简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案
用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱，服药后β－胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75～200 mg/d，除皮肤黄染外，无其它副作用。 非吸收性阳离子络合剂(考来烯胺)加维生素E治疗，初步证明有效。 有肝损害、胆囊炎和胆石症者，应作相应内、外科处理。 外涂3%二羟基丙酮和1.3%散沫花素霜，以减少紫外线的透过性。......阅读全文
简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案
用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱，服药后β－胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75～200 mg/d，除皮肤黄染外，无其它副作用。 非吸收性阳离子络合剂(考来烯
简述红细胞生成性原卟啉症的症状体征
大多在3～5岁内起病，也有迟至青春期发病者，男多于女，其特征是光晒5～30分钟后，局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘样水疱病，风团少见，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂，皮损可持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘
红细胞生成性原卟啉症的简介
1、概述 红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。 2、描述 1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”，其红细胞和粪中原卟啉水平增高，1961年Magnus等确定它为独立的卟啉症，并命名为本病(简称EPP)。 3、原因 本病属常染色体显
红细胞生成性原卟啉症的生理变化
本病属常染色体显性遗传，遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素等有关。Bloomer在病人及家族纤维母细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，最近证实肝脏亦是其形成部位。Scholnick等建议将本病命名为“红细胞肝性原卟啉症”。原卟啉最大吸收光谱是400～410 nm
关于红细胞生成性原卟啉症的诊断检查介绍
根据临床表现，红细胞、血浆和大便中原卟啉增加，确诊本病不难。如只测尿卟啉会被漏诊。与大疱性表皮松解症鉴别如前述。红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。其它应与多形性日光疹和日光性荨麻疹鉴别。实验室检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。红细胞原卟啉值可比正常高数倍至数
红细胞生成性原卟啉病的诊断治疗相关介绍
诊断 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。 鉴别诊断 红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外，还应与先天性红细胞生成性卟啉病，多形性日光疹，日光性荨麻疹等鉴别。 并发症 当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及
红细胞生成性原卟啉病的概述
中文名：红细胞生成性原卟啉病 英文名：erythropoietic protoporphyria 别名：不典型的夏令水疱病；红细胞肝性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不
什么是红细胞生成性原卟啉病？
红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的遗传性皮肤病。 本病大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性，夏重冬轻。特征是日晒后5～30分钟局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘
红细胞生成性原卟啉病的鉴别诊断
本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。 红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。
红细胞生成性原卟啉病的疾病检查
实验室检查： 血浆红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15s)橘红色荧光。 其它辅助检查： 组织病理：在皮损处和暴露部位的皮肤，真皮上层乳头层血管壁及其
关于红细胞生成性原卟啉病的检查介绍
1、血常规检查 血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常，可有血清铁水平降低，铁结合力增加，血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂（10～15秒）橘红色荧光。 2、组织病理 在皮损处和暴露部位的皮肤，表皮大多正常，真皮乳头层血管
红细胞生成性原卟啉病的临床表现
患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇
简述红细胞生成性卟啉病的发病机制
尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。患者的基因缺陷类型包括点突变插入和缺失。基因点突变类型多，报道在39个患者中发现22种不同点突变 [1] ，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%纯合子等位基因突变者临床症状重常出生后即发病，依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突
治疗红细胞生成性卟啉病的相关介绍
1.皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2.溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且
治疗卟啉症的方法介绍
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
红细胞生成性原卟啉病的临床表现及鉴别诊断
临床表现 红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性原卟啉病 患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇
简述鼻源性颅内并发症的治疗方案
病灶性鼻窦应行鼻窦手术。对引起硬脑膜外脓肿者术中应去除坏死的窦壁直至正常范围，广泛暴露硬脑膜，使脓肿充分引流。对硬脑膜下脓肿者还须切开硬脑膜彻底排脓并冲洗。额叶脓肿者则应请神经外科合作手术。对化脓性脑膜炎可施行腰椎穿刺放出适量脑脊液以降低颅内压。对海绵窦血栓性静脉炎还须考虑应用抗凝剂。对任何颅内
简述卟啉症的临床表现
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
原卟啉的用途说明
原卟啉钠为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。动物试验表明，本品对四氯化碳所致肝损伤具有明显降低氨基转移酶等的作用。并能改善氨基酸代谢，增加肝脏血流量，提高肝细胞蛋白的作用。适用于急性肝炎，慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎，对肝硬化、胆囊炎胆石症亦有效。临床试用
简述低血糖综合症的治疗方案
1.治愈就低血糖而论均可治愈，血糖可回升至正常水平。低血糖脑病为低血糖后遗症，无法治愈。胰岛素瘤手术后可达治愈目的，胰腺增生型低血糖患者，术后部分治愈，部分发生糖尿病。遗传性疾病目前尚无法治愈。 2.好转多数低血糖患者虽经治疗，仍然有低血糖发作，成为复发型。 3.无效某些恶性肿瘤性低血糖症患
简述巨肥厚性胃炎的治疗方案
无特效治疗。有称用抗胆碱药物和H2受体节抗剂可减少蛋白质的丢失，但效果不肯定。如在肥厚粘膜上发生溃疡，可按胃溃疡处理。蛋白质丢失如持续而加重，可能需要全胃切除。
肝性血卟啉病的治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害 避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2.尽量避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。 3.激素治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血
概述医院性败血症的治疗方案
1．抗菌药物的应用 败血症一经诊断，在未获得病原学结果之前即应根据情况给予抗菌药物经验治疗，以后再根据病原菌种类和药敏试验结果调整给药方案。败血症的抗菌治疗可采用两种有效抗菌药物的联合，为了保证适当的血浆和组织的药物浓度，宜静脉给药，剂量要大，应选用杀菌剂。疗程宜较长，一般3周以上，或在体温下降
简述牙髓牙周综合症的治疗方案
1.原发于牙髓病继发牙周病采用根管治疗术，必要时可并用根管外科手术或牙周手术治疗。 2.原发于牙周病继发牙髓病及合并牙髓、牙周病时采用去髓术或根管治疗术及牙周手术综合治疗；有的可并用根管外科手术。如有牙髓病急性疼痛症状者，须先进行牙髓治疗，然后再进行牙周治疗。
简述金葡菌败血症的治疗方案
皮肤、粘膜有化脓性感染，以及医院出生且住院较长者常常以金葡菌感染为主。治疗可选用青霉素，但金黄色葡萄球菌大多数对青霉素耐药，故常用耐酸青霉素，如苯唑青霉素、邻氯青霉素、双氯青霉素，或用万古霉素加上述耐酶青霉素。上述3种耐酶青霉素的剂量：＜2000g：日龄为0～7d，50mg/（kg·d）分2次应
原卟啉的基本信息
原卟啉是一种有机物，分子式为C34H34N4O4（英文名称：protoporphyrin）为紫褐色结晶性粉末，具有溶于甲醇，难溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性质。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。中文名原卟啉外文名protoporph
概述原卟啉的用途说明
活化可溶的鸟苷酰基环化酶 原卟啉钠为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。动物试验表明，本品对四氯化碳所致肝损伤具有明显降低氨基转移酶等的作用。并能改善氨基酸代谢，增加肝脏血流量，提高肝细胞蛋白的作用。适用于急性肝炎，慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎，对肝硬
简述功能性低血糖的治疗方案
1. 对病人说明疾病本质，给予精神分析和安慰解释工作。鼓励病人进行体育锻炼。 2. 可试用小量抗焦虑安定药如地西泮、氯氮等。抗胆碱能药物如丙胺太林、阿托品等。能可使用以延缓食物吸收和减少胰岛素分泌。 由于病情可自然缓解，经一段时间合理治疗后，应对病人的病情重新估计，以确定是否需要继续治疗。
简述慢性细菌性痢疾的治疗方案
1、抗菌治疗 对于大便培养志贺菌阳性者，需要抗菌治疗。药物同急性菌痢，疗程7d。停药后观察大便培养，隔日1次，2次阴性，抗菌治疗结束。 2、调整肠道功能 口服肠粘膜保护剂(思密达)及微生态调节剂（培菲康）。 3、饮食疗法 鼓励正常进食。要求饮食高热量、高蛋白、低乳糖、低渗透压。注意补充维生素
简述特发性功能性低血糖症的治疗方案
（一）对病人说明疾病本质，给予精神分析和安慰解释工作。鼓励病人进行体育锻炼。 （二）调节饮食 饮食结构宜适当提高蛋白、脂肪含量，减少糖量，小量多餐，进较干的食物，避免饥饿。此外在食物中加入纤维（非吸收性碳水化合物如果胶等）有一定帮助。 （三）可试用小量抗焦虑安定药如地西泮、氯氮等。抗胆碱能药