Science子刊：干细胞疗法可显著改善视力
年龄相关性黄斑变性(age related macular degeneration， AMD)可以说是中老年人的视力“杀手”。在美国，它是年过65岁的老人失明的第一大原因。随着世界范围内社会老龄化趋势的上升，它的发病率也在不断升高。AMD分为干性和湿性两种，其中干性AMD是由于视网膜色素上皮细胞(retinal pigment epithelium， RPE)退化和死亡，导致感光细胞的功能失常和死亡。处于视网膜中心黄斑位置的感光细胞尤其敏感，这导致老年人的中心视力逐渐下降，使阅读、书写、开车和识别面孔变得困难。目前，这一疾病被认为会给视力带来不可逆转的损害。图片来源于网络 但上周在《Science Translational Medicine》发表的一项最新研究给患者们带来了希望。在这项研究中，南加州大学(University of Southern California)的研究人员与加州其它研究所、公司和医院联合开发出......阅读全文
1.7亿美元!诺华获得创新基因疗法开发许可
一个月前，Spark Therapeutics的创新基因疗法Luxturna（voretigene neparvovec-rzyl）获批上市。这也是首款在美国获批、靶向特定基因突变的“直接给药型”基因疗法。 今天，业内传来一条重磅新闻。诺华（Novartis）宣布，与Spark达成了合作协
－基因疗法：改良HIV为患者导入健康基因
据国外媒体报道，所谓基因疗法，就是利用正常基因填补或替代基因疾病中某些病变或缺失的基因的治疗方法。近年来，英国牛津和美国费城的一些研究人员宣布，他们对因患有罕见基因疾病而影响视力的病人们进行了治疗，成功使他们的视力获得改善。意大利的科学家们也宣布，他们使患有另外两种基因疾病的病人病情得到了减轻
基因疗法：改良病毒为患者导入健康基因
所谓基因疗法，就是利用正常基因填补或替代基因疾病中某些病变或缺失的基因的治疗方法。近年来，英国牛津和美国费城的一些研究人员宣布，他们对因患有罕见基因疾病而影响视力的病人们进行了治疗，成功使他们的视力获得改善。意大利的科学家们也宣布，他们使患有另外两种基因疾病的病人病情得到了减轻。这些研究结果，以
Nature：新技术有望部分恢复失明者视力
童年时，Tami Morehouse的视力就不好，青少年时期，她发现自己的视力进一步变差。她试着阅读的文字慢慢从纸上消失，最后，所有的东西都褪色成一片灰暗。而罪魁祸首正是雷伯氏先天性黑内障（LCA）—— 一种遗传性疾病，会使患者视网膜中的光感细胞死亡，当患者30岁或40岁时通常会完全失明。 但
一例双眼急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎病例分析
病例介绍患者男，54岁。因右眼视力下降2周、左眼视力下降2个月于2016年1月21日来我院就诊。患者4个月前无明显诱因出现发热伴双下肢皮肤红斑，外院诊断为紫癜；给予口服泼尼松10 mg，3次/d，体温恢复正常，但双下肢皮肤红斑无改变。治疗10余日后患者自行停服泼尼松，症状反复，泼尼松调整为60 mg
一例视网膜脉络膜营养不良合并视网膜脱离病例分析
患者，男，17岁。因双眼视力下降数年，右眼加重2周，于2013年8月14日来我院就诊。否认家族史。全身检查未见异常。眼科检查：右眼视力0.05，矫正视力0.1；左眼视力0.4，矫正视力1.0。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查发现，双眼视盘颜色淡红，边界清楚，黄斑区均可见一边界清楚、直径约3个视盘直
首次通过Cas9对Rpe65基因的治疗性修正
先天性黑蒙症(Leber’s congenital amaurosis, LCA)，是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变, 出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲。先天性黑蒙症占遗传性视网膜病变的5%以上，是导致儿童先天性盲的主要疾病（占10%-20%），多呈常染色体隐
《柳叶刀》重要突破：治疗先天失明的新药
由麦吉尔大学健康中心(RI-MUHC)领导的一个国际研究项目报告称，一种口服的新药在恢复Leber先天性黑朦 (Leber congenital amaurosis,简称LCA)患者的视力方面取得了重大的进展。相关研究发表在《柳叶刀》（The Lancet）科学杂志上。 Leber先天性黑朦是
概述匐行性脉络膜萎缩的临床表现
1.视功能改变 主要的自觉症状为视力减退，眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者，则视力损害较轻。视野检查周边视野正常，可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。 2.眼底改变 （1）急性期 初期主要眼底特征
概述多发性一过性白点综合征的临床表现
大多数病人表现为视力突然下降和闪光感，部分病人出现视野暗点。视力下降范围为1.0～0.05，多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，不侵犯中心凹，赤道附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，色淡且边
NEJM：利用基因治疗失明获成功
美国研究人员表示，1年前，3名20岁左右的失明志愿者接受了基因疗法，现在，这些志愿者的视力都得到了一定程度的改善，有一名志愿者甚至能够读出汽车仪表盘上的数字，相关研究发表在8月12日出版的《新英格兰医学杂志》(NEJM)上。 这3名志愿者都患有利伯氏先天性黑内障——一种遗传性视网膜眼疾，由
关于多发性一过性白点综合征的鉴别诊断介绍
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 多见于年轻患者，视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。本多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。 2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎 为RP
多发性易消散性白点综合征的鉴别诊断
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE) 也多见于年轻患者临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征但APMPPE多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。 2.多
多发性一过性白点综合征的鉴别诊断
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)：多见于年轻患者，临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复，眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征，但APMPPE多为双眼发病，病灶较大且更为深层，色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。 2
中心暗点或弓形暗点的鉴别
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE) 也多见于年轻患者，临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。
中心暗点或弓形暗点的诊断及鉴别
诊断 中心暗点或弓形暗点 大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。
复发性息肉状脉络膜血管病变病例报告
病例报告患者，女，68岁，因左眼视物模糊伴眼前黑影于2012年l0月l0日至广州军区武汉总医院就诊。既往史：患2型糖尿病2年，现口服瑞格列奈片l mg，每日3次，嚼服阿卡波糖片50 mg，每日3次，血糖控制佳。眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.2，矫正后不能提高。眼压：右眼17 mmHg(1 mmH
男性视力下降原因分析
1.病例资料 男，50岁，因双眼视力下降20余天入院。体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏；右眼视力0.25，左眼视力0.5；四肢肌力正常，双侧巴氏征阴性。头颅CT示鞍区等密度占位性病变。鞍区MRI示蝶鞍内占位性病变，T1WI呈等信号，T2WI呈混杂稍高信号；增强后
关于视力障碍病因分析
首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路，即视路。来自视网膜神经节细胞的神经纤维通过巩膜筛板，汇集成视神经。在视神经段内，视网膜鼻、颞侧来的纤维同行，到视交叉视网膜鼻侧部位的神经纤维互相交叉到对侧，与该侧视神经未交叉的视网膜颞侧部位的神经纤维构成视束，一直伸人到
视力筛查仪简介
视力筛查是早期儿童弱视的最主要检测手段，该类仪器具有客观、准确、快速等优点。自动、无操作性，其距离14英寸（35厘米）按一个按钮就可进行检查了，快速而有效，5秒钟可完成双眼自动测试。 正常值编辑 弱视只发生在单眼视病人，若交替使用两眼者不会发生弱视。 临床意义 异常结果一部分患儿检出患有
生物眼有望恢复视力
未来，你甚至不需要用眼睛分辨事物。2017年，澳大利亚一名失明者将成为首个接受“生物眼”的人，这种装置能绕开绝大多数视觉系统。安装在一副眼镜上的相机将会把关于世界的信息直接传输到大脑。 这一突破将帮助没有正常视网膜的人恢复视觉能力。“你根本不需要任何眼球。”该生物眼发明者、澳大利亚莫纳什大学的
远视力检查的方法
远视力检查方法，嘱受试者距离视力表5米远，从视力表上从上到下依次读出视标，直到看不清楚为止。如果在5米处看第一行最大的视标0.1仍读不出，嘱受试者往前走，直到看清最大的视标0.1为止；比如在3米处，能看到最大的视标0.1，他的视力就是3米÷5米×0.1就是0.06的视力。如果走到跟前仍看不到最大
－FDA：授予Spark夜盲症药物SPKRPE65突破性疗法地位
11月6日，美国食品药品监督管理局（FDA）授予基因治疗药物创业公司Spark Therapeutics公司在研产品SPK-RPE65突破性疗法地位，用于治疗由于RPE65基因突变所导致的先天性利伯氏黑蒙症（Leber'scongenital amaurosis）患者的夜盲症（nyctalopi
黄斑裂孔有哪些临床表现
症状 该病起病隐匿，常在另一只眼被遮盖时才被发现。患者常主诉视物 模糊、中心暗点、视物变形。视力一般为0.02~0.5，平均0.1。 眼底表现与临床分期 根据特发性黄斑裂孔形成过程中不同阶段的眼底表。 现, Gass将其分为四期： I期: 起病初期，黄斑中央凹前玻璃体皮质自发收缩，引
非新生血管年龄相关性黄斑变性－治疗有了新希望
非新生血管年龄相关性黄斑变性(NNAMD) 是一种渐进性失明疾病，主要因视网膜色素上皮（RPE）脱落引起，目前还没有针对该病的有效治疗手段。现在，研究人员用人类胚胎干细胞（hESC）衍生的RPE，研发出一种由可用于临床的视网膜植入物。在5例晚期NNAMD患者的1期临床试验中，植入物显示出良好的安
关于黄斑水肿的鉴别诊断介绍
1.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 多见于青壮年男性，黄斑部有浆液性盘状视网膜浅脱离和(或)浆液性视网膜色素上皮(RPE)脱离，有自限性并有复发倾向，荧光造影有RPE渗漏点和(或)浆液性RPE脱离；黄斑囊样水肿的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存。 2.眼内肿瘤 无论良性或恶性肿物，尤其是脉
简述视盘旁中心性视网膜脉络膜炎的发病机制
Schlaegel认为视盘旁中心性视网膜脉络膜炎主要侵犯脉络膜毛细血管，并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失，发病机制可能与缺血有关。视盘旁中心性视网膜脉络膜炎的瘢痕期表现脉络膜血管和RPE损害。病变的形态和范围很可能与脉络膜毛细血管单位分布有关，眼底荧光血管造影在病变的活动期可
简述盘周地图状轮状脉络膜病变的发病机制
Schlaegel认为盘周地图状轮状脉络膜病变主要侵犯脉络膜毛细血管，并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失，发病机制可能与缺血有关。盘周地图状轮状脉络膜病变的瘢痕期表现脉络膜血管和RPE损害。病变的形态和范围很可能与脉络膜毛细血管单位分布有关，眼底荧光血管造影在病变的活动期可见脉
多发性一过性白点综合征的诊断与鉴别
诊断 此病的诊断主要基于其典型的眼底表现，病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值，视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。 鉴别诊断 1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)：多
多发性一过性白点综合征的诊断鉴别
诊断 此病的诊断主要基于其典型的眼底表现，病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值，视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。 鉴别诊断 1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)：多