舍亨二氏紫癜的概述
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein 1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于1868年、1895年分别报道了胃肠道及肾脏的表现，故也称为许兰-亨诺紫癜（Schonlein-Henoch Purpura）。 Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有血尿。Osler 1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜中的重要性。临床上30%～70%患者有一过性血尿及明显的临床肾炎表现。临床症状轻重不一，从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变，伴IgA免疫球蛋白复合物沉着于肾小球系膜区及内皮下。临床上将......阅读全文
舍亨二氏紫癜的概述
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein 1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于186
舍亨二氏紫癜的诊断
过敏性紫癜肾肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及I
舍亨二氏紫癜的病因
确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关： 1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 2.药物 抗生素（如四环素、Vancomycine等），磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗（麻疹疫疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗
舍亨二氏紫癜的辅助检查
过敏性紫癜肾肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。 光镜 以肾小球系膜病变为主，由轻至重
舍亨二氏紫癜的发病机制
目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾肾炎发病机制中起重要作用，
舍亨二氏紫癜的鉴别诊断
急性肾炎 该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降；无皮疹、关节炎及肠绞痛表现；皮肤活检及肾活检有助鉴别。 狼疮性肾炎 狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑；狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学
舍亨二氏紫癜的临床分型
根据过敏性紫癜肾肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型： （1）急性紫癜肾炎综合征 急性紫癜肾炎综合征型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。 （2）轻型紫癜性肾炎 轻型紫癜性肾炎表现
舍亨二氏紫癜的临床表现
舍-亨二氏紫癜除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。 肾外表现 （1）皮肤紫癜 本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有
舍亨二氏紫癜的实验室检查
血常规检查 血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时原时间正常。出血严重者可伴贫血。 免疫学检查 血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升 高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子（TNF-a）升高。 肾功能 血尿
舍亨二氏紫癜的病因及发病机制
病因 确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关： 1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 2.药物 抗生素（如四环素、Vancomycine等），磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗（麻疹疫疫苗、流行性脑脊髓
舍亨二氏紫癜的流行病学
舍-亨二氏紫癜任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13岁发病率最高，14～20岁次之，首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节，约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染史，但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者有过敏史，与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性自限性过程，
舍亨二氏紫癜的发病机制及临床表现
发病机制 目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾肾炎发病机制中
舍亨二氏紫癜的流行病学及病因
流行病学 舍-亨二氏紫癜任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据国内资料分析以6～13岁发病率最高，14～20岁次之，首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节，约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染史，但未能证实与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者有过敏史，与鱼、虾、药物过敏有关。大多数病例呈良性
舍亨二氏紫癜的并发症及实验室检查
并发症 过敏性紫癜肾肾炎主要并发严重的肾病综合征，高血压和急性肾衰竭。 实验室检查 血常规检查 血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时原时间正常。出血严重者可伴贫血。 免疫学检查 血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升 高。C3、C4、CH50多
概述亨纳曼氏综合征的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞
亨德里克·舍恩：人前物理天才，人后造假狂人
如果不出意外的话，亨德里克·舍恩很可能成为新一届诺贝尔物理学奖得主。 这位德国科学家从小就被誉为神童。他仅用5年时间就取得了德国相当于本科和硕士学位的文凭。博士研究生毕业后，他又加入了美国的贝尔实验室。在这个诞生了6位诺贝尔奖得主的研究机构里，舍恩很快以“论文生产车间主
亨廷顿病的概述
亨廷顿病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失最近发现在大脑
使用氯沙坦钾胶囊的不良反应
本品耐受性良好；不良反应轻微且短暂，尚未发生因药物不良反应而需终止治疗病例。应用本品时 总的不良反应发生率与安慰剂类似。 在对原发性高血压的临床对照研究中，1%及以上用本品治疗的病人中，与药物有关、发生率比安慰剂高的唯一不良反应是头晕。另外，不足1%的病人发生与剂量有关的体位性低血压。尽管皮疹
坏死性紫癜的概述
坏死性紫癜（Purpura Fulminans）又称出血性紫癜（purpura hemorrhagica），暴发性紫癜（purpura necrotica），坏疽性紫癜（purpura gangrenosa）。本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。坏死性紫癜是一
亨廷顿氏病和帕金森氏病的治疗新靶标
报道：加拿大西安大略大学进行的一项研究，发现了治疗运动障碍性疾病如亨廷顿氏病和帕金森氏病的一个新靶标。西安大略大学罗巴茨研究所的科学家Stephen Ferguson博士，和巴西米纳斯吉拉斯联邦大学的Fabiola Ribeiro博士在小鼠模型发现，当大脑中主要神经递质之一的代谢型谷氨酸
帕罗二氏综合征的概述
帕-罗二氏综合征（progressive hemifacial atrophy）也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严
Neuron：治疗亨廷顿氏病的新希望
在亨廷顿氏病动物模型中，通过调整一个关键信号蛋白的水平，研究人员能够改善运动功能和脑畸形，亨廷顿氏病是严重的神经变性疾病的一种形式。新的研究结果可能为这种致命疾病奠定新的治疗基础。 这项研究显示了对于亨廷顿氏病发展至关重要的生物途径，研究负责人Beverly L. Davidson博士说：我们
亨氏米粉铅超标上海紧急排查
一批给还没长牙的婴儿食用的亨氏“AD钙高蛋白营养米粉”，近日在浙江被查出铅超标。当地食药监已经查封614盒问题批次。此后，亨氏（中国）承诺召回4个涉事批次。 昨日，早报记者从沪上多家超市及母婴店获悉，零售商的自查已展开，目前暂未发现问题批次产品。不过，亨氏（中国）相关负责人承认，该产品向全国
概述盐酸舍曲林胶囊的药理毒理
舍曲林在体外是神经元强效和特异的5-羟色胺再摄取抑制剂，能导致动物体内5-羟色胺效应的增强。舍曲林对神经元中去甲肾上腺索和多巴胺的再摄取仅有极轻微的作用。在临床剂量下，舍曲林阻断人类血小板对5-羟色胺的摄取。在动物体内，舍曲林没有中枢兴奋作用、镇静作用、抗胆碱能作用和心脏毒性。在健康志愿者所做的
关于亨纳曼氏综合征的基本介绍
亨纳曼氏综合征又名康拉迪病（Conradi’s disease）、先天性点状软骨发育不良（chondrodystrophia congenita punletata）或点状骨骺发育不良（dysplasia epiphysialis punctata）、先天性钙化性软骨发育不良，是由不同外显率的常
关于亨纳曼氏综合征的检查介绍
1、辅助检查 X线平片表现为，骨骺中有点状或融合成片的致密钙化点，如长骨、肩胛骨、椎骨以及气管喉头的软骨部分，关节周围软组织内可见斑点状钙化影，而在腕骨及跗骨的软骨内无此种变化，这些钙化影不随年龄增长而增加。一般于3岁后消失。 2、诊断 通过典型的临床表现和幼儿期X线表现的骨骺多发性点状钙
Nature揭示亨廷顿氏病新病理机制
利用转基因小鼠展开研究，来自约翰霍普金斯大学的神经科学家报告称，他们确定了罹患亨廷顿氏病的啮齿类动物和人类大脑纹状体区域广泛变性的原因：其丧失了生成半胱氨酸的能力。他们还发现喂给富含半胱氨酸的饮食可以减慢小鼠的疾病进程。半胱氨酸存在于小麦胚芽和乳清蛋白等食物之中。 他们的研究结果表明，有必
亨氏铅超标背后到底隐瞒了什么
亨氏重金属铅超标丑闻还远远未结束，又有媒体质疑亨氏猪肝蔬菜米粉被指违规使用无标准原料。作为一家口口声声表示“永远将食品安全质量放在首位”的洋品牌，在事发后仍然坚称自己遵守中国法规的亨氏，有必要就一些核心关键问题对提心吊胆的中国消费者做公开解释。 我国对婴幼儿奶粉现在执行最严格的全项目批批检验
概述亨廷顿病的临床表现
亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传常呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一
概述埃当二氏综合征的发病机制
组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常，与酶缺陷有关，胶原纤维代谢障碍，弹力纤维量增加，引起系统复杂的临床表现。 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史，发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，部分符合X 连锁隐性遗传。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明，胶原蛋