血管性血友病因子检测的原理
①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲液将其稀释成不同稀释度，加入瑞斯托霉素和新鲜洗涤过的或甲醛固定过的正常血小板悬液，血小板会出现不同强度的凝集。根据正常血浆的稀释度及其相应的凝集反应，绘制标准曲线。被检血浆的瑞斯托霉素辅因子活性可以从标准曲线中查到。......阅读全文
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
血管性血友病的实验室检查
实验室检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
简述血管性血友病实验诊断的临床意义
出血时间是血管性血友病筛选阳性率最高的试验，在确诊试验中，以检测血管性血友病因子抗原最常用，凝血因子Ⅷ活性试验并计算FVIII:C/vWF:Ag有助于血管性血友病的诊断与分析，瑞斯托霉素辅因子活性试验是最常用的vWF功能试验，血管性血友病因子多聚体分析有助于血管性血友病诊断和分型。
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ
关于获得性血管性血友病的简介
获得性血管性血友病，是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。 获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），
小儿血管性血友病的预防和护理介绍
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。 预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和
关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部
获得性血管性血友病的预后介绍
AvWD临床罕见，出血症状相对较轻，少数患者可发生严重危及生命的出血。大多数患者存在基础疾病，其中LPD最为常见。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能诊断试验。在LPD或自身免疫性疾病患者中，应进一步检测vWF自身抗体。基础疾病的治疗有助于AvWD症状的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF浓缩物
血管性血友病的病理生理及临床表现
病理生理 vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。
血管性血友病实验诊断的实验室检查
1．筛选试验 根据患者病情的不同，出血时间和活化部分凝血活酶时间可延长或正常，血小板计数、凝血酶原时间及凝血酶时间均正常；血管性血友病因子的改变较轻微，可在正常范围。 2．确诊试验与分型 （1）凝血因子Ⅷ活性试验（FVIII:C）：凝血因子Ⅷ活性降低或正常。 （2）血管性血友病因子抗原（
血管性血友病的病理生理及临床表现
病理生理 vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。
关于血小板型假性血管性血友病的简介
血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述，迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称
概述获得性血管性血友病的治疗现状
首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击
血小板型血管性假血友病的基本介绍
（platelet-typeVonWillebranddisease） 又称血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色体显性遗传之一。由于血小板与血浆内的VW因子亲和力增强，从而使血浆内的VW因子缺乏，因而引起类似血管性假血友病的表现，故需要和血管性假血友病（VWD）相鉴别。后者为血浆中的VW
概述获得性血管性血友病的发病机制
一、发生的主要机制 1、自身抗体的产生 外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型，即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合，从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位，从而影响血小板的聚集。曾有报道
关于获得性血管性血友病的诊断标准介绍
上述疾病临床上存在出血倾向时，应该考虑AvWD的可能。根据既往有无类似出血史和有无家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初筛试验主要有血小板计数、 出血时间和APTT等。vWD确诊试验主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是诊
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
血管性血友病需做哪些实验室检查
检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常
关于血小板型假性血管性血友病的检查方法介绍
一、血小板型假性血管性血友病的实验室检查： 1、外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。 2、出血时间延长。 3、血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如；ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板
血管性血友病的实验室检查及疾病诊断
实验室检查 出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不
关于血小板型假性血管性血友病的症状体征介绍
1、症状体征： 血小板型假性血管性血友病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 2、用药治疗： 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少
血管性血友病的临床表现及实验室检查
临床表现 vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙
关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析
病理病因：血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
继发性血小板减少的实验室检查
继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少，其实验室检查的项目包括以下几方面：出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常，如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个
继发性血小板减少的实验室检查
继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少，其实验室检查的项目包括以下几方面：出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常，如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个
血液的化学检验项目血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
临床化学检查方法介绍血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
医学“侦查兵”的秘密（9）
近年来，检验医学发展迅速。为了方便体外诊断产业界的同仁们了解和掌握日常检验的中英文名称、正常值参考范围和简要临床意义，我会将每天编辑推送3条相关讯息，以飨读者。 1、血管性血友病因子含量测定 中文名称：血管性血友病因子含量测定 英文名称及缩写：von Willebran
如何诊断继发性血小板减少症？
一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋