原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶原增殖，上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现，诊断为“结缔组织病(怀疑CＲEST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎)”。既往有高血压病史7年(极值为180/100mmHg)，平素缬沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否认其他慢性病史，否认乙型肝炎、结核等传染性病史，否认手术外伤史，无烟酒等不良嗜好。肝功能:ALT51U/L，AST50U/L，ALP265U/L，GGT292U/L，Alb39g/L，Glb29g/L，总胆汁酸(TBA)19μmol/L，TBil12．8μmoL/L......阅读全文
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
原发性骨髓纤维化合并妊娠病例报告
1 病例简介 病例 1，32 岁，因“停经 36+3 周，间断性腹胀伴左上腹隐 痛 10+ 天”于 2015 年 8 月 5 日收入院。患者孕期 OGTT 提示 GDM，孕期监测血糖正常，胎儿生长发育符合相应孕周。每 3～ 4 周复查血常规及凝血系列: PLT 维持在( 133 ～ 238)
原发性硬化性胆管炎的病因分析
原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与： ①由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程； ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤； ③亦可能发生
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
关于原发性肝硬化性胆管炎的简介
原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜
关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析
原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。 症状和体征 原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄
原发性硬化性胆管炎的临床表现介绍
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶
妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤病例报告
肝原发性恶性间叶组织肿瘤十分罕见，有文献报道占同期肝恶性肿瘤的2.7%，临床表现以右上腹痛、包块为主，影像学检查可见肝内占位性病变［1］。妊娠合并间叶来源的肝恶性肿瘤报道较少见，现将解放军第513医院收治的妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤1例报道如下。 1 病历摘要患者28岁，因停经38周，初
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日，一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一种罕见的胆管慢性炎性疾病，
治疗慢性胆管炎的基本介绍
1.治疗选择 （1）弥漫型，胆管内腔＜4毫米 无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 （2）局部型、节段型，肝外胆管＞4毫米，黄疸严重者 可行手术治疗。 （3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者 可先行非手术治
硬化性苔藓合并局限性硬皮病病例分析
1 临床资料 患者女， 41 岁，躯干、双前臂硬化萎缩性斑片 5 年余。患者5 年前无明显诱因肩颈部出现群集性白 色皮疹，表面有光泽及均匀分布的黑头粉刺样角质 栓，密集而不融合，坚硬，边缘绕以紫红色晕，日光暴 晒后皮损增多，累及躯干、双前臂伸侧。随病程发展皮损部分融合呈光泽蜡样的萎缩性斑片。患者就诊
手术治疗硬化性胆管炎
治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。因此，手术时不能
原发性三叉神经痛合并小脑上动脉瘤病例报告
原发性三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）是指无明确原因引起的三叉神经分布区内出现的反复发作的阵发性疼痛.其发病率约5-10/10万，以50~60岁为高发年龄。颅内动脉瘤是较为常见的脑血管疾病，好发于30～60岁的成人。TN合并同侧动脉瘤的病例在临床上较为少见，且多为由同侧动
腮腺硬化性多囊性腺病病例报告
涎腺硬化性多囊性腺病（sclerosing polycystic adenosis，SPA）是一种罕见的疾病，最初由Smith等于1996年描述，其特征与乳腺的上皮增生性病变相似，如纤维囊性疾病和硬化性腺病，至今该疾病报道不足80例，国内仅报道过几例。最新WHO（2017）涎腺肿瘤分类将其归为“非肿
原发性盆腔移行细胞癌病例报告
盆腔移行细胞癌（pelvictransitionalcellcarcinoma，PTCC）是发生于盆腔移行细胞的少见肿瘤，多发生于膀胱及卵巢上皮细胞的肿瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢来源的情况下，诊断为原发性盆腔移行细胞癌。 临床资料 患者女，59岁，因“乏力2月余”入院。2月前患者无明显诱因出现全
原发性鼻咽部结核病例报告
结核病是由结核杆菌引起的慢性传染性疾病，可累及全身多个脏器，近年由于结核杆菌的变异及耐药菌株的出现，全世界结核病的发病率呈上升趋势。耳鼻喉咽喉头颈外科结核常继发于肺结核或胃肠结核，原发者少见。鼻咽结核属一种少见、独特的肺外结核杆菌感染，发病率较低，多见于青壮年。鼻咽部结核常表现为粘膜溃疡或肉芽肿形成
膜性肾病合并IgA肾病病例报告
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
Hoffa骨折合并髌骨脱位病例报告
病例报道69岁女性患者，2017年1月因车祸后伤感右膝部疼痛，膝关节不能伸直1h入院，于我院行X线片提示右股骨外髁骨折伴右髌骨向后方脱位（见图1），门诊拟“右Hoffa骨折伴髌骨脱位”收入院。查体：生命体征稳定，神志清楚，精神好，心肺腹部无异常，右膝关节肿胀、畸形，弹性固定于屈曲70°位，右小腿皮肤
妊娠合并－Gitelman－综合征病例报告
1 病例报告 例 1，患者，因发现 Gitelman 综合征( GS) 2 年，孕 39+5周， 于 2014 年4 月28 日入院待产。患者于2012 年1 月因肌无力， 血 K 2. 74 mmol/L，就诊于上海瑞金医院。确诊为: GS。予氯 化钾缓释片 1 g，每日 2 次、门冬氨酸
烟雾病合并甲状腺功能亢进病例报告
烟雾病合并甲状腺功能亢进是烟雾病中的一种特殊类型，文献报道较少且病因不明。2011年3月至2012年12月济宁医学院附属医院收治了两例烟雾病合并甲状腺功能亢进患者，现报道如下。 烟雾病的诊断标准符合日本厚生省烟雾病诊断标准（1996），甲状腺功能亢进的诊断标准符合内科学（人民卫生出版社，第七版）中G
硬化性胆管炎的病因分析
病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有： 1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫
硬化性胆管炎的CT检查
CT(computerizedtomography)CT能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示此综合征与其他疾病鉴别诊断的征象。CT主要表现为：胆囊颈增宽；胆囊外的含钙结石；靠近胆囊有一个不规则的囊腔；胰腺段以上胆管梗阻征象。肝门区多囊多管征和肝门区扩张的胆管壁增厚以及肝门区各结构之间的
硬化性胆管炎的症状体征
硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。 本病多见于老年人，大多数患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。1.病例资料患者，女，14岁，学生，因“
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。1.病例资料患者，女，14岁，学生，因“
一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析
患者女，47岁，因"皮疹11个月，四肢无力8个月余，咳嗽、咳痰3个月余，间断发热11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11个月前无明显诱因出现前额、眶周、右侧颈部及前胸处皮疹，至当地医院就诊，诊断为"过敏"，给予抗过敏治疗无效。8个月前出现四肢无力，至当地医院就诊，查谷丙转氨酶为2