赛诺菲口服戈谢病治疗药物Cerdelga获英国NICE批准
法国制药巨头赛诺菲（Sanofi）开发的口服戈谢病治疗药物Cerdelga（eliglustat）近日在英国监管方面传来喜讯。英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）已发布一份最终指南，推荐将Cerdelga用于英格兰和威尔士国家卫生服务系统（NHS），作为一种常规治疗药物，用于特定1型戈谢病（type 1 Gaucher disease）成人患者的治疗。Cerdelga每日口服2片，据估计在英格兰和威尔士，大约有250例1型戈谢病患者，其中大约100例患者适合接受Cerdelga治疗。 Cerdelga是一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，靶向葡萄糖神经酰胺合成酶（glucosylceramide synthase, GCS），能够降低葡萄糖神经酰胺的产生。Cerdelga适用于肝脏药物代谢酶细胞色素P450 2D6（CYP2D6）代谢基因型为弱代谢（poor metabolizers，PMs）、中等代谢（inte......阅读全文
英国STAR伺服阀工作原理
衔铁与挡板和弹簧杆连接在一起，由固定在阀体上的弹簧管支承。弹簧杆下端为一球头，嵌放在滑阀的凹槽内，久磁铁和导磁体形成一个固定磁场。当线圈中没有电流通过时，衔铁和导磁体间的四个气隙中的磁通相等，且方向相同，衔铁与挡板都处于中间位置，因此滑阀没有油输出。当有控制电流流入线圈时，一组对角方向的气隙中的
英国开发出智能“人工胰腺”
英国剑桥大学研究人员日前报告说，他们研发出一种智能“人工胰腺”，这种装置可以随着人体内血糖浓度的变化自动调整胰岛素的输入量，从而使糖尿病患者更好地控制血糖。 剑桥大学研究人员在最新一期《柳叶刀》杂志上报告说，这种“人工胰腺”使用的是市面上已有的血糖检测装置和胰岛素泵，但控制它们的是一种新的
禽流感再次威胁英国农场
据科技日报伦敦11月13日电 屋漏偏逢雨湿，英国农民在刚刚经受口蹄疫和蓝舌病毒的侵扰后，再次受到打击，萨福克一农场10日暴发H5型禽流感。暴发禽流感的农场位于萨福克郡雷德格瑞夫地区。农场内现饲养包括火鸡、鹅、鸭等禽类约6000只，为格雷欣海姆食品公司所拥有。10日，有关部门对该农场的一个饲养了大约1
三亲婴儿在英国诞生
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/5/500590.shtm
英国Bibby公司旋转蒸发仪
旋转蒸发仪--英国BIBBY公司 ·用于样品的快速蒸发浓缩。 ·可连续进样，进样阀为PTFE塑料王，耐腐蚀，无须润滑，因而无污染； ·耐溶剂、耐热Viton及PTFE密封件； ·安静可靠的驱动马达，20~190转/分； ·弹簧定位，高度极易自由调节； ·冷凝
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·用于样品的快速蒸发浓缩。 ·可连续进样，进样阀为PTFE塑料王，耐腐蚀，无须润滑，因而无污染； ·耐溶剂、耐热Viton及PTFE密封件； ·安静可靠的驱动马达，20~190转/分； ·弹簧定位，高度极易自由调节； ·冷凝管有斜式和垂直式。后者占地少更适合于通风橱
日本辐射食品流入英国
据英国《独立报》14日消息：英国食品安全检测存在漏洞，令不法商人有机可乘，利用假标籤让日本福岛核灾地区受辐射污染的食物流入英国市面出售。 英国经常从日本输入茶包、麵条和巧克力条等食品，虽然尚未有证据显示辐射食物已混入英国，但英专家相信的确存在这类风险。最近，台湾被揭发有不法商人擅自更改日本食
英国开始实施“藏烟令”
英国从4月6日开始正式实施“藏烟令”，该国大型商场都必须把香烟放在隐蔽的位置，降低人们直接看见香烟的可能性，英国卫生官员认为这有助降低年轻人吸烟率。 英国卫生部当天发布公告说，根据该国《2009年卫生法》和其他相关规定，从今年4月6日开始，英格兰地区面积在280平方米以上的大型
英国林业真菌感染疫情严重
本报伦敦11月3日电 （记者李文云）英国近期出现大面积白蜡树遭真菌感染现象，导致空前的林业疫情，已有10万棵树木被销毁。英国政府“国家危机委员会”2日召开紧急会议，就应对疫情威胁、保护林地展开讨论。 英国环境大臣欧文・佩特森呼吁民众，去过林区后要对皮靴、宠物甚至幼儿进行清
诺华疫苗事业英国遭重创
诺华(Novartis)处于亏损状态的疫苗事业部转亏为盈的希望遭受了新的打击。一个关键委员会反对将诺华乙脑(meningitis B，MenB)疫苗Bexsero用于英国的常规免疫接种项目。 英国接种免疫联合会(JCVI)周三表示，已做出临时决定，不推荐Bexsero用于该国常规免疫接
英国NHS：辉瑞Ibrance药价过高
英格兰和威尔士的NHS成本监管机构裁定，与用于治疗乳腺癌所带来的收益相比，由国家医疗服务体系所资助的辉瑞的Ibrance的成本过于高昂。 NICE推出了一份指南草案以拒绝该药物治疗激素受体（HR）阳性、人表皮生长因子受体2（HER2）阴性的局部晚期或转移性乳腺癌。Ibrance（palboci
英国修订食品标签规则
食品标签规则的改变能使顾客在消费时做出更明智的决定。根据新的法规，制造商必须就肉类原产国、过敏原建议以及产品中是否含有棕榈油等信息在食品标签上做出更清晰更诚实的说明。 由于英国政府要求强化标签使其在整个欧盟通用，英国从现在开始推行欧盟的标签规则。英国食品农业部部长David Heat
英国研制识别假酒新设备
英国技术人员正在研制一种手持式设备，从而可通过瓶子快速检测假冒威士忌和葡萄酒。此举旨在打击假冒威士忌和葡萄酒的行为。 根据苏格兰威士忌协会的资料，在创纪录的2010年，备受欢迎的酒类销售为英国的出口增加了34.5亿英镑。威士忌在金砖四国的销量也显著增加。其中在中国增加了24%，
英国人从哪儿来
《自然》9月21日发布的一项研究显示，在盎格鲁—撒克逊时代，英格兰部分地区有超过3/4人的祖先来自北欧移民。 英国中央兰开夏大学的Duncan Sayer说，这一发现来自对这一时期埋葬在英国和欧洲大陆的人的DNA测序，这可能会解决目前关于盎格鲁—撒克逊时代移民数量的争论问题。 基于书面记录和
英国上空飘浮奇异“冰棍”
“冰棍”或能影响天气 散布着“冰棒”的云层听上去像是来自童话故事。不过，这一现象已在英国和北大西洋的云系中被发现。 去年9月，科学家在经过东北大西洋上空的研究飞行中看到了这些稀奇的冰构造（形状像一根末端有着球形头的棍）大量聚集。此前，该现象还于2009年1月在英国西南部被观察到。来自曼彻斯特大学
英国页岩气蓄势待发
英出台页岩气路线图 12月17日，英国能源和气候变化部发布页岩气专题报告，称英国接近一半的土地适合开展页岩气压裂操作。 截止目前，英国已经授权了176份页岩气开采许可，覆盖了7300平方英里，主要集中在兰开夏郡、柴郡、约克郡、苏塞克斯郡。 而政府新公布的报告意味着，将有超过一半
英国石油计划提高上游投入
英国石油公司(BP)周一宣布，计划增加今后到2020年在石油勘探、开发和生产领域的支出，以创造更多现金、找到更多利润更高的石油并增加储备。 据MarketWatch报道，BP在一份战略更新中向投资者表示，计划将2014年-2020年之间的年度资本支出从去年的191亿美元提高至270亿美元，
英国开发出氧气泡饮料
英国牛津大学8日宣布，牛津大学与北爱尔兰大学正合作开发一种含有大量氧气泡的“气泡饮品”，用以提高化疗对癌症的治疗效果。先前研究发现，细胞缺氧是一些癌症扩散的重要原因。在动物实验中，牛津大学研究人员给患胰腺癌的实验鼠喝下富含氧气泡的液体，结果发现实验鼠癌肿的缺氧状态得到明显改善，化疗效果有显著提升
英国河水发现超级抗药细菌
据国外媒体报道，目前，科学家警告称，英国考文垂市索威河下游污水处理厂发现高抗药性菌株。或将引发潜在超级细菌的威胁性。英国考文垂市索威河下游污水处理厂发现的超抗药性菌株 据悉，高抗药性细菌是英国沃里克大学专家在污水处理厂采集样本时探测到的，它们是人类粪尿中的大肠杆菌株，它可以产生超广谱β-内酰胺
英国批准新建核电站
英国能源与气候变化部19日宣布，英格兰西南部一座新核电站的建设规划已获批，此举将促进低碳能源发展并推动经济增长。这是英国政府1995年以来首次批准新建核电站。 能源与气候变化部当天发布公报说，新核电站选址于英格兰西南部的萨默塞特郡欣克利角地区，由法国电力公司下属分公司负责运营
英国Transmille电气校准设备简介
瑞轩电子科技（上海）有限公司-------国内一线仪器仪表供应商专业提供 欢迎前来咨询 是全国仪器仪表行业“产品研发、销售、技术培训、设备维修”为一体供应商 公司主要经营： 一、传感与测量仪器 （GE druck, GE Panametrics,GE Bently,Wika,H
Nature：罕见遗传病的新疗法
一个国际研究小组的科学家在 2 月 22 日的《Nature》上提出：阻断导致戈谢病 （Gauchers disease，GD） 和其他溶酶体贮积病（（lysosomal storage disease，LSD） 炎症和器官损伤的分子可作为一种治疗方法，这种方法比目前的治疗方法费用更低。 研究
关于高雪氏症的基因检测介绍
已发现的葡萄糖脑苷脂酶基因突变类型有 400 多种，相似的表型可有多种不同基因型，而相同基因型的患者，其临床表现、病程及治疗效果也不同。基因诊断并不能代替酶活性测定的生化诊断方法，但可作为诊断的补充依据并明确对杂合子的诊断。如果已通过酶学检测确诊戈谢病，可进行基因分子检测，以预测患慢性神经性戈谢
关于高雪氏症的基因检测介绍
已发现的葡萄糖脑苷脂酶基因突变类型有 400 多种，相似的表型可有多种不同基因型，而相同基因型的患者，其临床表现、病程及治疗效果也不同。基因诊断并不能代替酶活性测定的生化诊断方法，但可作为诊断的补充依据并明确对杂合子的诊断。如果已通过酶学检测确诊戈谢病，可进行基因分子检测，以预测患慢性神经性戈谢
英国百灵达公司成功收购英国Wagtech公司水技术部
英国百灵达公司自2011年3月1日起，成功收购Wagtech公司水技术部，百灵达公司在全球范围内的业务覆盖面和商业运作得以进一步扩充。 Wagtech水技术部将作为百灵达组织内部新成立的商业单元独立运作。它将继续致力于多种便携式水质分析套件和现场应用设备的开发和生产。详细的产品信息可以登录
英国癌症研究会报告称肥胖或为英国新增近70万癌症病例
英国癌症研究会发布的一份新报告称，如果英国本地人口中超重或肥胖的人数持续上升，或将在未来20年为该国带来近70万新增癌症病例。 这份由英国癌症研究会和英国健康论坛共同完成的报告说，超重和肥胖问题不但会增加癌症风险，还会提高Ⅱ型糖尿病、心血管疾病以及中风等发生几率，大大增加该国公共医疗体系的负担
英国癌症研究会报告称肥胖或为英国新增近70万癌症病例
英国癌症研究会发布的一份新报告称，如果英国本地人口中超重或肥胖的人数持续上升，或将在未来20年为该国带来近70万新增癌症病例。 这份由英国癌症研究会和英国健康论坛共同完成的报告说，超重和肥胖问题不但会增加癌症风险，还会提高Ⅱ型糖尿病、心血管疾病以及中风等发生几率，大大增加该国公共医疗体系的
与英国皇家学会、英国医学科学院人才项目指南
2017年度国家自然科学基金委员会与英国皇家学会、英国医学科学院人才项目指南 为推动中英长期实质性合作研究，促进中英两国科研人才与科研团队深入开展合作与交流，2017年度国家自然科学基金委员会（NSFC）与英国皇家学会（RS）、英国医学科学院（the Academy of Medical Sc
戈谢细胞的诊断与症状介绍
1、戈谢病的诊断 根据肝大、脾大或有中枢神经系统症状、骨髓检查见有典型戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高可做出初步诊断，进一步确诊应做白细胞或皮肤成纤维细胞GC活性测定。值得注意的是，有时在骨髓中看到一种与戈谢细胞很相似的假戈谢细胞，它可出现在慢性粒细胞白血病、地中海贫血、多发性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤
酒石酸艾格司他胶囊纳入“关爱计划”
国家药品监督管理局药品审评中心发布关于将酒石酸艾格司他胶囊纳入《以患者为中心的罕见疾病药物研发试点工作计划（“关爱计划”）》试点项目的通知。 依据《以患者为中心的罕见疾病药物研发试点工作计划（“关爱计划”）申报指南》，现将酒石酸艾格司他胶囊纳入“关爱计划”，试点项目的基本信息如下：