关注！因结果无法重复，复旦教授PLOSGenetics文章被撤回
神经退行性疾病的特征是神经元丢失和未降解蛋白质聚集体的积累。这些表型部分是由于神经元细胞中有缺陷的蛋白质降解。聚集蛋白质的自噬清除对于蛋白质质量控制至关重要，但其潜在机制仍知之甚少。 2021年3月17日，复旦大学李洋团队在PLOS Genetics 在线发表题为“Reduction of WDR81 impairs autophagic clearance of aggregated proteins and cell viability in neurodegenerative phenotypes”的研究论文，该研究表明WDR81 在蛋白质聚集体的自噬清除和病理条件下细胞活力的维持中具有重要的进化保守作用，其减少为 HD、PD、AD 和与 WDR81 突变相关的脑部疾病的发病机制提供了机制见解。 但是，在2021年8月17日，该文章被撤回，主要原因是结果无法重复。 在这篇文章发表后，作者告知 PLOS Gen......阅读全文
Science：解析神经退行性疾病的遗传学基础
遗传性痉挛性截瘫HSP是一种神经退行性的运动神经元疾病，其典型症状是患者下肢出现进程性的僵硬和紧缩。加州大学科学家领导的研究团队经过多年努力，鉴定了大量新HSP致病基因，并揭示了这种疾病背后的关键生物学通路。文章于一月三十一日发表在Science杂志上。 这项研究在全球范围内，集合了五十多
Nature：突破性发现助力神经退行性疾病治疗
日前，曼彻斯特大学、莱斯特大学和里斯本大学等机构的研究人员在神经退行性疾病药物研发上取得重大突破，他们详细描述了一种用于治疗亨廷顿氏病的先导化合物是如何与大脑中的一种酶发生相互作用，并抑制其酶活性的。这研究发现表明，其可以开发成为一种针对神经退行性疾病的有效治疗。相关研究论文刊登在近期出版的《自
成体干细胞对神经退行性疾病的治疗作用
成体干细胞及其子代细胞移植或动员脑组织内的干细胞被认为是将来治疗神经退行性疾病的有效方法。考虑到人脑结构和功能的复杂性，通过替代疾病中丢失的细胞来恢复损伤的功能听起来是不现实的，然而动物模型研究已证实神经元替代修复损坏的神经通路是可行的，临床试验研究也证实在人脑中细胞替代治疗同样能达到症状缓解。
神经退行性变与氧化应激及线粒体损伤
阿尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等神经退行性疾病中涉及氧化应激和线粒体损伤。氧化应激过程中体内活性氧产生过量，诱导线粒体DNA突变、损伤线粒体呼吸链、改变膜通透性、影响Ca2+稳态和线粒体防御体系，这些变化在损伤神经元中起了中介或放大作用，这可能是神经退行性疾病主要的触发因素。
PNAS：癫痫和神经退行性疾病之间的遗传关联
从果蝇到人类，Prickle基因突变会引起癫痫——一种大脑疾病，伴随着时间的推移反复发作，影响约1%的人口。虽然Prickle基因已被研究了很多年，但是负责产生Prickle相关癫痫发作的机制仍然是未知的。 最近，爱荷华大学（UI）的研究人员在2014年7月14日的《PNAS》杂志发表的一项研
朊病毒是所有神经退行性疾病的元凶？
人感染的疯牛病毒后会出现Creutzfeldt-Jakob氏综合征，又称亚急性海绵状脑病，会让一个人的大脑退化，导致快速进展性痴呆。在一年之内90%的感染者会死亡。该病的罪魁祸首是朊病毒，朊病毒虽然叫做病毒，但是它却与病毒是两种完全不同的“生物”，实际上朊病毒是一种特殊的蛋白质，没有细胞结构，没有D
不同神经退行性疾病致病蛋白质结构相同
法国和美国科学家日前发现，神经退行性疾病虽有多种表现形式，但其致病蛋白质的结构却基本相同，这一发现将为相关疾病的诊断和治疗提供新思路。 法国国家科研中心5月3日发表公报说，这项研究由该机构和美国健康研究所共同完成。神经退行性疾病包括阿尔茨海默氏症（早老性痴呆症）、帕金森氏症和亨廷顿氏
Nature：有毒脑细胞会引发神经退行性疾病
虽然我们大多数人没有听说过星形胶质细胞，但是在人类大脑中这些细胞的数量是神经细胞的四倍。近期由斯坦福大学医学院研究人员领导的一个团队发现，在大脑中执行许多不可或缺功能的星形胶质细胞可能同时也具有恶性特征，能破坏神经细胞，并引发许多神经退行性疾病。 这一研究成果公布在1月18日的Nature杂志
阿司匹林或能治疗老年痴呆等神经退行性疾病
11月25日发表于《PLOS One》杂志上的研究揭示，阿司匹林和水杨酸衍生物可帮助对抗许多神经退行性疾病。 自古以来，植物用于治疗已十分常见。在过去20年里，FDA批准的天然药物或天然产物的衍生物药品主要来源均为植物。水杨酸及其衍生物就是一个典型的例子，水杨酸是乙酰水杨酸和阿司匹林的主要分解
高产华人Nature开发防治神经退行性疾病的抗体
由来自贝斯以色列女执事医疗中心的研究人员领导的一项新研究，提供了首个直接的证据将外伤性脑损伤（TBI）与阿尔茨海默氏症及慢性创伤性脑病（CTE）联系到一起，并为早期干预阻止这些神经退行性疾病形成带来了可能。反复的接触性运动损伤或是经受枪炮爆炸伤害均可导致TBI，它是阿尔茨海默式症和CTE最重要的
开发生物标志物，治疗神经退行性疾病
随着大多数国家的人口预期寿命的增长，神经退行性疾病的发病率也越来越高。有研究表明，目前全球有超过5000万人受到痴呆症（dementia）的影响，而这一数值在2050年可能上升到1.3亿！ 不管是阿尔茨海默病（AD），还是帕金森病或者路易体痴呆（DLB），一个共同的现象是在患者出现痴呆症状几年
9.5亿美元开发神经退行性疾病新疗法
今日，Alkermes公司宣布，收购致力于开发突触功能障碍新疗法的Rodin Therapeutics公司。此次合作将利用Alkermes在中枢神经系统（CNS）疾病方面的专业知识，通过开发控制突触形成的表观遗传学调制剂，将Alkermes的研发范围扩展到更广泛的神经退行性疾病治疗领域之中。
生物物理所等揭示FUS蛋白异常导致神经退行致病机理
FUS（全称为fused in sarcoma/translocated in liposarcoma，FUS/TLS）是一个多功能的DNA/RNA结合蛋白，主要定位于细胞核，但可以在细胞核与细胞质中穿梭。FUS蛋白在RNA的转录、RNA的剪接和microRNA的加工等过程中发挥重要作用。FUS
利用类器官切片揭示神经退行性疾病早期神经病理学特征
肌萎缩侧索硬化合并额颞叶痴呆（ALS/FTD）是一种致命的、目前无法治疗的神经退行性疾病，其特征是认知能力和运动功能迅速下降。阐明初始细胞病理学是治疗靶点开发的核心，但从临床症状前获得患者样本是不可行的。近日，来自英国剑桥大学的研究团队在《Nature Neuroscience》发表题为“Hum
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用3
■ 细胞程序性死亡及衰老多年来，神经退行性疾病相关细胞程序性死亡分子机制都是研究热点之一，即使存在不少争议，但可以确定的是，细胞程序性死亡是某些神经退行性疾病的一个重要特征。程序性细胞死亡不是神经退行性疾病患者神经细胞的主要死亡方式，但它对神经损伤的影响也是不可忽视的。衰老也是一些神经退行性疾病如
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用2
图 3. 细胞生理条件 (A) 和病理状态 (B) 下的 Tau 蛋白[5]■ 神经炎症神经炎症和神经退行性疾病及脑损伤有密切联系。在神经退行性疾病的发生和发展中，脑内始终存在着以胶质细胞激活为主要特征的炎症反应。炎症反应是一把双刃剑。一方面，它诱发或加重神经系统的退行性病变。例如，激活的小胶质细胞
神经信号通路化合物库在神经退行性疾病研究的应用1
神经退行性疾病神经退行性疾病是神经元结构或功能逐渐丧失 (包括神经元死亡)，而导致功能障碍的一类疾病，包括帕金森病 (Parkinson’s disease，PD)、阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease，AD)、亨廷顿氏病 (Huntington disease，HD)、肌
PLoS－ONE：铁沉积可能导致神经退化性疾病
科学家一直怀疑铁沉积会导致神经退化疾病，例如帕金森氏症等，但由于技术方面的缺陷，铁对于神经的影响从未被观察到过。而最近，来自法国Bordeaux大学CNRS、西班牙Sevilla大学、INSERM Grenoble神经科学研究所和ESRF的科学家研究了体外产生多巴胺的神经细胞中铁的分布。 多巴胺是哺
2015（第二届）自噬转化医学与疾病研讨会
时间：12月17-18日 地点：上海 主办单位：生物谷 大会形式：嘉宾演讲、互动答疑 背景： 自噬是继凋亡之后，生命科学最热门的研究领域之一，近年来，探讨细胞自噬的分子机制已成为生命科学研究领域的热点。尤其是细胞自噬与神经退行性疾病密切关联更引起人们的重视和研究兴趣。 虽然，
激活这个蛋白，便有望抵御阿兹海默病
日前，英国伦敦大学学院(University College London)的研究人员发现，一种称为Keap1的蛋白可能预防阿兹海默病(Alzheimer's Disease， AD)和其它神经退行性疾病的新靶点。Keap1的作用是抑制具有保护神经元功能的Nrf2蛋白。通过抑制Keap1
复旦大学李辉团队：遗骸DNA检测技术助英魂回归故里
1945年，在抗日战争末期的山西平遥，两位年轻的红军英雄在与侵略者的战斗中不幸牺牲。在当时局势尚未安稳的情况下，两位烈士只得暂时安葬于当地的丰盛村后山。 不久以后，其中一位烈士由其家人接回了故乡。另一位烈士则继续默默守护着这座他为之献出生命的小山村，同时也等待着家人的到来。然而，战乱时期分离的
激活P300蛋白修复海马神经元DNA损伤延缓神经退行性变
在治疗神经退行性疾病的方法中，一些副作用较小的治疗方法已成为研究者们的选题热点。Dragoş Cîrneci领导罗马尼亚Synergon顾问公司(Synergon Consulting)脑研究所提出认知任务可通过激活在碱基切除修复途径中起关键作用的p300蛋白，修复海马神经元DNA损伤来
神经退行性变与蛋白质翻译相联系
为探究与神经退行性与认知缺陷有关的新突变，研究人员已经发现在同一关键通路中起作用的两个小鼠基因丢失时，就会导致神经退行性变。惊人的是，这两个基因都与蛋白质翻译有关，其中一个编码在大脑特异表达的转运RNA基因—这是首例在脊椎动物中差异表达的基因。在理论上，真核生物需要编码大约42个不同的tRNA基因来
衰老诱发神经退行性疾病的原因是什么？
神经退行性疾病，包括阿茨海默症（AD）、脊髓侧索硬化（ALS）、额颞叶痴呆（FTD）等，都是与衰老相关的疾病。神经退行性疾病给患者以及家庭带来巨大的痛苦与负担，然而目前世界范围内还没有任何一种药物能够有效治疗神经退行性疾病。随着生活水平的提高和平均寿命的延长，该类疾病的患病人数会显著上升。世界卫
Cell－Rep:新研究揭示神经退行性疾病的发病机制
最近一项研究中，弗吉尼亚大学医学院的科学家已经确定了阿尔茨海默氏症，帕金森病和其他神经退行性疾病中特定脑细胞神秘死亡的潜在原因。 新的研究表明，由于脑细胞中天然存在的基因变异，细胞可能会死亡，直到最近，这些基因变异被认为是相同的。这种变化称为“体细胞嵌合体”，它可以解释为什么颞叶中的神经元是阿
成体干细胞用于治疗神经退行性疾病的方法介绍
成体干细胞及其子代细胞移植或动员脑组织内的干细胞被认为是将来治疗神经退行性疾病的有效方法。考虑到人脑结构和功能的复杂性，通过替代疾病中丢失的细胞来恢复损伤的功能听起来是不现实的，然而动物模型研究已证实神经元替代修复损坏的神经通路是可行的，临床试验研究也证实在人脑中细胞替代治疗同样能达到症状缓解。成体
对于神经退行性疾病主要检测手段都在这里
神经退行性疾病是由神经元和（或）其髓鞘的丧失所致，随着时间的推移而恶化，出现功能障碍。 最近，来自NIH的科学家们开发出了一种快速的早期检测包括阿兹海默症在内的神经退行性疾病的发红发。这项研究中，作者检测60份脑脊液样本，其中12份属于帕金森患者，17份属于存在路易氏小体的痴呆症患者，还有31
PNAS：新研究发现治疗神经退行性疾病的关键蛋白
一项最新发表在《PNAS》上的研究发现了一种可能帮助开发神经退行性疾病药物的关键蛋白，在包括帕金森、亨廷顿、阿尔兹海默症以及肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）等一系列疾病中发挥重要作用。这些疾病都是由于脑部蛋白功能异常导致，这些构象异常的蛋白会聚集在神经元中，造成神经元损伤和死亡。在这项最新研究中
成体干细胞用于治疗神经退行性疾病的方法介绍
很多心脏疾病都可以通过各种治疗手段得到有效的治疗，但过量功能心肌细胞的丧失导致的心功能不全，仍然是影响疾病预后的主要问题。同种异体心脏移植非常昂贵，而且供体来源少，移植后的心脏非常脆弱，不可能作为晚期心力衰竭的常规治疗方法。成体干细胞治疗的研究通过在受损伤的心脏中产生新的有功能的心肌细胞来修复受损伤
新制剂使神经退行性疾病治疗获得突出进展
研究人员已经发现，帕金森病和阿尔茨海默氏病患者的死亡后脑中细胞受体异常过度表达，动物模型中可以抑制细胞受体，以清除毒性蛋白质积聚，减少脑部炎症，提高认知功能。 乔治城大学医学中心（GUMC）研究人员在伦敦阿尔茨海默病协会国际会议上提出的这些双重发现标志着受体（discoindin结构域受体（D