骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。一、病因;1,本病病因不明,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实,目前普遍认为本病不是真性肿瘤,有的认为起始于内分泌及代谢功能失调。2,目前大多数学者认为骨纤维异常增殖症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。二、分型:根据发病部位:1.单发型2.多发型3典型的Albright综合征三、症状表现主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋......阅读全文

鼻腔鼻窦淋巴瘤的治疗

  鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感,可采用60Co远距离照射和分次照射,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对发热经抗炎治疗无效者也可先用化学药物环己亚硝脲(CCNU),其奏效快,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3~5周1次,总剂量600~840mg,退热后再予放疗

鼻腔鼻窦淋巴瘤的病因

  以往认为本病与感染(梅毒、结核、麻风)或自身免疫反应有关。但现在研究发现,本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达,EB病毒抗体检测亦呈阳性。

简述曲霉性鼻窦炎的并发症

  ①直接感染:鼻腔与口腔、咽喉以及下呼吸道与消化道直接相通,鼻炎、鼻窦炎分泌物向下引流,直接刺激这些组织,引起各种病变。  ②破坏骨壁感染:鼻窦炎症如果破坏鼻窦骨壁,炎症常由此延至其他组织,因为鼻窦位置不同,故引起并发症亦相异,如额窦炎易引起眶内或颅内并发症;筛窦炎破坏顶壁,侵入前颅凹,穿透侧壁,

骨纤维异样增殖症的发病机制及临床表现

  发病机制  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组

鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径

  一、鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为鼻腔鼻窦恶性肿瘤(ICD-10:C30.0/C31)。    行鼻侧切开术或上颌骨全切除术(ICD-9-CM-3:21.31/22.6/76.39/76.44)。    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-

鼻腔鼻窦淋巴瘤的发病机制

  病变多起于鼻部,亦有首发于腭部、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。病理组织行Giemsa染色时,有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样,各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏

鼻腔鼻窦淋巴瘤的辅助检查

  血沉快,蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高,血清铜增高,血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的诊断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据,淋巴结活检是最常采用的方法。

颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...1

 颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术1例骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)是一种罕见的良性进展性骨病,以骨内纤维组织异常增生替代正常松质骨结构,并形成编织骨为特点;由GNAS基因合子后体细胞突变,引起腺苷酸环化酶的激活和环腺苷酸的增加,

颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨...2

1.4治疗效果及病理检查 术后患者的意识逐渐恢复;给予止血、脱水、预防感染、营养神经和心肌药物等治疗,以及口服比索洛尔稳定心率和血压,口服阿司匹林抗血小板治疗。术后1周复查头颅CT示,局部脑组织梗死伴水肿,中线结构复位(图1C)。 患者术后14天出院时,意识清楚,有失语,右上肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ

一例儿童鼻腔鼻窦骨外间叶型软骨肉瘤病例分析

病例简介  患儿男,9 岁,因右侧鼻塞伴流涕 8 个月于 2015 年 12 月 20 日入我院耳鼻咽喉头颈外科。患儿 8 个月前无明显诱因出现右侧持续性鼻塞,伴白涕,无血涕、头痛、嗅觉减退及面部感觉异常。体格检查:右侧鼻腔近鼻前庭处可见一淡红色质硬肿物,阻塞下鼻道及总鼻道,肿物表面可见扩张的小血管

一例儿童鼻腔鼻窦骨外间叶型软骨肉瘤病例分析

病例简介  患儿男,9 岁,因右侧鼻塞伴流涕 8 个月于 2015 年 12 月 20 日入我院耳鼻咽喉头颈外科。患儿 8 个月前无明显诱因出现右侧持续性鼻塞,伴白涕,无血涕、头痛、嗅觉减退及面部感觉异常。体格检查:右侧鼻腔近鼻前庭处可见一淡红色质硬肿物,阻塞下鼻道及总鼻道,肿物表面可见扩张的小血管

鼻腔鼻窦淋巴瘤的并发症及实验室检查

  并发症  晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。  实验室检查  血象早期可无特殊变化,晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血,并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S细胞,在NHL骨髓中发现肉瘤细胞,均有助于诊断,并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病

骨纤维异样增殖症的介绍

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。该病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[1]

骨纤维异样增殖症的治疗

  1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密

骨纤维异样增殖症的鉴别

  单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。  1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨

骨纤维异样增殖症的概述

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。

骨纤维异样增殖症的检查

  X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。病变部位

一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症...

一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症病例分析肿瘤性骨软化症较为罕见,是一种由间质肿瘤分泌过多的成纤维细胞生长因子23(FGF23)以及其他调磷因子致使肾脏排磷增加而造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为全身骨骼疼痛、近端肌无力等症状,严重者甚至可能出现骨骼畸形、骨折,显著影响生活质量,伴

鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症病例报告

近年来,肿瘤相关性骨软化症报告逐渐增多,由于诱发的肿瘤可发生于体表、内脏或骨骼系统中,因此部分患者需要通过特殊检查设备如奥曲肽显像才能发现。我科近期诊断1例发生于鼻腔肿瘤相关的低磷性骨软化症,经手术后效果良好,现报告如下。病例摘要患者男性,46岁,主诉:周身疼痛、身高缩短3年。现病史:患者3年前开始

临床物理检查方法介绍鼻窦检查介绍

鼻窦检查介绍: 鼻窦又称鼻旁窦、副鼻窦。鼻腔周围多个含气的骨质腔。它们隐蔽在鼻腔旁边,上颌窦位于鼻腔两旁、眼眶上面的上颌骨;;额窦在额骨内;筛窦位于鼻腔上部的两侧,由筛管内许多含气小腔组成;蝶窦在鼻腔后方的喋骨内。它们均以小的开口与鼻腔相通。鼻窦除参与湿润和温暖吸入的空气外,还对人的脸部造型、支撑头

关于鼻肿瘤的简介

  单侧鼻腔的血涕和鼻塞,面部肿胀和麻木,提示鼻或鼻窦癌,除非已证实有其他疾病.  外生性乳头状瘤是指其表面有分支状,血管结缔组织伴指状突起的鳞状细胞乳头状瘤.鼻腔内的乳头状瘤经常需要反复地切除,但具有良性的病程.内翻性乳头状瘤为上皮细胞伸向血管结缔组织基质内的鳞状细胞乳头状瘤,它们是侵害性的,并表

关于鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的简介

  鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较多见,据国内统计约占全身恶性肿瘤3%左右,居全身癌肿之第五位。在我国北方,占耳鼻喉科恶性肿瘤第一位;在南方占第二位,仅次于鼻咽癌。

骨纤维异样增殖症的发病机制

  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的

骨纤维异样增殖症的诊断说明

  1.本病病程经过缓慢,症状出现晚,较轻,主要症状为疼痛,少数无症状者因拍X线片而偶然发现。  2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折。  3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。

一例骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形病例分析

临床资料患者,男,20岁。胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、

简述鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的治疗原则

  一、治疗原则  1.尽早采用手术切除。  2.放疗、化疗辅助综合治疗。  3.对症支持治疗。  二、用药原则  1.早、中期病人以手术治疗为主,辅以放疗和“B”项中药物化疗。  2.晚期病人以放疗、化疗为主,必要时姑息性手术治疗。术后体质差者可用“C”项药支持-疗法。  3.合并感染者及术后加用

鼻腔鼻窦恶性黑色素细胞瘤的诊治

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤  一、流行病学特征  1.来源于鼻腔 、鼻窦的恶性黑色素瘤占0.3%-2%。  2.原发于鼻腔、鼻窦的恶性黑色素瘤来源于外胚层,由呼吸道粘膜的黑色素细胞恶变而来,最常见的发病部位是鼻腔,其次为上颌窦、筛窦和蝶窦。  3.鼻腔恶性黑色素瘤 发病年龄为50-8

鼻腔鼻窦淋巴瘤的实验室检查

  血象早期可无特殊变化,晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血,并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S细胞,在NHL骨髓中发现肉瘤细胞,均有助于诊断,并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断

鼻腔鼻窦淋巴瘤的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。  治疗  鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感,可采用60Co远距离照射和分次照射,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对发热经抗炎治疗无效者也可先用化学药物环己亚硝脲(CCNU),其奏效

简述鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的诊断依据

  1.中老年人多见,多发于上颌窦、筛窦,鼻腔次之,额窦及蝶窦罕见。  2.早期为单侧进行性鼻塞、鼻涕带血,头痛、面部麻木。  3.晚期鼻内流恶臭脓血,鼻腔完全堵塞,面颊隆起,眼球移位,复视及视力减退,头持续剧痛,张口困难,硬腭下榻,颈部包块。  4.鼻腔外侧壁内移,鼻腔或中鼻道息肉样或菜花样肿物,