Nature:侏儒症,或有药可医

根据发表在9月17日《自然》(Nature)杂志上的一项研究,他汀类药物(statins)或许可以帮助因FGFR3突变患有侏儒症(又称矮小症)的人骨骼生长。研究人员将源自患者皮肤细胞的诱导干细胞(iPSCs)分化为软骨细胞,利用这些细胞他们在药物筛查的过程中鉴别出了降胆固醇药的促生长特性。这些患者患有最常见的侏儒症形式:软骨发育不全(achondroplasi),以及一种叫做1型致死性发育不全(TD1)的较罕见疾病。 论文的共同作者、日本京都大学的Noriyuki Tsumaki说,从患者处获得软骨细胞是一种侵袭性过程,很少有人这样做。这使得很难评估FGFR3突变在人类细胞中的功能,以及应该如何来治疗有这些异常的患者。 Tsumaki 说:“iPS细胞的美妙之处就在于可以利用来自患者的所有细胞类型,包括不需要侵袭性操作的细胞。这些细胞随后被重编程为软骨细胞,再大量扩增至研究所需的细胞数量。” 法国国家健康与医学研究院(......阅读全文

特殊的骨质干细胞或可进行骨质及软骨组织的再生

  近日,来自哥伦比亚大学医学中心的研究人员通过对小鼠的骨髓进行研究发现,骨质干细胞可以再生骨头和软骨组织,相关研究发表于国际杂志Cell上。  文章中,研究者在追踪表达蛋白的细胞中发现了一种名为OCR的干细胞(osteochondroreticular stem cells),利用标记物技术,研究

大段同种异体骨移植治疗巨大肱骨近端软骨母细胞瘤...

大段同种异体骨移植治疗巨大肱骨近端软骨母细胞瘤病例分析目的探讨在临床中应用大段同种异体骨治疗巨大软骨母细胞瘤的临床价值和效果。方法对1例肱骨近端巨大软骨母细胞瘤行手术切除后,选用与之大小形态相配的大段同种异体骨移植治疗。结果术后伤口愈合良好,肩关节外部形态恢复满意,双侧基本对称,无明显骨吸收和骨不愈

软骨母细胞瘤的病因病理及流行病学

  病因病理  1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破

正常兔骨髓间充质前体细胞的体外成软骨培养

正常兔骨髓间充质前体细胞的体外成软骨培养 实验材料: 1.实验动物:5月龄兔; 2.清洗液:不含Ca2+和Mg2+的1&time,添加100IU/ml青霉素、100μg/ml链霉素,pH7.2; 3.完全培养液:DMEM培养液,补充10%胎牛血清、青霉素100

蜥蜴软骨再生之谜破解

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如何诊断软骨发育异常?

  如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查,则诊断并不困难。对可疑的患者,拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下:  1.在儿童早期起病。  2.多发性的病变,大多发生在长骨的两端。  3.X线上透光区活检为软骨组织。

皮肤软骨瘤的检查

  肿瘤位于真皮,并扩展至皮下组织,呈分叶状团块,由未成熟透明软骨组成,胞质嗜酸性染色,胞核呈不规则形,常见钙化与骨化,有时核大而深染,形似恶性,但临床经过良性,未见转移。

骨软骨瘤的病因

  本病的发病原因尚不完全明了  (1)由于先天性胚浆缺陷;  (2)由于骨骺板的错置移位;  (3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;  (4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;  (5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增

骨软骨瘤的概述

  骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和

骨软骨瘤的病理

  骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄,和软骨帽密切相连,不易剥离。包膜深

软骨雏形的形成过程

在长骨将要发生的部位,间充质细胞密集并分化出骨祖细胞,后者继而分化为软骨细胞。软骨细胞分泌软骨基质,细胞也被包埋其中,成为软骨组织。周围的间充质分化软骨膜,于是形成一块透明软骨。其外形与将要形成的长骨相似,被称为软骨雏形(cartilage model)。

怎样预防肋骨软骨炎?

  1.由于本病的发生可能与上呼吸道感染有关。因此,预防首先要避免上感。经常开窗通气,使室内空气新鲜。少去公共场所,多参加体育活动,增强自身的抵抗力。必要时注射流感疫苗。  2.日常注意保暖,防止受寒。身体出汗时不宜立即脱衣,以免着凉。衣着松软、干燥。避免潮湿。注意劳逸结合,切勿过于劳累。  3.劳

骨软骨瘤的诊断

  1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。  2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。  3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。  4.X线摄片及病理检查可确诊。

日研究人员模仿人体软骨发明高效制作软骨新方法

  横滨市立大学10日发表的一份公报说,该校研究人员通过模仿人体软骨形成的过程,开发出了高效制作软骨的新方法。这将为软骨再生医疗带来新希望。  成熟的人体软骨组织中没有神经和血管。但研究人员发现,在软骨形成的初级阶段,也就是软骨前体细胞进行分化的阶段会出现血管,此后软骨前体细胞就开始活跃增

正常大兔骨间充质前体细胞的体外成软骨培养

实验材料:1. 实验动物:5月龄兔;2. 清洗液:不含Ca2+和Mg2+的1&time,添加100IU/ml青霉素、100μg/ml链霉素,pH7.2;3. 完全培养基:DMEM培养液,补充10%胎牛血清、青霉素100IU/ml、链霉素100μg/ml4. 化学限定性培养液:基础培养基为DMEM

Nature丨HIF1α通路调控软骨细胞成骨的分子机制

  软骨内骨化(Endochondral ossification)是脊椎动物骨骼系统在胚胎发育过程中产生骨组织的重要过程(图1)【1】,如四肢骨、躯干骨及颅底骨等的形成;它也是骨性骨折自然愈合过程中的一个重要阶段。因此研究该过程的发生具有重要的生理病理意义。图1 软骨内骨化的过程  生长板软骨细胞

自体鼻中隔软骨与耳软骨行改良短鼻延长术诊疗分析

编者按       短鼻在亚洲人群中非常多见,尤其是低纬度地区人群。对于整形外科医师而言,短鼻矫正是极富挑战性的问题,术前需考虑诸如延长鼻背软骨、增加鼻尖突出度和鼻小叶旋转角度等多方面问题。       本研究选择62例短鼻畸形患者,利用自体鼻中隔及耳软骨作为鼻延长支架支撑物,行新的改良法短鼻畸形矫

从鸡胸软骨中高效提取分离硫酸软骨素和寡肽

  近日,中国农业科学院农产品加工研究所从鸡胸软骨中高效提取分离硫酸软骨素和寡肽,生产过程极大降低了环境污染,实现了骨多糖与肽的绿色高效联产,应用前景广泛。该研究有望降低健骨产品的生产成本,为骨病患者带来福音。相关研究成果在线发表于《碳水化合物多聚物(Carbohydrate Polymers)》。

软骨发育异常的病因分析

  本病病因不明。为先天性发育畸形,无遗传性及家族史。可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟,以后骨增长,但它们留在干骺端,且保留了增生的能力。在适当的条件下,就发展成软骨性肿块或软骨柱。

什么是骨软骨病

  骨软骨病是一种关节软骨和骺软骨软骨内骨化障碍的非炎性疾病。临床上常见的骨软骨病有如下几种:①分离性骨软骨病;②肘突不闭合;③尺骨冠状突分裂;④骺生长板骨化迟滞。

骨软骨病的病因

  一、病因:  本病病因不清楚。可能与先天性因素有关,与生长过速有关。  二、发病机制:  可分三期:①坏死期为病骨骨细胞死亡,消失,骨小梁萎缩挤压,引起病骨碎裂;  ②修复期为坏死骨质吸收,新生骨样组织钙化,新骨形成,重新修复;  ③愈合期病变轻者可完全恢复正常,重者常后遗骨关节畸形。[1]

软骨发育不全的概述

  软骨发育不全(achondroplasia)又称胎儿型软骨营养障碍(chondrodystrophia fetalis),软骨营养障碍性侏儒(chondrodystrophic dwarfism)等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智

纤维软骨间质瘤的介绍

   纤维软骨间质瘤由两种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。[1]

软骨发育不全的定义

软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好。

软骨内成骨的定义

是指在预先形成的软骨雏形的基础上,使软骨逐步被替换为骨。是最常见的一种骨发生形式,长骨、 短骨和部分不规则骨均通过此种形式生成。 此种成骨形式极复杂,以长骨为例,首先由透 明软骨形成一个未来骨的雏型,然后在这一 软骨雏型的中段以膜内成骨的方式形成一环 形骨领。继之,在被骨领环绕的软骨中心部 位出现一

骨软骨瘤的检查化验

  1.X线表现:表现为附着于干骺端的向外骨性突起,生长方向与肌肉的牵引方向一致,与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽不显影,有长蒂型和广基型之分。  多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗,皮质变薄,肿瘤外形不一,常出现患骨关节畸形,当肿瘤恶变时,其表面的软骨部分迅速长大,当有大量钙化时,则X线表现明显。  

概述软骨炎的治疗原则

  (一)耳软骨炎:  外耳烧伤后需经常保持创面干燥,随时拭去渗液,外用磺胺嘧啶银混悬液或碘附软膏,并配合热风治疗,以防耳软骨炎。若已有耳软骨炎,除上述处理外,于耳根部注射敏感抗生素。若已形成脓肿、死骨,应尽早手术引流,切除坏死软骨。  (二)肋软骨炎:  肋软骨炎一般不需要治疗,可自愈,但仍需重视

“软骨”会影响你的身高

  你能长多高可能不光是“命”,还与生长板有关。  生长板,即骨骼末端附近的软骨,随着儿童的发育而变硬。生长板中的细胞决定了人们骨骼的长度和形状,并可以影响身高。现在,美国科学家发现,影响软骨细胞成熟的基因变化可能会强烈影响成年人的身高。相关研究4月14日发表于《细胞基因组学》。  作为一名关心骨骼

软骨发育异常的基本介绍

  软骨发育异常又称内生软骨瘤病,多发内生软骨瘤病(Ollier病)等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,多见于指骨。虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤范围。本病罕见。男稍多于女,在儿童期或青年期发病。

如何诊断软骨肉瘤?

  1.原发性软骨肉瘤多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。  2.局部疼痛不明显,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。  3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤,病程长,发生恶变,则生长迅速,症状重。  4.X线的特征及病理检查可确诊。