日完成首例18岁以下未成年患者心脏移植细胞层手术
大阪大学医院23日宣布，该院医疗团队成功向一名11岁女孩的心脏移植了利用本人腿部肌肉培养的细胞层。目前，这名患扩张型心肌病的女孩已在康复中。 院方称，这是世界首例为18岁以下未成年患者心脏移植细胞层的手术。 扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，表现为左或右心室或双侧心室扩大，伴有心室收缩功能衰减，心脏无力将血液“泵”出去，有时会伴有充血性心力衰竭。病情会逐步加重，可在疾病的任何阶段死亡。 大阪大学医院说，这次手术是6月18日实施的。医疗团队5月从女孩左腿肚采集了负责活动骨骼的肌肉，培养出能发育成肌肉的成肌细胞，成肌细胞是一种在创伤后重建肌肉组织的前体细胞。随后，医疗团队将成肌细胞制成薄片状的细胞层，移植到女孩心脏中。 这名女孩9岁时确诊患有扩张型心肌病，虽然一直在通过药物和控制饮食等进行治疗，但是症状却逐渐加剧，最终因心力衰竭而无法上学。而手术后至今女孩情况良好，在医院里到处跑也不会气喘吁吁，预计将在本月内出......阅读全文
心肌病的介绍
心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
病例分析：嗜铬细胞瘤也会引起Takotsubo心肌病？1
55岁女性患者出现胸痛、心悸、呼吸困难，心电图示窦性心动过速以及V4~V5导联T波倒置，急性冠脉综合征？但冠脉造影血管未见狭窄。心脏超声心动图显示左心室功能障碍伴心尖球囊样改变，Takotsubo心肌病？此病虽罕见，但我大天朝地广人多，早已见怪不怪。然而，患者又出现休克">心源性休克，血压忽高忽低，
病例分析：嗜铬细胞瘤也会引起Takotsubo心肌病？2
病例讨论1. Takotsubo心肌病？ 急性心肌炎？患者为55岁中老年女性，在滑雪期间出现肺水肿、严重左心室功能障碍和心尖球囊样改变。反复出现的心尖球形综合征可归因于运动导致的高血压、Takotsubo心肌病、急性心肌炎、冠状血管痉挛、可卡因诱导的冠脉血管收缩以及内源性血栓形成。Takotsubo
心肌病的临床分类
细菌性心肌炎 细菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。 1.心肌脓肿常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。化脓菌来源于脓毒败血症时的转移性细菌菌落，或来自细菌性心内膜炎时
心肌病的临床症状
扩张型心肌病 起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型
Takostubo心肌病研究进展
Takotsubo心肌病（Takotsubo cardiomyopathy，TTC）是一种突发性短暂心肌削弱非缺血性心肌病，最早由日本学者Sato等于1990年首次提出。关于此病发病机制，目前尚缺乏统一的认识，最近几年有关此病的报道逐年升高，国际上对本病的关注度日益升高，而国内对Takots
心肌病的并发症
心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死： (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者； (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。
右室心肌病的治疗
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。.
间充质干细胞对缺血性心肌病患者安全有效
对缺血性心肌病的一种有效的促再生疗法将能解决许多病人的一个主要的未得到满足的需要。根据文章的背景资料，一个悬而未决的问题是，间充质干细胞是否有着类似的安全性及可能比骨髓单核细胞更大的功效。 芝加哥 – 迈阿密大学米勒医学院的Alan W. Heldman, M.D.及其同事开展了一项研究，
确定引起心肌病的有害突变
一项对5000多人的研究发现了在巨型肌肉蛋白巨肌蛋白（titin）中的突变，这些突变会引起扩张型心肌病；这项研究是迄今为止该类研究中最大规模的研究之一。这些发现可帮助筛检高危患者，从而更好地预防和治疗扩张型心肌病，这是心力衰竭的一个常见原因。在罹患此病的患者中，心脏会因为心肌壁被拉伸变薄而扩大，
心肌病的临床用药分析（一）
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病是指原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。继发性心肌病是指心肌病变病因已明，或继发或伴发于全身性疾病。原发性心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以扩张型心肌病常见，肥厚型心肌病次
限制性心肌病的诊断
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常； 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状； 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
关于制型心肌病的简介
病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可
缺血性心肌病的病因
该病基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
心肌病的临床用药分析（二）
【处方3】 卡托普利25mg，每天3次，口服； 呋塞米20mg，每天1次，口服； 地高辛0.25mg，每天1次，口服； 螺内酯20mg，每天1次，口服。 适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。 分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，
心电图知识：扩张型心肌病
扩张型心肌病 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，约占心肌病总数的70%。既有遗传因素，又有非遗传因素造成的以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，起病缓慢，多在30－50岁发病。病因不明，多与病毒、自身免疫有关，有报道称心肌细胞对病毒的免疫反应也是一类除病毒感染外的主要因
如何诊断限制型心肌病？
一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点： 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状。 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
缺血性心肌病的检查
1.实验室检查 并发急性心肌梗死，白细胞可升高。 2.辅助检查 （1）充血型缺血性心肌病 ①心电图 多有异常可表现为各种类型的心律失常，以窦性心动过速、频发多源性室性期前收缩和心房纤颤及左束支传导阻滞最为常见。同时常有ST-T异常和陈旧性心肌梗死的病理性Q波。有时心肌缺血也可引起暂时性Q波
心电图知识：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
缺血性心肌病的诊断
1.有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或无Q波心肌梗死； 2.心脏明显扩大； 3.心功能不全征象和（或）实验室依据；2个否定条件为： （1）排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等，因为这些并发症虽也可产生心脏扩大和心功能不全，但其主要
围产期心肌病治疗和预后
围产期心肌病是一种罕见的心力衰竭，影响孕妇晚期或早期产褥期。此病症的早期术语包括产后HF，Meadows综合征，Zaria综合征和产后心肌病。围产期心肌病（PPCM）的治疗与其他类型的心力衰竭的治疗大致相似。该人群的其他治疗问题可能包括心律失常管理，抗凝治疗，机械支持和溴隐亭等对症治疗。心力衰竭治疗
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
扩张型心肌病的临床治疗
主要用于难治性心力衰竭，有室性心律失常者禁用。一般以10～30mg%浓度静脉滴注，滴速汉0.5μg/（kg·min）开始，以后逐渐增加滴速，每5～10min增加1μg/（kg·min），直至出现满意疗效或已达10μg/（kg·min），平均每分钟可用300～600μg，常用剂量为0.75～1.0
简述围产期心肌病的用药原则
围产期心肌病病因未明，缺乏特异性治疗方法。当前用药以对症治疗为主。 1、急性期或重症患者应争取尽快控制病情宜考虑以静脉给药途径用药，如西地兰、速尿、硝普钠等，必要时治疗应在监护下实施。 2、慢性期或轻症患者应优先口服途径给药，并注意各种治疗用药带来的并发症。
怎样治疗肥厚型心肌病？
１、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2、避免剧烈运动 特别是竞技性运动及情绪紧张。 3、药物治疗 避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 （1）β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 （2）钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。 （3）抗心衰
肥厚性梗阻型心肌病临床路径
一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血
分析老年扩张性心肌病的病因
1、感染因素 在老年扩张性心肌病病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症，约1/5的患者在DCM之前患过严重的流感综合征，在部分患者心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组患者柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人。 2、自身免疫反应 近10年来，DCM发病的免疫-分
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂