ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...1
ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周损害病例分析重型先天性中性粒细胞缺乏症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种以外周血和骨髓成熟中性粒细胞缺乏为特点的异质性疾病，其主要表现包括外周血中性粒细胞的绝对计数减少（<0.5×109·L-1），早发性细菌感染和早幼粒细胞/中幼粒细胞阶段骨髓腔内骨髓形成、成熟障碍等。 近年来，研究表明SCN与ELANE等多种基因突变有关，其发病率为1/100万~2/100万，发病率与性别无关。SCN患者口腔局部可表现为复发性、疼痛性口腔溃疡及广泛性牙周破坏。牙周病损主要为快速进展性牙周炎，临床表现为牙龈红肿、探诊出血、牙龈退缩、牙周附着丧失、牙周袋形成、牙槽骨广泛吸收、牙齿松动，可累及乳牙列及恒牙列，最终导致乳牙和恒牙早失。四川大学华西口腔医院儿童口腔科接诊1例ELANE基因突变导致的SCN伴牙周损害，现报道如下。&nb......阅读全文
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ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周损害病例分析重型先天性中性粒细胞缺乏症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种以外周血和骨髓成熟中性粒细胞缺乏为特点的异质性疾病，其主要表现包括外周血中性粒细胞的绝对计数减少（T）。初诊血常规：白细胞计数4.
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本例患儿基因检测发现ELANE基因有1个杂合突变（c.661G>T），目前未见关于该突变位点报道，其具体致病机制有待进一步研究。本例中患儿牙周红肿，全景片示双后牙区牙槽骨广泛性吸收，尽管经过常规的牙周治疗，患者炎症没有得到明显的缓解，除了自身口腔卫生维护不佳外，可能与中性粒细胞减少或缺乏有关。中性粒
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全身系统性疾病：患儿口服地榆升白片、螺旋藻胶囊后中性粒细胞计数仍低于参考值（表1），但随访期间全身健康状况良好，未出现全身感染。经驱铅治疗后，患儿血铅浓度有所降低，为288 μg·L-1，继续行驱铅治疗。 2.讨论 重型慢性粒细胞减少症国际登记处（Severe Chronic Neutropen
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骨髓涂片：粒红细胞比例倒置，早幼粒细胞比例增高，中性晚幼粒细胞以下阶段细胞少见，粒细胞成熟障碍（图4）。 根据患者的临床表现、血液学检查及基因检测结果，诊断为：1）SCN；2）铅中毒；3）慢性牙周炎。 1.2 治疗 局部口腔治疗：定期行全口龈上、龈下洁刮治，过氧化氢及生理盐水冲洗，上碘甘油；51、6
牙周正畸联合治疗上前牙重度牙周炎伴牙移位病例分析
前牙重度牙周炎患者常由于牙周组织破坏导致牙齿伸长、松动以及继发牙合创伤等，且牙合创伤会促进牙槽骨吸收，加重牙齿松动，最终导致牙齿脱落。现本文报道1例牙周－正畸联合治疗上前牙重度慢性牙周炎伴牙移位的复杂病例。我们通过牙周治疗、根管治疗和正畸治疗实现前牙骨再生，改善前牙咬合和美观，取得了良好的临床效果
应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、...1
应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、功能和美观侵袭性牙周炎（aggressive periodontitis，AgP）是一类发病年龄早、进展速度快的特殊类型牙周炎，患者经常在早期就出现牙齿松动移位甚至脱落，给其身心健康带来严重不良影响。长期回顾性研究结果显示，多数AgP患者经积极牙周治疗
ELANE基因突变与药物因子介绍
弹性蛋白酶是丝氨酸蛋白酶的一个亚家族，除弹性蛋白酶外，还可以水解许多蛋白质。人类有六个弹性蛋白酶基因，编码结构相似的蛋白质。编码的前蛋白经蛋白质水解处理产生活性蛋白酶。激活后，这种蛋白酶水解专门的中性粒细胞溶酶体中的蛋白质，称为嗜蓝粒细胞颗粒，以及细胞外基质的蛋白质。这种酶可能通过IV型胶原和弹性蛋
假性甲状旁腺功能减退症伴牙周损害病例分析
假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism，PHP）是一种罕见的遗传病，患者钙磷代谢失调可导致牙周组织破坏严重，恒牙早期脱落。本文报道1例PHP伴牙周损害，对致病因素及治疗进行讨论。 1.临床资料 患者，女，汉族，20岁。2017-07因“下前牙松动1年”于南昌大学附属
运用牙周特色治疗改善重度牙周炎病例分析1
牙周炎作为最常见的口腔疾病之一，常常会引起牙周组织破坏，重者会导致牙齿松动、移位甚至丧失，严重影响患者的口腔和全身健康。根据第四次全国口腔健康流行病学调查结果，我国35岁以上人群牙周疾病患病率达82.6%~89.0%；而在全球范围内牙周病的患病率为20%~50%，其中重度牙周炎的患病率高达10%。
采用多种牙周手术方法改善种植体周表型病例分析1
1.治疗前 患者，男，52岁，主诉：上颌前牙拔除多年要求种植修复。自述平日刷牙出血，口臭明显。刷牙每天2次，横竖交替；吸烟十余年，每天10根左右；患有糖尿病8年，服药后空腹血糖控制在7.0mmol/L左右。口内局部检查：11缺牙区唇侧轮廓明显塌陷，两邻牙间距10mm，上下前牙深覆牙合、深覆盖（图1
慢性牙周炎伴药物性牙龈增生的牙周维护诊疗分析
药物性牙龈增生是指长期服用某些药物引起的牙龈纤维性增生和体积增大。钙离子拮抗剂（钙通道阻滞剂），如硝苯地平、氨氯地平等药物均可引起牙龈增生。有研究表明，牙龈增生的程度与原有炎症程度和口腔卫生状况有明显关系。其治疗原则为去除局部刺激、严格控制菌斑、更换药物或手术治疗。牙齿松动和移位是牙周炎的主要临床表
一例头痛伴发热1周病例分析
病例资料患者，女性，24岁。因“头痛伴发热1周”于2011年9月7日收入院。现病史：患者于1周前出现头痛，以头顶及后枕部胀痛为主，伴有发热，体温最高达39℃，症状逐渐加重。2天前出现呕吐，无意识不清、肢体麻木无力、言语不清等症状，当地医院给予口服抗生素治疗，效果不明显。北京医院门诊行头颅MRI显示右
掌跖角化牙周破坏综合征病例分析1
1.临床资料 患者，女，17岁，2017年10月13日因“牙松动、脱落4年余”就诊。患者自诉幼年开始手掌和足底皮肤出现增厚、脱皮，冬季皮肤伴有皲裂、疼痛症状。牙齿反复溢脓且松动明显，2-3年内相继脱落。恒牙萌出后亦出现类似的牙龈出血及牙齿松动的症状。 既往史：患者全身情况无特殊。否认父母近亲婚配，
掌跖角化－牙周破坏综合征病例分析1
掌跖角化－牙周破坏综合征于1924年由Papillon，Lefèvre首次报道，是一种患病率约为1～4/百万的常染色隐性遗传病，患病概率无性别及种族差异。约1/3有近亲婚配史。该病是以快速性的早期牙周组织破坏，掌跖等部位的皮肤过度角化、脱屑为典型特征。常致乳牙和恒牙过早脱落。本文就南昌大学附属口腔医
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3.4 31种植和引导性骨再生（guided bone regeneration，GBR）术 31拔除9个月后，于2018-05-25行种植手术。术前全口PD均控制在4mm以下（图7）。31术前CBCT示基底处唇舌向骨宽度充足，骨嵴顶处唇舌向宽度不足4mm，骨高度充足，骨嵴顶处可见骨粉充填影像（图8
应用牙周特色治疗恢复侵袭性牙周炎患者的牙周健康、...2
2.危险因素分析及预后判断 2.1危险因素分析 从患者水平的有利因素包括：年龄较轻，无全身系统性疾病，不吸烟，依从性好，精神压力较小，经济状况尚可；不利因素包括：有遗传易感性（父亲重度牙周炎），部分牙齿超过6mm的深牙周袋、广泛的探诊出血等。 2.2预后判断 依据《临床牙周病学》第2版教材，主诉牙3
多发性牛牙症伴根管钙化的诊疗分析1
牛牙症（taurodontism）是一种特殊的牙体及牙髓腔形态异常，其临床牙冠形态与正常牙冠部没有明显差异，但通过X线片可发现牙体部较长而牙根部短小，釉牙骨质界水平（cementoenamel junction，CEJ）处缺乏明显的收缩，对应牙髓系统则表现为髓底向根方移位、髓腔高度增加。可单侧或者双
牙周内窥镜辅助下牙周炎系统治疗病例报告1
牙周炎第Ⅱ阶段C级患者，疾病进展迅速，患者就诊时往往牙齿松动、移位，牙槽骨大量破坏，牙周破坏程度与菌斑堆积不成正比。常规的龈下刮治往往不能彻底清除深牙周袋中的龈下牙石和菌斑，导致炎症继续发展，病情不能得到控制，而此时牙齿松动度较大，炎症较重的情况下行引导性组织再生术（guided tissue re
牙周康胶囊的禁忌
1．对本品或吡咯类药物过敏史者禁用。 2．阿司匹林引起哮喘者禁用。 3．有活动性中枢神经疾病患者禁用。 4．血液病、消化道溃疡患者禁用。 5．严重肝、肾功能损害患者禁用。 6．孕妇及哺乳期妇女禁用。 7．14岁以下儿童禁用。
牙周康胶囊的禁忌
1．对本品或吡咯类药物过敏史者禁用。 2．阿司匹林引起哮喘者禁用。 3．有活动性中枢神经疾病患者禁用。 4．血液病、消化道溃疡患者禁用。 5．严重肝、肾功能损害患者禁用。 6．孕妇及哺乳期妇女禁用。 7．14岁以下儿童禁用。
牙列重度磨耗伴牙列缺损咬合重建病例分析
牙列重度磨耗及牙列缺损在中老年口腔病人中比较常见，常引起牙齿酸痛、食物嵌塞、咀嚼困难等。临床上对这类病人常需要进行咬合重建修复，以往多采用牙合垫、可摘义齿或者固定义齿的方式修复，患者异物感强、咀嚼效率低、影响发音及美观。现今，利用固定义齿及种植义齿来进行咬合重建修复已成为一种重要的手段，从而有效的恢
曾庆平：可恶的牙病与牙周细菌
在中文里，“炎”字是由两个“火”字部首组成的，真是太形象、太贴切了。通常中医所说的“上火”，多数情况都是指局部“发炎”，而口腔“上火”多半是牙龈炎、牙周炎在作怪。 从小就听人说：牙痛不是病！其实，这句话谬种流传，严重误导国人，让很多人对牙病不重视、不治疗。殊不知牙痛不仅会发展成蛀齿，而且引起牙
下颌第二磨牙远中骨缺损致牙周牙髓联合病变病例分析
下颌第三磨牙近中阻生时，常因食物嵌塞、阻生第三磨牙拔除后致第二磨牙远中骨缺损。阻生第三磨牙拔牙创愈合后，第二磨牙远中仍有不同程度的牙槽骨吸收，容易继发龋损、牙齿松动、牙周病变等。 第二磨牙经牙周治疗和单纯性生物膜覆盖后，其基骨再生效果也不显著。引导组织再生术（GTR）是在牙周手术中利用生物膜材料作
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告1
先天性脊柱侧凸（CS）是一种包括冠状位上的侧凸、矢状面上的失衡和椎体在横轴位上旋转在内的脊柱三维结构性畸形，其在活产胎儿中的发病率约为0.13‰～0.5‰，若纳入部分未就诊患者及死产胎儿，其发病率预计为0.5‰～1‰。右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报
一例间断发热伴呕吐腹泻1周病例分析
病例资料 患者女，60岁，因“间断发热伴呕吐腹泻1周”于2014年7月20日收治我科。患者于1周前无明显诱因出现不规则发热，体温最高达39.2℃，伴有畏寒、寒战、头痛乏力、恶心，间断呕吐胃内容物，解黄色稀水便，5〜6次/d，量中等，于湖北广水医院就诊，给予“头孢哌酮”抗感染、护肝抑酸等治疗，症状未见
外科正畸联合治疗埋伏牙伴大型含牙囊肿病例报告1
埋伏牙是临床上导致错畸形的常见原因，发病率约为5.6%~18.8%。长期存在的埋伏牙可刺激周围组织形成含牙囊肿，严重影响患者的口腔健康。本文报道1例埋伏牙伴大型含牙囊肿病例，采用外科-正畸联合治疗取得较好疗效，为临床治疗此类疾病提供参考。 1.病例资料 1.1病史与检查 患者女，10岁，以“要求矫
左上颌乳牙多生牙伴恒牙多生牙病例分析
多生牙（Supernumerary teeth）即20颗乳牙及32颗恒牙外的牙齿或牙样组织，是临床上常见的牙齿发育异常。通常，多生牙在恒牙列中发病率约为0.1%～3.6%，而在乳牙列中发病率较低，约为0.3%～0.8%，且有研究表明，若乳牙列中发生多生牙，则其继承恒牙列中多生牙发生概率为30%～
如何诊断重症先天性粒细胞缺乏症？
根据临床症状和实验室检查可明确诊断。患儿出生或出生后不久出现严重感染，并且不易控制。血液一般检测发现中性粒细胞计数绝对值长期低于0.5×10/L，通常少于0.2×10/L是重症先天性粒细胞缺乏症的主要标志。骨髓穿刺可发现早期粒细胞减少，基因检测可进一步明确诊断。
重症先天性粒细胞缺乏症的简介
重症先天性粒细胞缺乏症是一种影响骨髓细胞生成的疾病，造成严重的先天性中性粒细胞减少。其粒细胞的发育停止在早幼粒细胞或中幼粒细胞阶段，故周围血内成熟粒细胞数量减少，通常不伴有其他脏器畸形，为常染色体显性或隐性遗传，60%～80%有中性粒细胞弹力酶基因ELA2等多种突变。 2018年5月11日，该
牙周康胶囊的药理毒理
本品为复方制剂，具有消炎止痛双重功效。 本品中甲硝唑对大多数厌氧菌具强大抗菌作用，但对需氧菌和兼性厌氧菌无作用。抗菌谱包括脆弱拟杆菌和其他拟杆菌属、梭形杆菌、产气梭状芽孢杆菌、真杆菌、韦容球菌、消化球菌和消化链球菌等。其杀菌浓度稍高于抑菌浓度。甲硝唑的杀菌机制尚未完全阐明，厌氧菌的硝基还原酶在