致病突变。线粒体病具有量效现象，即小量的线粒体DNA突变可能不出现临床症状，随着突变线粒体比例增高，出现临床表现，且临床严重程度可能和突变比例成正相关。精子的线粒体外膜上存在有泛素，当精子进入卵子后，受精卵以一种主
线粒体脑肌病的遗传治疗法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
线粒体移植治疗罕见遗传病安全有效
以色列研究团队近日在《科学·转化医学》杂志上发表论文称，他们测试了一种利用线粒体在细胞生命形式之间的持久能力的潜在治疗方法。它涉及用患者母亲捐赠的健康线粒体来增强患者的造血干细胞。这种方法首次在6名患病儿童身上进行了试验，已证明其安全性并展示出显著的症状改善迹象。 领导这项研究的特拉维夫希巴医疗
条件恐惧实验对于小鼠认知功能和线粒体功能的影响
【摘要】 目的观察条件恐惧实验对于小鼠认知功能和线粒体功能的影响。方法成年雄性C57BL／6小鼠60只随机分为四组：假手术+生理盐水组(SN组，”一10)、假手术+SS 31组(ss组，n—lo)、盲肠结扎穿孔(CLP)+生理盐水组(CN组，”一20)和CLP+SS31组(cs组，”一2
寿命受母系遗传影响更大－线粒体基因影响后代寿命
英国新一期《自然》杂志刊登一项最新研究称，寿命受母系遗传影响更大，因为线粒体中的一些基因变异会影响后代寿命，而线粒体基因组只属于母系遗传。 这项研究由德国马克斯·普朗克研究所和瑞典卡罗琳医学院研究人员共同完成。他们通过动物实验发现，如果在雌性实验鼠的线粒体DNA中诱发一些特定的基
首次报道线粒体一重要遗传变异
来自捷克共和国（Czech Republic）科学院生理学院，日本札晃医科大学（Sapporo Medical University），美国加州大学旧金山分校，密歇根大学等处的研究人员首次报道了线粒体中的一个与II型糖尿病代谢标记物直接相关的遗传变异，这一研究强调了常见疾病发病机理中线粒体基因组变异
线粒体胁迫适应性跨代遗传研究获突破
北京大学刘颖课题组在线粒体胁迫适应性的跨代遗传及其表观遗传调控机制研究方面取得了重要进展，相关研究成果于12月4日在线发表于《自然-细胞生物学》。 刘颖告诉《中国科学报》，这是国际上第一项证明动物存在线粒体胁迫适应性跨代遗传现象的研究，也加深了对跨代遗传调控机制的理解。该研究为人类线粒体疾病的
国际团队揭示为什么线粒体不能通过父系遗传
众所周知，人类的遗传物质除细胞核中的ＤＮＡ（脱氧核糖核酸）外，还有线粒体ＤＮＡ。一个国际团队２４日说，他们探清了为什么线粒体ＤＮＡ不能通过父亲的精子，而只能通过母亲的卵子遗传给后代。 线粒体是细胞中提供能量的细胞器，被称作细胞的“能量工厂”。 这项发表在新一期美国《科学》杂志上的研究报告说，
遗传自母体的线粒体DNA或使人类老化速度加快
据媒体报道，之前，科学家将老化归咎于生命中累积的细胞损耗，但是并未考虑可能遗传的老化速度。现在，一个来自瑞典卡罗林斯卡医学院和德国马克斯普朗克生物研究所的研究团队已经发现，线粒体中的受损DNA在一定程度上会控制实验鼠的老化速度。 马克斯普朗克研究所的研究人员Nils-G ran Larsso
长期运动对老年小鼠骨骼肌线粒体复合物的影响
摘要 目的:研究长期运动训练对老年小鼠骨骼肌线粒体复合物 I 和复合物 Ⅳ活性的影响,并探讨其机制。方法:以C57 BL/6J雄性小鼠跑转笼为运动方式,通过分光光度法和极谱氧电极法测定线粒体复合物 I和复合物 Ⅳ的活性。 结果:随着小鼠年龄的增长,骨骼肌线粒体复合物 I (NADH脱氢酶)活性显著下
小鼠骨髓细胞染色体标本制作[细胞遗传]
一、实验目的和要求 通过这一实验，要求学生了解哺乳动物染色体标本的制作方法，并对动物染色体进行观察。 二、实验原理 由于小鼠四肢骨内骨髓细胞中的造血干细胞是生成各种血细胞和原始细胞，具有高度的分裂能力，本实验采用这一材料，通过前处理，低渗，固定，制片，染色等步骤制得染色体标本，可观察到许多处于分裂中
线粒体与核内基因交流－借助表观遗传途径促进肿瘤进展
线粒体作为细胞的能量工厂经常在癌症，衰老，神经退行性疾病和心脏疾病中发生异常。线粒体发生的变化是否与癌症扩散存在真正联系一直存在争议。 在一项发表在国际学术期刊Cell Discovery上的最新研究中，来自宾夕法尼亚大学的研究人员发现线粒体借助一个新机制影响细胞核内与肿瘤进展相关的基因表达。
着床前小鼠胚胎线粒体功能障碍胚胎与胎盘发育的影响
实验概要本研究利用线粒体功能高度被抑制的体外胚胎模型，直接研究线粒体功能损伤对着床前后胚胎以及胎盘发育的影响。实验步骤1. 胚胎培养基用含4mg/ml BSA的MOPS-G1工作液收集受精卵。胚胎培养液分对照组培养液与试验组培养液(G1.2/G2.2，注：G1.2为对照组培养液；G2.2为试验组
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
罕见遗传病首个人源化小鼠模型育出
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/5/500798.shtm 先天性肾上腺增生症（CAH）是人类基因缺陷导致的一种罕见遗传病。最近，科学家首次培育出了这种疾病的人源化小鼠模型。这一成就在日前召开的第25届欧洲内分泌学大会上公布，有助于为广大
基因治疗使小鼠恢复听力，遗传性耳聋有望治愈
波士顿儿童医院和哈佛医学院的研究人员通过基因治疗为“耳聋”小鼠模型恢复了听力，其研究成果于7月8日在线发表在Science Translational Medicine杂志上，这将推动基因治疗应用于遗传性耳聋治疗的进程。 波士顿儿童医院的科学家Jeffrey Holt说：“我们的基因治疗方法尚