王晓东实验室揭示神经髓鞘降解机制
髓鞘（myelin）是包绕在神经元轴突外部的多层膜组织，在中枢神经系统中由少突胶质细胞产生，在外周神经系统中由施旺氏细胞（Schwann cell）产生。其主要功能包括：保护轴突、通过绝缘作用使动作电位在轴突的传导加快、在神经损伤后调节轴突的再生。 髓鞘的降解发生在脱髓鞘性疾病和神经损伤中。在脱髓鞘性疾病中，髓鞘因为遗传、感染或自身免疫原因异常丢失，造成轴突传递动作电位的效率下降和轴突退变。在神经损伤后，髓鞘需要被及时清除，以促使轴突的再生。在两种情况下，髓鞘降解的执行机制尚不清楚。 王晓东实验室在过去多年中一直致力于理解程序性细胞凋亡（apoptosis）和程序性细胞坏死（necroptosis）的分子机制，并发现了细胞坏死中重要的调控蛋白RIP3和MLKL。同时运用Rip3和Mlkl基因敲除小鼠研究细胞坏死在机体内的生理学意义，并于去年发现细胞坏死信号通路调控雄性小鼠生殖系统衰老。 在最新一期的Molecular ......阅读全文
科学家发现新的RNA降解机制
在任何时候，一个生物体中的全部RNA分子，都是一段微妙的舞蹈所产生的产物。基因必须是“打开”或表达的，以便于把DNA转化为RNA，然后RNA被转化成蛋白质，才能完成一个生物体的生理需求。但是，同样重要的是，那些RNA转录本一旦不再需要就必须被清除。 最近，宾夕法尼亚大学的研究人员对于后面这个过
《Cell》揭示蛋白质降解调控机制
蛋白质不能像钻石一样永久地存在。当它们耗尽之时，需要在细胞内将它们降解成氨基酸，然后再循环利用生成新的蛋白。来自洛克菲勒大学和霍华德休斯医学研究所的研究人员，揭示了细胞的蛋白质回收站——蛋白酶体(proteasome)处理不必要的和潜在毒性蛋白的一条新途径。这一研究发现对于肌萎缩、神经退行性疾病
一款仿生自愈导电水凝胶能促进周围神经再生
自愈导电水凝胶的开发对于电活性神经组织工程至关重要。典型的导电材料如聚吡咯（PPy）通常用于制造人工神经导管。此外，组织工程领域已经朝着透明质酸（HA）水凝胶等产品的使用方向发展。尽管HA修饰的PPy薄膜可用于各种生物应用，但细胞-基质相互作用机制仍然知之甚少。此外，还没有关于HA修饰的PPy注
中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例分析
中枢神经脱髓鞘徦瘤（demyelinating pseudo tumor lesion,DPT），又称为肿瘤样脱髓鞘病变（tumor like masses of demyelination）、假瘤样脱髓鞘病（pseudo tumor formus of demyelinating disease）
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
神经髓鞘定位染色在检测多发性硬化症（MS）的应用
人们进行的所有活动（例如步行，交谈和进食）都由大脑控制的，大脑通过五种感官接收信息，对其进行处理，然后指导肌肉完成相应的动作。传递到大脑的信号和从大脑传递出的所有信号能够快速，协调地进行传输，这是通过神经系统传递来实现的，如果说神经纤维是传递电流的电线，髓磷脂是一种鞘状材料，在神经纤维周围形成绝缘和
遗传性神经性肌萎缩的病因及发病机制
病因 CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 随着分子生物学技术的发展，人们对CMT的分子病理机制有了更深入的了解。根据临床表现、遗传方式和病理特点通常将CMT分为4个类型，前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。 已经发现的与CMT有
脱髓鞘的检查
1.多发性硬化 （1）脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。 （2）电生理检查包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。 （3）影像学检查常
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因分析
本病的病因不清。目前公认急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）与感染性前驱疾病有关，最常见的是上呼吸道感染疾病（病毒性或细菌性）和胃肠道炎性疾病（空肠弯曲菌），而CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的关系。CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低。当然这也可能由于CIDP起病隐匿，不好确定
诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断，典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好，疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊
预防慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确，所以缺乏明确的一级预防建议，目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系，但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关，因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外，一
线性免疫分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
与急性免疫介导的神经病变（IN）不同，抗神经节苷脂自身抗体（aGAAb）测试仅被推荐用于少数慢性IN。因此，我们使用多重半定量线免疫测定（LIA）来分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）及其临床变体中的aGAAb。研究人员通过LIA对61例IN患者（27例典型CIDP，12例远端获得性脱髓鞘
治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预后介绍
缓解－复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者，其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高，且预后较
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析
1.病历摘要 女，29岁；因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体：无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长T1、长T2，增强后呈环形强化，左侧额角受压（图1A~1F）。磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病（MMN） MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病，主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力，以上肢为主，不伴感觉减退；部分患者血清GM1抗体增高，脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常；电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳，可用免
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离，及蛋白含量增高，而细胞计数正常或仅轻度升高，蛋白含量波动较大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。
影响食欲的神经反馈机制
我们为何会对某些食物产生厌恶情绪？这是因为从肠道到大脑的信号导致了这种反感情绪的产生。 传统观点认为，大脑中存在一种抑制进食的回路-它来自胃部，如果过分激活它会使人们感到不适。 现在，一项细胞代谢研究在小鼠中发现了第二条回路。密歇根州营养肥胖症研究中心主任Randy Seeley博士以及研究
《Nature》校正机制挽救神经退化
科学家们知道，阿尔兹海默症和帕金森症等神经系统疾病体现在有缺陷的蛋白质沉积。虽然这些蛋白质沉积的原因仍然不明，但大家知道，当细胞不能向蛋白质合成传递恰当遗传信息时就会导致蛋白异常聚集。 加州大学圣地亚哥分校教授Susan Ackerman和她的同事们首次发现了一种危及生命的大脑疾病的起因，经鉴
遗传性神经性肌萎缩的病因
CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 随着分子生物学技术的发展，人们对CMT的分子病理机制有了更深入的了解。根据临床表现、遗传方式和病理特点通常将CMT分为4个类型，前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。 已经发现的与CMT有关的周围
Nature子刊：胆固醇回收再利用或能帮助支持髓鞘的修复
众所周知，在诸如动脉粥样硬化等疾病中，胆固醇在血管中的沉积是有害的，类似的问题同样也发生在诸如多发性硬化症等神经性疾病中，在这种疾病中，富含胆固醇的髓鞘在再生过程中会发生缺陷，吞噬细胞从有缺陷的髓鞘中回收胆固醇的正常功能会受到损伤，进而导致泡沫细胞的产生，这些细胞实际上会因胆固醇过多而发生窒息。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的电生理检查
运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为： （1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
通过定量脊髓磁共振成像评估中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病（demyelinating central nervous system disease）是一种自身免疫系统疾病，临床较常见的类型是一种病因不明的T细胞主导免疫疾病——多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）。近年来，由水通道蛋白-4抗体（aquapor
髓鞘碱性蛋白的历史
1962年，Laatsch等首先从豚鼠脑中分离出MBP．随后国内外学者对MBP进行了广泛和深入的研究．试图阐明人类脱髓鞘疾病的发病原理，寻找诊断和治疗方法。国外还用直接合成多肽的方法合成MBP的某一肽段，用于检测和治疗中枢神经系统疾病。同时，患者的MBP可释放到脑脊液或血液中，可作为判断中枢神经
脱髓鞘疾病的病因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，
髓鞘碱性蛋白的简介
髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，即髓鞘有髓鞘细胞的细胞膜组成；目前研究注意髓鞘成分的抗原性，如：髓鞘碱性蛋白(MBP)、髓鞘相关醣蛋白 (MAG)、髓鞘少树突胶质细胞醣蛋白(MOG)等。MBP的抗原性主要取决于其初级结构。实验研究证明不同种实验动物对氨基酸序列中不同片段产生不同的免疫应答。
髓鞘碱性蛋白的作用
MBP是中枢神经系统(CNS)髓鞘的主要蛋白质，位于髓鞘浆膜面，维持CNS髓鞘结构和功能的稳定，具有神经组织特异性。由于血脑屏障(BBB)的作用，MBP较易释放到脑脊液，仅小量释放入血液。当CNS遭到损害时，BBB功能被破坏，其通透性发生改变，使血清MBP含量升高。测定血清MBP含量，标本较易收
脱髓鞘疾病的分组
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病[1]。
脱髓鞘疾病的概念
神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，
LFB－髓鞘染色法
LFB 髓鞘染色法 实验方法原理 劳克坚牢蓝(LuxolFastBlue,LFB)属于铜－酞箐染料，在酒精溶液中具有与髓鞘磷脂结合的染色特性。应用LFB髓鞘染