最新发现：IgG4SC和PSC具有不同的相互作用且与机理有关
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与原发性硬化性胆管炎（PSC）之间存在多种临床相似性，尽管在PSC中已对肠道菌群失衡进行了广泛研究，但肠道菌群在IgG4-SC中的作用仍然未知。 2021年5月25日，上海交通大学唐茹琦，马雄及Lian Min共同通讯在Gut （IF=19.82）在线发表题为”Altered faecal microbiome and metabolome in IgG4-related sclerosing cholangitis and primary sclerosing cholangitis“的研究论文，该研究对来自135名受试者的粪便样品进行了16S rRNA基因扩增子测序，这些受试者分别是IgG4-SC（n = 34），PSC（n = 37）和健康对照（n = 64）。样本的一个子集（31 IgG4-SC，37 PSC和45个对照）也进行了非靶向代谢组学分析。 该研究发现，与对照......阅读全文
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的
吉利德科学公布胆管炎新药最新数据
吉利德科学（Gilead Sciences）日前宣布，一项使用在研选择性非甾体法尼醇X受体（FXR）激动剂GS-9674治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）患者的研究显示，这些患者的肝脏生化和胆汁淤积标志物得到显着改善。该数据在旧金山举行的2018年肝脏会议（The Liver Meeting？）上
最新发现：IgG4SC和PSC具有不同的相互作用且与机理有关
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与原发性硬化性胆管炎（PSC）之间存在多种临床相似性，尽管在PSC中已对肠道菌群失衡进行了广泛研究，但肠道菌群在IgG4-SC中的作用仍然未知。 2021年5月25日，上海交通大学唐茹琦，马雄及Lian Min共同通讯在Gut （IF=19.82）在
简述小儿硬化性胆管炎的并发症
常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关
吉利德口服FXR激动剂GS9764治疗原发性硬化性胆管炎
美国肝病研究学会年会（AASLD）是目前全球规模最大、最具权威的肝脏病学会议，每年都有来自世界各地的9000余名肝病学家和从事肝病研究的专业人士前来参会，一起分享探讨肝病学领域的突破性研究成果、新的治疗指南以及最新的治疗进展。 2018年AASLD年会（第69届）近日在美国旧金山召开。此次会议
pSC101载体的基本信息和质粒图谱
pSC101载体载体基本信息载体名称pSC101载体抗性Tetracycline载体长度9263 bp载体类型Basic Cloning Vectors载体来源Bernardi A, Bernardi F.拷贝数Low copy numberpSC101载体质粒图谱
功效升级！他汀类药物可降低胆管炎死亡风险
近日，一项在瑞典进行的大型研究发现，他汀类药物与原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）患者的全因死亡率（all-cause mortality）、肝移植、肝癌和静脉曲张破裂出血风险显著降低相关。 201804181524019040269
鉴定血清外泌体中与胆管癌相关的蛋白生物标志物
胆管癌（CCA）是恶性度较高的消化系统肿瘤。因其发展隐蔽且临床症状及体征出现晚，故给早期诊断带来困难。原发性硬化性胆管炎（PSC）是导致胆管癌的主要原因之一。在非侵染时期，鉴定肝内的胆管癌及肝癌（HCC）是非常困难的。目前尚未有准确区分CCA，PSC，及HCC的生物标记物。为了寻找新的生物标志物，来
凯思凯迪1类新药CS0159口服片剂在中国获批临床
2022年1月28日，CDE官网最新公示，凯思凯迪申报的1类新药CS0159口服片剂已获得临床试验默示许可，拟开发用于原发性硬化性胆管炎（PSC）。公开资料显示，CS0159是一种基于晶体结构辅助设计获得的新型强效非甾体类法尼醇X受体（FXR）小分子激动剂，是由中科院上海药物所徐华强课题组和李佳课题
关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞；需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P
自身免疫性肝病的相关介绍
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化
概述溃疡性结肠炎性关节炎的全身并发症
(1)肝脏病变：15%的溃疡性结肠炎有不同程度肝功能异常，但仅有2%～5%的患者有病变，胆管周围炎占肝胆病变50%～70%，实为门脉区淋巴细胞性炎症，多数肝功能正常，而活检时胆管周围显示炎症，可反复发作胆汁淤滞，少数有上升性胆管炎表现，原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing c
关于慢性胆管炎的鉴别诊断介绍
1.慢性活动性肝炎：主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是该病的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT
浅谈胆管癌发病风险因素和分子机制
大多数胆管癌大部分是腺癌，鳞状细胞癌其次。腺癌进一步分为三种类型：结节，硬化和**状。这个疾病目前有明显的风险因素，如原发性硬化性胆管炎（PSC）和胆总管囊肿。肝内胆管结石，与胆管癌之间存在明显的关联。慢性肝病（肝硬化和病毒感染）现在被认为是一种危险因素，容易诱发肝内胆管细胞癌。胆管癌发病风险因素原
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
药物治疗小儿硬化性胆管炎的相关介绍
主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。 外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1
一例Raynaud综合征，肝酶升高病例分析
病例资料Janean，白人女性，45岁，患有Raynaud综合征。由于肝酶不断升高，她的初级保健医师将其转诊到胃肠病科医生。患者否认黄疸、瘙痒和口干；没有慢性疾病，未服用任何处方药，也不经常服用任何非处方药。不喝酒，也未在美国境外旅行，身体检查无明显差异。患者的超声检查显示没有胆管异常，患者否认腹痛
自身免疫性肝病的临床表现
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。 自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（>20g/L），血清
简述狭窄性胆管炎的辅助检查方式
1、狭窄性胆管炎的型超声检查： 由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B 型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B 超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC 可见扩张胆管；②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm；③肝内胆管回声
科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日，一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一种罕见的胆管慢性炎性疾病，
自身免疫性肝病（AILD）诊断及鉴别之关键
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝
治疗胆汁淤积性黄疸的相关介绍
1.感染所致淤积性黄疸 抗感染治疗,去除病菌,清除内毒素血症是最重要的措施,也可考虑在抗感染的基础上慎用糖类皮质激素。另外,熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸亦可使用。 2.药物所致淤积性黄疸 首先是立即停药,黄疸一般在停药后数周内清退,但有少数慢性病例需数月或一年以上黄疸才能消退,无需特殊治疗
慢性胆管炎的概述
慢性胆管炎性胆管炎是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。 多次反复的急性发作，将进一步加重胆
慢性胆管炎如何预防？
饮食调理：保持饮食清淡，避免食用辛辣、油腻、高脂肪等刺激性食物，多吃蔬菜、水果等富含纤维素的食物，有助于促进胆汁的分泌和排出。 合理用药：避免滥用抗生素、镇痛药等药物，尤其是对肝脏有损害的药物，应在医生的指导下使用。 定期体检：定期进行身体检查，及时发现和治疗慢性胆管炎的早期症状，如胆囊结石
怎样预防慢性胆管炎
1、注意饮食卫生防止感染发生，当炎症出现时，及时应用有效的抗菌素。 2、慢性胆管炎要如何预防？合理调配食谱不宜过多食用含动物脂肪类食物，如肥肉和动物油等，积极预防疾病。 3、当有肠虫时，及时应用驱虫药物，用量要足，以防用药不足蛔虫活跃易钻入胆道，造成阻塞，引起胆囊炎。
简述胆管炎的病因
急性化脓性胆管炎系胆道梗阻（最常见为胆石梗阻）使胆汁淤滞、胆管内压力迅速增高所致胆道急性化脓性感染。 急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症得到控制，但胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等）并未解决，胆管内炎症病变转为慢性，使胆管壁增厚。
胆管炎是什么病？
胆道炎症以胆管炎症为主者称胆管炎，以胆囊炎症为主者称胆囊炎。两者常同时发生，多是在胆汁淤积的基础上继发细菌感染。细菌可经淋巴道或血道到达胆道，也可从肠道经十二指肠乳头逆行进入胆道。在我国以后者更为常见。可分为急性和慢性两种类型。
如何诊断慢性胆管炎？
诊断标准： （1）具有异常胆道造影征象（节段性或广泛性的胆道改变）。 （2）异常的临床、生化学和肝脏组织学发现（虽常为非特异性的）。 （3）排除以下情况： ①胆道钙化（除外处于静止期的情况）。 ②胆道手术（不含单纯胆囊切除术）。 ③先天性胆道异常。 ④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道
抗去唾液酸糖蛋白受体抗体的临床意义
抗ASGPR抗体对AIH具有很高的特异性，可见于各型AIH患者。抗人ASGPR抗体对 AIH最具有特异性，阳性率为50%～88%。1999年，国际AIH研究小组将抗ASGPR抗体作 为AIH诊断标准中的一个补充指标。抗ASGPR抗体的检测有助于AIH的诊断，尤其是对抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗
关于胆汁淤积的治疗介绍
1． 针对基础病因治疗 对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。 2． 支持与对症治疗 熊