日完成首例18岁以下未成年患者心脏移植细胞层手术
大阪大学医院23日宣布,该院医疗团队成功向一名11岁女孩的心脏移植了利用本人腿部肌肉培养的细胞层。目前,这名患扩张型心肌病的女孩已在康复中。 院方称,这是世界首例为18岁以下未成年患者心脏移植细胞层的手术。 扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病,表现为左或右心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能衰减,心脏无力将血液“泵”出去,有时会伴有充血性心力衰竭。病情会逐步加重,可在疾病的任何阶段死亡。 大阪大学医院说,这次手术是6月18日实施的。医疗团队5月从女孩左腿肚采集了负责活动骨骼的肌肉,培养出能发育成肌肉的成肌细胞,成肌细胞是一种在创伤后重建肌肉组织的前体细胞。随后,医疗团队将成肌细胞制成薄片状的细胞层,移植到女孩心脏中。 这名女孩9岁时确诊患有扩张型心肌病,虽然一直在通过药物和控制饮食等进行治疗,但是症状却逐渐加剧,最终因心力衰竭而无法上学。而手术后至今女孩情况良好,在医院里到处跑也不会气喘吁吁,预计将在本月内出......阅读全文
限制性心肌病的鉴别诊断
1.缩窄性心包炎 以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断: (1)有活动性心包炎的病史; (2)奇脉; (3)心电图无房室传导障碍; (4)CT或MRI显示心包增厚; (5)胸部X线有心包钙化; (6)超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低; (7)心室压力曲线的特点为左右
扩张型心肌病的病因分析
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。 1、感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病
甲状腺功能亢进性心肌病的概述
甲状腺所分泌的甲状腺激素对机体许多器官的代谢和生理活动都有不同程度的影响,其中对心血管系统的影响甚为突出。甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)时,体内T3和(或)T4持续升高对心脏传导系统和心肌细胞的作用可致一系列的并发症,从而导致甲状腺功能亢进性心肌病。
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见,多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2)突变是参与ARVC 的一个致病基因,染色体位点为lq42 ,心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白(plakoglobin)基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
如何诊断淀粉样变心肌病?
50岁以上患者,有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊
右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年,男性多见,可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关,可分为下列三型。 1 .心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见,反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常,患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。 2 .右心
关于继发性心肌病的分类介绍
继发性心肌病指发生在某些全身性疾病中的心肌病,此类疾病甚多,主要包括: 1.感染 由病毒、立克次体、细菌、霉菌、原虫等引起,即心肌炎后心肌病。 2.代谢、营养、内分泌性 由血色病、糖原累积症、粘多糖病、淀粉样变、类脂组织细胞增多症、慢性特发性黄瘤等代谢性疾病,钾代谢障碍、镁缺乏症、贫血、脚气
治疗限制型心肌病的介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和已发生栓塞者,应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓和
如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚
关于扩张性心肌病的病因分析
1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40
关于缺血性心肌病的简介
缺血性心肌病(ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段,是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血,导致心肌弥漫性纤维化,产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。随着冠心病发病率的不断增加,ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为:表现为扩张型心肌
关于继发性心肌病的病因分析
根据原发病的性质,继发性心肌病可见于下列各类疾病: (1) 结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 (2) 神经肌肉疾病:遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌
关于原发性心肌病的基本介绍
是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统
如何诊断小儿扩张型心肌病?
应详细询问家族史,必要时对第一代亲属进行超声心动图检查,以便发现家族性DCM,目前本病缺乏特异性诊断指标,仍为除外性诊断,临床上表现心脏扩大,充血性心力衰竭和心律失常的患儿,超声心动图示心室腔明显增大,室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病,DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。
简述围产期心肌病的用药原则
围产期心肌病病因未明,缺乏特异性治疗方法。当前用药以对症治疗为主。 1、急性期或重症患者应争取尽快控制病情宜考虑以静脉给药途径用药,如西地兰、速尿、硝普钠等,必要时治疗应在监护下实施。 2、慢性期或轻症患者应优先口服途径给药,并注意各种治疗用药带来的并发症。
关于继发性心肌病的基本介绍
继发性心肌病亦称特异性心肌病,指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变。继发性心肌病为全身性疾病的一个组成部分,常伴有心内膜和(或)心包病变。 继发性心肌病的临床表现常与原发性心肌病相似,除原发病的表现外.一般以心力衰竭为主,通常左心衰竭先见,右心衰竭发生于后。心律失常不少见。但亦有早期体检
简述肥厚性心肌病的检查方式
1.X线检查 心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见二尖瓣钙化。 2.心电图 由于心脏缺血,心肌复极异常,ST-T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多
怎样治疗肥厚型心肌病?
1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2、避免剧烈运动 特别是竞技性运动及情绪紧张。 3、药物治疗 避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 (1)β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 (2)钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。 (3)抗心衰
关于扩张型心肌病的检查
1、X线检查 心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。 2、心电图 不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。 3、超声心动图 左心室明显扩大,左心室流出道扩
治疗右室心肌病的相关介绍
由于病因不明,尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗,发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物,如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者,行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。
扩张型心肌病的临床治疗
主要用于难治性心力衰竭,有室性心律失常者禁用。一般以10~30mg%浓度静脉滴注,滴速汉0.5μg/(kg·min)开始,以后逐渐增加滴速,每5~10min增加1μg/(kg·min),直至出现满意疗效或已达10μg/(kg·min),平均每分钟可用300~600μg,常用剂量为0.75~1.0
限制性心肌病的鉴别诊断
1.缩窄性心包炎 以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断: (1)有活动性心包炎的病史; (2)奇脉; (3)心电图无房室传导障碍; (4)CT或MRI显示心包增厚; (5)胸部X线有心包钙化; (6)超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低; (7)心室压力曲线的特点为左右
简述扩张性心肌病的治疗原则
(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; (2)防治心律失常和心功能不全; (3)有栓塞史者作抗凝治疗; (4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液; (5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT); (6)对症、支持治疗;
甲状旁腺机能亢进性心肌病的简介
甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。甲状旁腺机能亢进性心肌病以女性多见,男女比大致为1:3。发病高峰年龄为50岁。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包
甲状旁腺机能亢进性心肌病的预防
1、原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。 2、对甲状旁腺功能亢进轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上
关于肥厚性心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
关于围产期心肌病的基本介绍
指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病,其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇,出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清,可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%,产褥期及产后3个月内最多,约占80%,产后3个月以后占10%。 临床表现不
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺