罕见重症肌无力试验性药物Firdapse临床试验取得成功！
催化剂制药（Catalyst Pharma）近日宣布其治疗一种严重重症肌无力（MG，一种使人衰弱的神经肌肉疾病）的实验性药物达到试验主要目标。 这个药物叫做Firdapse，该公司在该试验中使用该药治疗7名患有Musk阳性的MG（Musk-MG）患者，这类患者属于比较罕见的MG病人。 这个包含7个病人的临床试验评估了Firdapse（二胺吡啶磷酸盐）的安全性、病人对该药的耐受性及有效性，结果发现该药物满足了两个主要疗效终点。 根据总的定量重症肌无力得分及重症肌无力的日常生活得分，各参数与基线的差值在统计学和临床学上都具有显著性。 该公司声称各种次要疗效检测也具有统计学上的显著性，这群病人对二胺吡啶磷酸盐具有较好的耐受性。 催化剂制药首席医疗官Gary Ingenito说：“尽管抗乙酰胆碱受体的重症肌无力患者（AcHR-MG）有几种有效的治疗备选方法，但是MuSK-MG对目前的MG疗法具有很强的耐受性，因此是MG病人......阅读全文
治疗全身型重症肌无力的相关介绍
治疗原则是通过改善运动功能以改善生活质量，主要治疗方法是依据该病的指南采取药物和手术治疗。 胆碱酯酶抑制剂，是治疗该病的首选药物。 对于伴随出现重症肌无力危象的患者首先需要保持呼吸道通畅，而后尽快进行血浆置换，也可以单独或加用静脉滴注丙种球蛋白。 全身型重症肌无力优先考虑手术切除胸腺，有胸
妊娠合并重症肌无力的鉴别诊断
单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者若临床表现为口干、泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Lamber
关于儿童重症肌无力的药物治疗介绍
1、辅助性药物 1）氯化钾片剂或10％溶液； 2～3g/d，分2～3次。 2）螺旋内酯胶囊（每枚20mg）； 2mg/kg.d），分2～4次。 3）麻黄碱片剂（每片25mg）； 每次0.5～1.0mg/kg，每天3次。 2、禁忌药物 l） 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。 2） 吗啡
中国重症肌无力诊疗迈入精准治疗时代
“相较于其他罕见病，重症肌无力的诊断相对明确，通过积极且规范的治疗，大多数患者的病情能够得到有效控制。然而，病情控制住并不等同于生活质量的全面恢复，尤其是肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体阳性患者群体，目前尚缺乏正式获批的靶向治疗药物，凸显出临床对创新药物的迫切需求。”复旦大学附属华山医院
什么是重症肌无力腾喜龙试验
腾喜龙试验是对疑诊重症肌无力的患者做的抗胆碱酯酶药物试验。方法是：腾喜龙10mg，注射用水稀释至1ml后，先静脉注射2mg，观察20秒后如果没有出汗、唾液增多等不良反应。再给予8mg静脉注射，1分钟内肌无力症状好转，则为腾喜龙试验（+），持续10分钟后肌无力又恢复原状。但是临床现在已基本不做腾喜
重症肌无力样综合征的介绍
重症肌无力样综合征是指各种因素导致神经-肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）功能发生障碍，出现类似重症肌无力（MG）样临床表现，骨骼肌活动后肌无力加重，休息后减轻的一组疾病。[1]
妊娠合并重症肌无力的辅助检查
（1）新斯的明试验 甲基硫酸新斯的明0.5～1毫克肌内注射20分钟后症状明显减轻则为阳性。 （2）神经重复频率刺激检查 典型改变为低频（2～3Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、面神经和腋神经，可出现肌动作电位波幅递减，递减幅度10%以上为阳性。 （3）X线胸片、CT及MRI检查 可
胸腺瘤术后重症肌无力1例分析
重症肌无力是一种发生在神经-肌肉接头处，有乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。 在临床上，重症肌无力以活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制药可以缓解，通常表现为晨轻暮重，波动性明显。约2/
重症肌无力的中医脾肾论治
重症肌无力是神经系统肌病中比较常见的难治病。在李庚和主任引领下，上世纪60年代起即开始运用中医药治疗本病，经历了一个探索实践、总结提高、开拓创新的过程。在诊治本病的长期医疗实践中，逐步形成了一整套完整的中医学术观点并积累了丰富的临床经验，这在中医药治疗重症肌无力领域内是十分突出和独具特色的，
老年人重症肌无力的相关介绍
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病。认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识
重症肌无力（MG）是指乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病，其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素，平均年发病率约为7.40/百万人（女性7
重症肌无力药物试验的临床意义
1．注射新斯的明后每隔10min观察一次，共1h。如注射后1h内无力症状显著改善，可确定诊断。如效果不明显而仍怀疑重症肌无力时，可改用腾喜龙试验，注射后30s至10min内显效者亦可确定诊断。若无效，亦不能否定本病。 2．出现危象时，宜先注射腾喜龙10mg，若注射后肌力明显好转者为肌无力危象；
重症肌无力药物试验的注意事项
1.注射新斯的明后每隔10min观察一次，共1h。如注射后1h内无力症状显著改善，可确定诊断。如效果不明显而仍怀疑重症肌无力时,可改用腾喜龙试验，注射后30s至10min内显效者亦可确定诊断。若无效，亦不能否定本病。 2.出现危象时，宜先注射腾喜龙10mg，若注射后肌力明显好转者为肌无力危象；
简述老年人重症肌无力的发病机制
大多数学者认为，胸腺病变在MG发病机制中起关键作用。据统计，约70%的MG患者伴发胸腺增生，10%～15%的MG患者伴发胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下观察，胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生，有密集成团的B淋巴细胞构成的生发中心，还有肌样细胞(myoid cell)。这些肌样
妊娠合并重症肌无力的并发症
由于疾病发展、药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸肌无力，不能维持正常的换气功能，这种危险状态被称为MG危象，是致死的主要原因。心肌也可受累，引起猝死。
治疗先天性肌无力综合征的简介
1.呼吸管理 由于各亚型的先天性肌无力综合征均可发生通气不足，患者可应用无创通气进行辅助呼吸，有利于改善患者预后。 2.药物治疗 多数类型用胆碱酯酶抑制剂治疗有效，但是不同类型治疗原则不同，如ChAT类型，可应用胆碱酯酶抑制剂，ColQ类型可应用麻黄素或沙丁胺醇。
良性流行性神经肌无力的基本症状介绍
良性流行性神经肌无力（benign epidmic neural myasthenia） 初期可有低热或无发热，潜伏期约1周左右，伴有上呼吸道感染，咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大明显，神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤，复视，肌阵挛，咽喉部肌无力，肢体软
一例延髓型重症肌无力病例分析
病例[1]：患者，女，55岁，因言语不清、饮水呛咳3个月在外院就诊。既往无高血压和糖尿病史。查体：血压140/86 mmHg，心、肺、腹未见异常。神志清楚，言语欠清，嗅觉正常，双眼球活动正常，闭目有力，面纹对称，听力正常，无眼震，声音无嘶哑，咽反射存在，软腭上抬稍差，伸舌居中，颈软，四肢肌力
妊娠合并重症肌无力的临床表现
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉（眼外肌、表情肌、咽喉舌肌）受累更为多见。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的无力症状总有波动，晨轻暮重，疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发，晚期运动障碍严重，虽经休息，症状仍不能恢复。成年患者常从一组肌肉无力开始
老年人重症肌无力的治疗方法介绍
1.药物治疗 (1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种： ①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon)：成人口服剂量为每次60～120mg，3～4次/d。 ②新斯的明针(neostigmine)：主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5～1.5mg，同时肌注阿托品0.25～
关于LambertEaton肌无力综合征的简介
Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道（VGCC）从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患
老年人重症肌无力的预防护理
重要的预防措施有： ①避免感染、创伤和过度劳累； ②生活规律、睡眠充足、锻炼身体，戒烟酒； ③慎行免疫(接种)注射； ④避免使用重症肌无力禁忌药物。
关于癌性肌无力综合征的基本介绍
癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征，为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明，认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍，对箭毒异常敏感，但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤，尤其是燕麦细胞肺癌，偶见于其他癌症时则以青年为多。
老年人重症肌无力的病理病因分析
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明，MG是一种自身免疫性疾病，其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示，MG的发病可能与遗传有关。
关于全身型重症肌无力的预后护理介绍
1、预后 预后良好，重症肌无力危象存在死亡风险。合并其他疾病或恶性肿瘤多预后不良。 2、护理 需要避免长时间体力活动，特别是登高或游泳等，以免发生意外。有吞咽困难者，建议吃冷的流质食物，如冷粥等。有些药物可加重症状或诱发重症肌无力危象，用药前最好详细看药物说明书或咨询医生。
简述全身型重症肌无力的临床表现
患者的骨骼肌病理性疲劳现象表现为休息后减轻，活动后加重，因此具有晨轻、暮重的特点，被累及的肌肉稍微活动即可出现疲劳无力。整个病程中无力具有波动性，被累及的肌肉也有一定的肌群选择性。 上睑下垂是最常见和最早出现的症状，可伴眼球活动障碍，并有复视。随病情发展出现口腔、咽喉部肌肉病理性疲劳现象，表现
关于先天性肌无力综合征的简介
先天性肌无力综合征是以疲劳性肌无力为特征的一组遗传病。发病机制是运动终板神经肌肉接头信息传递受损。发病率较低，国外报道约为9.2/百万。主要表现为波动性肌肉无力、易疲劳等，可能出现呼吸暂停发作而危及生命。治疗以药物治疗为主，呼吸管理也是治疗的重点。预后与致病基因有关，针对基因型的治疗有助于改善预
重症肌无力相关检测试剂盒介绍
乙酰胆碱受体抗体检测试剂盒（AChR-Ab ELISA）：用于定量测定人血清中乙酰胆碱受体抗体（AChR Ab）浓度。还可以帮助早期鉴别诊断NMO和多发性硬化症（MS），有益于NMO的早期干预治疗。这些抗体的测量在疾病诊断和管理中具有相当大的价值。骨骼肌受体酪氨酸激酶自身抗体检测试剂盒（MUSK-
这三家生物科技公司将成为下一个收购的“香饽饽”
投资者和分析师都热衷于猜测哪家企业将被另一家企业收购。虽然与前两年相比，今年的并购活动有所降温，但仍有大量交易在上演。下面三只生物科技股可能成为下一家被竞购的企业。 BioMarin Pharmaceutical BioMarin Pharmaceutical可能被收购并不是第一次被讨论。6
关于LambertEaton肌无力综合征的病理介绍
患者肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，肌萎缩纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，ACh囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，患者ACh释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和ACh释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大